室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonaryarteryatresiawithintactventricularseptum，PA/IVS）是少见的发绀型先天性心脏病之一，约占先天性心脏畸形的1％。未经治疗50％以上死于新生儿期，85％于6个月内夭折。病变包括肺动脉瓣交界融合呈隔膜状闭锁，瓣环有不同程度的狭窄，肺动脉总干呈轻度或中度狭小。三尖瓣和右心室发育不良，室间隔完整，伴有继发孔房间隔缺损或卵圆孔开放，动脉导管未闭是患儿生存的必要条件。心脏大血管连接正常。【病理解剖】主要病理特征是右心室-肺动脉无直接连续，室间隔完整，均合并继发孔房间隔缺损或卵圆孔未闭。肺动脉闭锁一般发生在瓣膜或瓣膜与漏斗 更多>

首先，来谈一下什么是先天性心脏病（先心病）及其分类。先心病是胚胎期间由于各种因素如病毒感染、射线、药物、遗传等因素导致心脏和或大血管发育异常，从而形成各种各样的心脏畸形。先心病种类繁多，既包括房缺、室缺、动脉导管末闭等简单先心病，又包括肺动脉闭锁、大血管错位、肺静脉异位引流、内脏异位综合征、大血管病变等复杂先心病；既包括血氧饱和度正常的非青紫型先心病，如房缺、室缺、动脉导管末闭、瓣膜疾病等，又包括血氧饱和度异常的青紫型先心病，如法洛四联症、肺动脉闭锁、完全性大血管错位、功能性单心室等。总之，先心病疾病谱十分广泛，在心脏和大血管发育过程中，各个组织结构都有可能出现异常，从而形成各种各样的心脏 更多>

先心病患儿表现各异。出生后即有颜面、口唇、甲床青紫者往往为复杂先心病的表现，如肺动脉闭锁、重症法洛氏四联症、三尖瓣闭锁等。非紫绀型先心病早期可能没有任何症状，常因体检时发现心脏杂音而就诊。先天性心脏病是小儿最常见的心脏病。根据我国出生缺陷监测结果，近年我国先心病发生率有明显上升趋势。先心病患儿90%以上在婴幼儿期病情进展迅速，但如能及时发现，及时治疗，绝大部分都能通过手术彻底根治，术后能和正常人一样生活、工作。所以，了解先心病的预防知识，争取做到早期诊断、早期治疗，对即将和已经为人父母者来说都至关重要。生个健康可爱的宝宝是每个家庭最大的渴望，但遗憾的是，目前我国先天性心脏病（简称先心病）的 更多>

）室间隔缺损修补术后、动脉导管结扎术后的残余分流（2）外科手术专门遗留的交通分流如合并重度肺动脉高压的室间隔缺损，手术修补术时遗留的小缺损；全腔静脉-肺动脉吻合术的开窗；重度肺动脉瓣狭窄、法洛四联症矫治术时遗留的房间交通；肺动脉闭锁矫治术时遗留的房间交通、动脉导管；单心室生理行姑息手术遗留的体肺分流、Sano管道等等。这类患者在实施介入治疗前，要特别注意全面、仔细地评估血流动力学情况和心功能状态，确保有封堵适应症，这样才能获得良好的近、远期临床效果。5. 其他：（1）经皮肺动脉瓣支架植入术法洛四联症、肺动脉闭锁等矫治术后，部分患者可出现肺动脉瓣关闭不全。重度肺动脉瓣关闭不全可导致心脏扩大、心功能异常、心律失常 更多>

1、左向右分流的先天性心脏病：如房间隔缺损，动脉导管未闭，室间隔缺损，部分肺静脉异位回流，房室隔缺损（又可称为心内膜垫缺损，房室通道缺损，包括原发孔房间隔缺损，部分心内膜垫缺损，及完全性心内膜垫缺损。），以及主肺动脉窗。2、右向左分流的发绀型先天性心脏病：如常见的法鲁氏四联症，法鲁氏三联症。3、先天性瓣膜病变：如常见的肺动脉瓣狭窄，以及较少见的主动脉瓣狭窄，二尖瓣脱垂，二尖瓣关闭不全，二尖瓣狭窄，三尖瓣下移畸形（Ebstein's畸形）等。4、复杂心脏病：如完全性大血管转位，矫正型大血管转位，三尖瓣闭锁，完全性肺静脉异位回流，以及肺动脉闭锁，共同动脉干，左室流出道狭窄，左心室发育不良 更多>

