临床表现：门静脉高压多见于中年男性。本症的症状因病因不同而有差异,主要为食管胃底曲张静脉破裂出血、腹水和脾肿大等症。由门静脉和腔静脉之间交通支扩张而致的门体循环性肝性脑病,则是门静脉高压症的常见并发症。1.食管胃底静脉破裂出血在食管胃底静脉曲张发生后,覆盖在其上的食管黏膜变薄。变薄的黏膜易为粗糙食物或反流胃酸的腐蚀所损伤。当恶心、呕吐、咳嗽和负重等导致腹腔内压力突然升高时,门静脉压力也随之突然增高,即可引起曲张静脉破裂而致急性大量出血,临床表现为大量呕血和黑粪(或便血)。因为出血量通常较大,又因肝功能损害引起的凝血功能障碍和脾功能亢进引起的血小板降低,出血常不易自止,以致出血性休克,并诱发 更多>

按照病变部位的不同，门静脉高压可分为肝前性、肝性和肝后性门静脉高压，其中肝性门静脉高压可进一步分为窦前性、窦性和窦后性。 肝前性门静脉高压主要包括肝外门静脉阻塞、门静脉血栓、内脏动静脉瘘等。肝内窦前性门静脉高压主要包括特发性非肝硬化性门静脉高压、先天性肝纤维化、遗传性出血性毛细血管扩张症等。肝内窦性门静脉高压见于各种疾病导致肝窦被挤压、破坏、塌陷、淀粉样蛋白沉积、纤维化时。肝内窦后性门静脉高压主要包括肝窦阻塞综合征（又称肝小静脉闭塞病）、肝静脉阻塞型布加综合征。肝后性门静脉高压主要包括下腔静脉阻塞型布加综合征、导致血液回流受阻的心脏病和心包疾病等。 更多>

一、原发性血流量增加型　　1、动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。　　2、脾毛细血管瘤。　　3、门静脉海绵状血管瘤。　　4、非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。二、原发性血流阻力增加型　　1、肝前型：发病率　　（1）血栓形成：门静脉血栓形成；脾静脉血栓形成；门静脉海绵样变。　　（2）门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓。　　2、肝内型：发病率占90％。　　（1）窦前型：早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。　　（2 更多>

。 ②门静脉高压性肠病（PHC）临床有门静脉高压的表现，常伴有下消化道急、慢性出血的潜在因素。弥漫性樱桃红斑点可能因门静脉压力升高引起，而血管扩张和直肠静脉曲张与门静脉压力升高无关。长期药物治疗可减轻肝硬化患者直肠黏膜弥漫性樱桃红斑点，同时降低门静脉压力。门静脉高压如何检查血常规、尿液、粪便、肝功能、免疫学检查及其肝纤维化的血清标志物检查等。腹腔穿刺腹腔穿刺抽取腹水，对腹水行常规、生化、培养及瘤细胞检查。超声显像可行实时成像、二维超声和彩色多普勒血流成像相结合对门静脉高压检查。①腹部B型实时超声；②内镜超声检查；③脉冲超声多普勒；④彩色超声多普勒。其超声征象具有显着的特征性，二维超声检查显示曲张静脉呈蜂窝状 更多>

绝大多数门静脉高压症由病毒性肝炎后肝硬化引起，很多病人都有虚弱乏力，食欲减退等症状，但最典型的临床症状有脾肿大，贫血、白细胞及血小板减少，呕血和排黑便，腹胀。消化道出血是肝硬化门静秘高压症的常见死亡原因。肝硬化患者出现门静脉高压症是必然而且进行性加重。经过良好的院外自身管理和定期院内检查并及时治疗病毒性肝炎可以延缓门静脉高压症的进展。良好的院外管理包括以下几方面：    (1)休息：门静脉高压病人在肝功能代偿期一般不强调卧床休息，病情轻微者可适当参加一般工作但应适当减少劳动时间及劳动强度，注意劳逸结合，以不感觉疲劳为宜。病情较重或近期曾有消化道大出血等并发症者应停止工作以保证有足够的卧床休息 更多>

