特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH) 是一种少见的、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。1864年，virchow首先将其在病理上描述为棕色硬肺。下面让我们进一步了解一下。 特发性肺含铁血黄素沉着症病因至今未明，一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关，现倾向认为与免疫相关。该病发病率占儿童肺间质性肺疾病的8%，好发于10岁以下儿童，以6岁以下儿童居多，患病率男女无差异。 IPH 临床表现多样，其特征性表现为缺铁性贫血、反复或慢性呼吸系统症状( 如咯血、咳嗽、呼吸困难、喘息和发绀) 和胸部影像学表现为弥散性肺实质浸润 更多>

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH) 是一种少见的、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。1864年，virchow首先将其在病理上描述为棕色硬肺。下面让我们进一步了解一下。 特发性肺含铁血黄素沉着症病因至今未明，一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关，现倾向认为与免疫相关。该病发病率占儿童肺间质性肺疾病的8%，好发于10岁以下儿童，以6岁以下儿童居多，患病率男女无差异。 IPH 临床表现多样，其特征性表现为缺铁性贫血、反复或慢性呼吸系统症状( 如咯血、咳嗽、呼吸困难、喘息和发绀) 和胸部影像学表现为弥散性肺实质浸润 更多>

目前国际上将ILD/DPLD分为四类： ①已知病因的DPLD，如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性（铍、石棉）DPLD或胶原血管病的肺表现等； ②特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)，包括7种临床病理类型：特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，隐源性 机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP)，急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD)，呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼 吸性细支气管炎(RB)，脱屑性间质性肺炎(DIP)，淋巴细胞 更多>

目前国际上将ILD/DPLD分为四类： ①已知病因的DPLD，如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性（铍、石棉）DPLD或胶原血管病的肺表现等； ②特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)，包括7种临床病理类型：特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，隐源性 机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP)，急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD)，呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼 吸性细支气管炎(RB)，脱屑性间质性肺炎(DIP)，淋巴细胞 更多>

自从1935年Hamman和Rich首次描述弥漫性间质性肺炎以来，国内外诸多专家学者从病因、病理、临床、放射学等不同的角度提出过多种间质性肺疾病（ILD）的分类。目前比较公认的分类方法是2002年美国胸科学会（AST）和欧洲呼吸学会（ERS）提出的简单框架分类，用弥漫性实质性肺疾病（DPLP）术语将间质性肺疾病分为4类： 1、已知病因的弥漫性肺疾病（DPLD） 如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性（铍、石棉）DPLD或胶原血管病的肺表现等。 2、特发性间质性肺炎（IIP） 包括7种病理类型： ①特发性肺纤维化（IPF）/寻常型 更多>

首先需要确定该病为ILD ，主要通过询问病史、体格检查、胸部影像学、肺功能（包括血气分析）检查来确定；其次需要排除非IIPs，详实询问环境接触史、职业史、用药史和家族史，对于诊断职业/环境相关性ILD、药物相关性ILD至关重要。HRCT影像特点可提供某些非IIPs线索，如朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）、肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）、肺泡微结石症等，另外BALF检查可提供肺泡蛋白沉积症、肺含铁血黄素沉着症和嗜酸性粒细胞性肺炎等非IIPs疾病的诊断依据。 IIPs的治疗根据不同亚组疾病特点不同，其各自的治疗方案亦有差异，糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂是常用的治疗方法 更多>

呼吸困难。咳嗽：82%-90%的患者有不同程度的干咳或少量黏痰。ILD患者多数表现为咳嗽、咳少量白色黏痰，部分患者在出现肺部感染时痰量增多，并可为脓性。咯血：ILD中发生率很低，表现为痰中带血丝、小量咯血、大量咯血。反复咯血常见于肺出血—肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、肉芽肿性多血管炎等。其他病史 除现病史，还要详细收集患者的环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史和基础疾病情况，以上相关的病史可能会提供有意义的诊断线索。职业工种和环境接触史是职业相关性ILD发生的高危因素，也可能是某些ILD的易患因素，能引起各种不同类型的病理表现。这些职业工种与高危因素和职业相关性ILD包括 更多>

。咳嗽：82%-90%的患者有不同程度的干咳或少量黏痰。ILD患者多数表现为咳嗽、咳少量白色黏痰，部分患者在出现肺部感染时痰量增多，并可为脓性。咯血：ILD中发生率很低，表现为痰中带血丝、小量咯血、大量咯血。反复咯血常见于肺出血—肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、肉芽肿性多血管炎等。其他病史除现病史，还要详细收集患者的环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史和基础疾病情况，以上相关的病史可能会提供有意义的诊断线索。职业工种和环境接触史是职业相关性ILD发生的高危因素，也可能是某些ILD的易患因素，能引起各种不同类型的病理表现。这些职业工种与高危因素和职业相关性ILD包括：矿工与尘肺 更多>

。咳嗽：82%-90%的患者有不同程度的干咳或少量黏痰。ILD患者多数表现为咳嗽、咳少量白色黏痰，部分患者在出现肺部感染时痰量增多，并可为脓性。咯血：ILD中发生率很低，表现为痰中带血丝、小量咯血、大量咯血。反复咯血常见于肺出血—肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、肉芽肿性多血管炎等。其他病史除现病史，还要详细收集患者的环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史和基础疾病情况，以上相关的病史可能会提供有意义的诊断线索。职业工种和环境接触史是职业相关性ILD发生的高危因素，也可能是某些ILD的易患因素，能引起各种不同类型的病理表现。这些职业工种与高危因素和职业相关性ILD包括：矿工与尘肺 更多>

。咳嗽：82%-90%的患者有不同程度的干咳或少量黏痰。ILD患者多数表现为咳嗽、咳少量白色黏痰，部分患者在出现肺部感染时痰量增多，并可为脓性。咯血：ILD中发生率很低，表现为痰中带血丝、小量咯血、大量咯血。反复咯血常见于肺出血—肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、肉芽肿性多血管炎等。其他除现病史，还要详细收集患者的环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史和基础疾病情况，以上相关的病史可能会提供有意义的诊断线索。职业工种和环境接触史是职业相关性ILD发生的高危因素，也可能是某些ILD的易患因素，能引起各种不同类型的病理表现。这些职业工种与高危因素和职业相关性ILD包括：矿工与尘肺；喷沙 更多>