我省新农合重大疾病先心病救治保障范围：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、主动脉缩窄、法洛氏四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流、肺动脉闭锁、右室双出口、完全性房室间隔缺损。相关补偿注意事项见附件。 湖南省儿童医院心胸外科邓喜成目前我科慈善基金主要为“爱佑基金”，可与大病救助叠加使用，最高资助金额不超过4万。申请以上资助后，一般简单先心病可基本全报，复杂先心病报60%左右。  注： 1. 最后报销比例及自付额根据病情不同，术后恢复不同而不同，本文信息谨供参考。2. 2017年起湖南省农合与城镇医保合并为城居医保，各地不同，详见附件。附件链接: http 更多>

。动脉导管未闭的介入治疗始于1967年，具有不开刀，创伤小，患者承受痛苦少，安全性高，手术时间短，术后恢复快，住院时间短，并发症少等优点。明显优于外科手术治疗。 依赖动脉导管的严重心血管畸形，如肺动脉闭锁，主动脉闭锁或动脉导管未闭并发艾森曼格综合征，则不能手术关闭动脉导管。 更多>

抉择：该保留还是终止妊娠？（什么时间可以检查回来，是否来得及终止，检查的可靠性有多大，是否存在误诊等）早期发现先天性心脏病，是应该流产还是保留，需要综合考虑病情轻重、家庭和社会等各种因素。对于一般家庭来说，简单先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，手术简单，花费小，效果好，后遗症机会极小，术后宝宝可以完全正常生活，建议保留；复杂、难治、手术效果差的，而且花费巨大，比如肺动脉闭锁、单心室、左室发育不良、主动脉弓中断等，建议终止妊娠，减轻患者家庭和社会的负担。病例 高女士 32岁 怀孕22周 胎儿超声显示：先天性心脏病 法乐氏四联症 某一天门诊，高女士由爱人陪着来门诊，咨询 更多>

，哭闹时加重。这往往是复杂先心病的体征，如果新生儿一出生即有青紫，则绝大多数会是患有复杂先心病。常见的有完全性大动脉转位、肺动脉闭锁，三尖瓣闭锁，完全性肺静脉异位引流等。出生3个月后逐渐出现青紫常见于四联症。3、气促，呼吸费力：多发生在紫绀型先心病，由缺氧引起。4、喜“蹲踞”：“蹲踞”就是下蹲姿势的意思，四联症患者常常喜欢作“蹲踞”的体位，可以缓解气促费力的感觉。5、缺氧发作：紫绀型先心病病人因缺氧严重会出现晕厥，不省人事，多在费力、哭闹时发作，常见于四联症。6、反复呼吸道感染，肺炎：常见于较重的室间隔缺损，动脉导管未闭，房间隔缺损室缺和其他复杂畸形。7、营养不良，发育落后：重症先心病婴儿往往喂养 更多>

进行了Rastelli+半Mustard+双向Glenn手术，即在用心室内隧道将主动脉与解剖学左心室相连（Rastelli术），将下腔静脉的血心房内用心包片引至解剖学右心室（半Mustard），将上腔静脉直接与肺右动脉相连接(双向Glenn术)，这样就完成了“一个半”心室的矫治。其优点有：（1）半Mustard手术能够减少心房内缝合，有助于降低Mustard手术心房内板障晚期并发症，如窦房结功能障碍、肺静脉梗阻等；（2）对于行肺动脉-右室外管道连接的病人，半Mustard/双向Glenn手术，减少了经过右室-肺动脉外管道的血流量，能够延长外管道的使用寿命；（3）半Mustard手术操作较传统 更多>