蚕豆病是红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症的俗称，是一种遗传性缺陷性疾病。得了蚕豆病后会出现黄疸、贫血、面色苍白、小便呈酱油色等症状，甚至引发多个脏器衰竭致死，这种病发病凶险，由于是吃蚕豆引起的，以黄疸为主要症状，因而叫“蚕豆病”，俗称“蚕豆黄”。“蚕豆病”不是食物过敏蚕豆只是基因缺陷孩子的“毒药”，一些人误认为吃蚕豆得病是一种过敏反应，和花生过敏、花粉过敏等现象类似，其实蚕豆病不属于食物过敏范畴，它是由基因缺陷所致。患儿血液中的红细胞膜上缺少一种酶，碰到带有“氧化性”的物质，红细胞就会被破坏，随后首当其冲受到损害的就是肾脏。新鲜蚕豆，是很强的氧化剂，对有基因缺陷的孩子来说，蚕豆就变成了“毒药”。 更多>

蚕豆病是一种隐性遗传性疾病,多由吃蚕豆而引发，所以俗称蚕豆病。是由于6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）基因突变，导致该酶活性缺乏或降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。蚕豆病有什么症状在不发病时，与正常人一样，无特殊症状。一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重 更多>

急性肾功能衰竭，平时要避免进食蚕豆及其制品，避免服用退热药，阿司匹林，扑热息痛等药物。有氧化特性的药物（例如抗疟药、磺胺类药物等等）也不要用，积极预防，积极治疗。这个病还是可以控制的，不必太过紧张。婴儿患这样的病考虑是遗传因素，蚕豆病可用大剂量维生素B、维生素C和补液等治疗。必要时需输血及应用肾上腺皮质激素（如氢化考的松，地塞米松等）。蚕豆病只能重在预防，本人或家族中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆，并避免接触蚕豆花粉，不要在衣橱里放除臭丸等。 更多>

我叫蚕豆病，是临床上一种比较少见的疾病之一，之所以用蚕豆病来给我命名，是因为患者食用蚕豆后，我就会“发飙”，主要表现为，引起急性溶血性贫血，顾名思义蚕豆病。实际上，我还有一个名字，叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，是因为人们在发病的过程之中发现，我好“欺负”G6PD缺乏患者。但我告诉你，并不是所有的G6PD缺乏者我都“欺负”，我还看人行事，三岁以下小孩是我的最爱，尤其是男孩。这些人群，只要食用蚕豆，我就“发飙”，特别是父母有这种病的患者，我常常让他“父债子还”。而且我发生溶血和贫血的程度，与所食蚕豆量的剂量并无关系，甚至无规可寻。所以，我奉劝你，有蚕豆病病史的、父母遗传倾向的、以及 更多>

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是一种遗传性疾病，也就是我们俗称的蚕豆病，首次发病一般在儿童时期。 G-6-PD能保护红细胞正常工作，当缺乏G-6-PD的儿童食用新鲜蚕豆时，可能造成红细胞受损，导致溶血，表现为：眼睛发黄，全身黄疸，酱油色尿，贫血等。有些患儿早期会有乏力，恶心，腹痛等症状。严重者需及时送医院抢救。 并非所有G6PD缺乏症的患儿，进食蚕豆都可诱发溶血。除了蚕豆，溶血的诱因还包括接触氧化性物质、药物、感染等，所以日常生活中应注意避免诱发溶血的因素 更多>

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1.禁止食用的食品：珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。2、禁用易引起溶血的食物和药物：抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;磺胺类：磺胺甲、牛黄解毒丸基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;解热镇痛药：乙酰苯胺;砜类：噻砜;其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟脑)、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆;中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。3、除了蚕豆以外，蚕豆制品，比如粉皮，蚕豆粉、蚕豆做的零食等，都是要避免进食的。在 更多>

大多食蚕豆后1至2天发病，早期有疲倦、微热、头昏、恶心、呕吐、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，甚至多脏器功能衰竭死亡。需要注意的是，蚕豆摄入可有多种途径，进食生熟、干鲜蚕豆及蚕豆制品，吸入蚕豆花粉均可诱发本病，乳母进食蚕豆后哺乳也可引起婴儿发病。缺陷的儿童吃蚕豆后并不是全都发病。 更多>

参考文献： 1. Beutler E. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: A historical perspective. Blood 2008; 111:16.2. Cappellini MD, Fiorelli G. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Lancet 2008; 371:64.3. G6PD deficiency favism association website: http://www.g6pd.org/en/G6PDDeficiency/SafeUnsafe/DaEvitare_ISS-it.4. Luzzatto L, Ally M, Notaro R. Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency. Blood 2020.5. Luzzatto L, Seneca E. G6PD deficiency: A classic example of pharmacogenetics with on-going clinical implications. Br J Haematol 2014; 164:469.6. Youngster I, Arcavi L, Schechmaster R. Medications and glucose6-phosphate dehydrogenase deficiency. Drug Saf 2010; 33:713. 更多>

法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干，将毛巾放在病孩头上，待毛巾变暖后更换，两块小毛巾可交替使用。高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。这个方法尽量少用，用酒精擦身更不能用。 2、可以使用的药品： 布洛芬（芬必得、芬尼康、美林混悬液、美林混悬滴剂、雅维混悬液、芬苏颗粒）复方锌布颗粒（再康颗粒、再欣颗粒）；中成药可用：柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、抗感颗粒、藿香正气丸、保济丸、穿心莲等。 3、谨慎使用的药物： 单一的对乙酰氨基酚在国外的权威著作是可以用的，但在我国有些人认为不能用，现实用了也一般不会有事，但由于上面己有布洛芬，效果也很好，那乙酰氨基酚可以作备选。 对乙酰氨基酚 更多>