门脉高压症多见于中年男子，病情发展缓慢。症状与体征因病因不同而有所差异，临床表现为脾肿大，脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张，呕血和黑便及腹水等症状和体征，但主要是脾肿大，脾功能亢进，呕血和腹水。（一）脾肿大：脾肿大多合并有脾功能亢进症状，如贫血，血细胞及血小板减少等。一般而言，脾脏愈大，脾功能亢进愈显著。（二）上消化道出血：当门静脉压力增高后，使胃底静脉及食管下端静脉曲张。因此，食管下端静脉曲张是门静脉高压症的重要表现。常因溃疡、创伤而破裂出血。由于有肝功能损害致凝血机能障碍，出血多不易停止。临床表现为呕血和柏油样便等上消化道大出血症状。（三）腹水：肝内型门脉高压症的晚期，腹水的出现是 更多>

。三维影像分析解读系统则可以对肝脏进行三维立体重建，直观地明确肿瘤与血管的关系，准确估计剩余肝脏体积，评估手术可行性并协助制定手术方案。对于合并门静脉高压的肝癌患者，术前准确评估其门静脉高压严重程度同样重要。自上世纪50年代开始，本单位创新性首先使用放射性核素99mTc-MIBI心肝比显像这一无创手段间接测定门静脉压力。心肌显像剂99mTc-MIBI经直肠给药后，药物迅速被直肠粘膜吸收至直肠上静脉—肠系膜下静脉—门静脉—肝脏，由于肝脏对99mTc-MIBI的首过效应，心脏显影极淡；而在门静脉高压患者，99mTc-MIBI则可通过门体侧枝循环直接进入体循环而使心脏显影增浓，侧枝循环越多、分流量越大 更多>

，只能是抛砖引玉，期待全国门静脉高压症临床工作者积极参与研究，不断修改和完善，以期建立符合我国国情的门静脉高压症外科治疗的标准化诊疗程序（路径），提高诊治效率、质量和服务水平。　　一、食管胃底静脉曲张破裂急性大出血的诊疗程序　　（一）既往已经诊断门静脉高压症病人，一旦发生急性大出血，需争分夺秒，快速有序抢救。　　1.严密监测病人的生命体征和血流动力学变化，心率和血压监护，中心静脉置管测压和留置导尿管。　　2.迅速补充血容量以维持血流动力学稳定，保持红细胞压积25%~30%为宜。　　3.放置鼻胃管，冰盐水洗胃，严密观察引流量和性质。　　4.迅速完成病史采集和体格检查。　　5.药物治疗降低门静脉压力 更多>

门静脉高压症是慢性肝炎、肝硬化的必经之路。由于肝脏硬化，血液流入肝脏受阻，导致了门静脉系统压力升高。从而引起脾脏增大、腹水和食道胃底静脉扩张，称之为门静脉高压症。由于脾脏很大，破坏了血细胞，就引起白细胞和血小板明显减少。这种病最可怕的是食道胃底静脉曲张破裂出血，这是本病致命的并发症。 门静脉高压症的治疗分为内科治疗和外科治疗。内科治疗是用各种药物保护肝脏、清除病毒。外科治疗则是针对可能、或者已经出现的食道静脉曲张破裂出血。同时由于切除了脾脏，白细胞和血小板术后都能恢复正常。 脾切除+断流手术是中国治疗门静脉高压症最常用的手术方式。多数医生是用传统的手术方式，即开腹切除 更多>

儿童门静脉高压根据发病的部位分为肝外型、肝内型和肝后型。但临床中以肝外型门静脉高压，即门静脉海绵样变性最常见。肝内型门静脉高压以肝纤维化或肝硬化引发的门脉高压为主，常见于先天性胆道畸形、先天性肝纤维化和Carolis病等先天畸形为主。而肝后型门静脉高压常因肝静脉狭窄、下腔静脉肝后段或右心房端狭窄或堵塞所致，发病率极低。 Rex手术的基本原理是在肝外门静脉与肝内门静脉左支之间搭桥，重新建立门静脉入肝血流，通常用于治疗因肝外门静脉梗阻（如肝外门静脉血栓、门静脉海绵样变性或肝外门静脉狭窄）等引发的肝外型门静脉高压（图1）。其能成功实施的先决条件是：1. 肝脏正常，无肝纤维化或肝硬化；2. 肝内门 更多>