1、骨髓象：多为增生活跃或明显活跃，极少数增生减低。并有红系、粒系或巨核细胞系中任一系或两系或三系的病态造血。2、骨髓活检：原始细胞分布异常，在骨小梁之间有原始细胞和早幼粒细胞的聚集分布。3、外周血：全血细胞减少是骨髓增生异常综合征患者最普遍也是最基本的表现，少数患者在病程早期可表现为贫血和白细胞或血小板减少，极少数患者可无贫血而只有白细胞和血小板减少，但随着病程进展，绝大多数都发展为全血细胞减少，骨髓增生异常综合征患者各类细胞可有发育异常的形态改变，外周血可出现少数原始细胞，不成熟粒细胞或有核红细胞。4、骨髓细胞体外培养：大多数骨髓增生异常综合征患者骨髓细胞BFU-E，CFU-E 更多>

亲爱的患者：“骨髓增生异常综合征”是骨髓克隆性障碍，其特征为无效造血，导致外周血细胞减少症（贫血、中性粒细胞减少症和血小板减少症）以及急性髓细胞性白血病（AML）的易感性增加，尤其是高危分类组（Tefferi，2009）。“贫血”是相对低危的骨髓增生异常综合征的最常见临床表现，可导致受累患者长时间需要输血、铁负荷过度和生活质量显著受损。骨髓增生异常综合征中，贫血的病理生理学较复杂，并且涉及无效红细胞生成、细胞因子信号失调、造血干细胞发育不良和红细胞前体凋亡增加。在中国，除了支持疗法外，大多数因骨髓增生异常综合征导致贫血的受试者未接受任何抗贫血治疗。目前，我院血液科正在进行一项针对 更多>

？骨髓增生异常综合征可分为原发性和继发性，原发者发病原因尚未明了。继发性者常有明显发病诱因，常有苯类芳香烃化合物、放射线、化疗药物尤其是烷化剂等接触史，这些因素均可诱导细胞基因突变而导致异常克隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍，出现病态造血，在骨髓原位或释放入外周血后不久被破坏，导致无效造血。因此，经常接触这些物质的人员需要定期做相关检查。3. 骨髓增生异常综合征患者需要做哪些实验室检查？需要做的实验室检查有：①血象。50%～70%患者为外周血全血细胞减少，一系或二系血细胞减少者少见；②骨髓穿刺或骨髓活检。1/3～1/2患者骨髓象为明显活跃，少部分呈增生减低；③染色体核型分析。40%～70%的患者有骨髓细胞染色体核型 更多>

1、合并骨髓纤维化　　近50％的MDS患者骨髓中有轻～中度网状纤维增多，其中10％～15％的患者有明显纤维化，与原发性骨髓纤维化症不同的是，MDS合并骨髓纤维化者外周血常全血细胞减少，异形和破碎红细胞较少见。骨髓常示明显三系发育异常，胶原纤维形成十分少见，而且常无肝脾肿大，MDS合并骨髓纤维化可见于各个亚型，有作者认为是提示不良预后的因素之一，另有一种罕见的情况，称为急性骨髓增生异常伴有骨髓纤维化，患者急性起病，有贫血，出血，感染等症状和体征，无肝脾肿大，外周血中全血细胞减少，成熟红细胞形态改变较轻，仅有少数破碎红细胞，偶可见到原始细胞，不成熟粒细胞或有核红细胞，骨髓组织切片造血组织面积增大 更多>

骨髓增生异常综合征（MDS）是一种克隆性疾病，特点为骨髓增生活跃，外周血细胞减少，细胞功能异常一种恶性血液系统疾病，主要表现为造血效率低下导致骨髓衰竭和外周血细胞减少，疾病逐渐进展，具有较高的死亡率。目前对此疾病缺乏良好的治疗药物，各种治疗方法有效率（改善率）大约在30%左右，效果均不十分理想，病人生活质量差，支持治疗是目前的标准方案。首都医科大学附属北京世纪坛医院血液内科吴学宾 地西他滨（达珂）是一个去甲基化药物，属于胞嘧啶核苷酸类似物，它能逆转异常DNA甲基化，掺入DNA序列捕获DNA转移酶，消耗细胞内DNA 甲基转移酶，它具有比阿糖胞苷和氮杂包苷更高的体内细胞毒性，它比氮杂包苷具有更 更多>

（一）疾病知识我们的骨髓好比是制造血细胞的工厂，成熟的血细胞好比是已加工好并检验合格能够出厂的零件，而造血干细胞就相当于零件的毛坯，要经过骨髓中一系列加工程序后才能成为合格的零件而出厂。如果毛坯本身就有问题，那么由其加工而成的零件肯定就是不合格产品，出厂前会被检验员检出，为保证质量而在厂内销毁，不得出厂。而骨髓增生异常综合征（Myelodysplasitic Syndrome，MDS）的本质就是骨髓造血干细胞（毛坯）发生了异常，由其分化发育而来的血细胞（不合格产品）在骨髓中发生了破坏（厂内销毁），而导致外周（出厂的）血细胞减少，常为红细胞、白细胞和血小板均减少，最终引起包括贫血、感染、出血 更多>

上海瑞金医院陈秋生 更多>

骨髓增生异常综合征（MDS）占血液科就诊患者的比例近年明显提高，但无论从诊断还是治疗手段，目前都是比较棘手的问题。诊断难，主要难在分型和预后的判断上。传统上将MDS分成五种亚型，而随着对MDS的认识不断深入，对MDS的分类也在发生变化。按照2008年WHO的分型，已经将MDS分成7种类型。血常规、骨髓细胞形态、免疫分型、细胞遗传学技术的综合运用，是其分类的基础。不经过系统全面的检查，仅凭借骨髓穿刺结果而做出的诊断和分型是不准确的，不能对治疗方案的选择提供帮助，甚至起到相反作用。这也就是为什么要强调对怀疑MDS的患者一定要进行全面的检查。但是现在很多医院，检查项目缺失不全，或者不能或不会做免疫 更多>

一、基本概念 骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞发育异常，表现为: (1)无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭。 (2)高风险向急性髓系白血病(AML)转化。武汉协和医院血液内科刘凌波         二、MDS的临床特征 1.病史：三系细胞减少相应症状；化疗/放射线、化学毒物接触史；MDS/AML家庭史及其他病史。 2.体检：贫血、出血、感染体征，部分脾脏肿大。 3.外周血细胞计数：单系或多系血细胞减少。 4.血液生化：血清铁蛋白、VitB12、叶酸水平、EPO水平。 5.血液和骨髓细胞学：增生活跃或低下，病态造血，和原始细胞增加 更多>

（一）、预后分组 1．国际预后评分系统(IPSS)：IPSS基于FAB分型，可评估患者的自然病程。危险度的分级根据以下3个因素确定：原始细胞百分比、血细胞减少的系别数和骨髓的细胞遗传学特征。分组如下：低危(Low)0分；中危-l(Int-1)0.5～1.0分；中危-2(Int-2)1.5～2.0分；高危(High)≥2.5分(表5)。目前对MDS的治疗多依据IPSS预后分组。中国医学科学院血液病医院血液内科李洪强表5骨髓增生异常综合征的国际预后积分系统（IPSS）预后变量标准积分骨髓原始细胞＜5%5%～10%11%～20%21%～30%00.51.52.0染色体核型好【正常，-Y，del 更多>