成人斯蒂尔病患者是一种发病率极低，不仅难以诊断、难以治疗，而且易反复发作的一种疑难病。成人斯蒂尔病的诊断是建立在排除性诊断基础之上的，至今尚无特定的统一诊断标准，即使明确诊断后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后并注意排除感染、肿瘤、血液病及其他疾病，从而修订诊断及治疗方案。部分患者经过治疗可以痊愈，部分患者常反复发作，难以治愈，部分患者在治疗过程中，转化为类风湿关节炎、皮肌炎、血管炎或其他风湿病；小部分患者因并发嗜血细胞综合征、血液病或恶性肿瘤而预后不良。 目前治疗成人斯蒂尔病的常用药物有非甾体抗炎药、免疫抑制剂、糖皮质激素、生物制剂及中药等五大类。其中对激素尤其 更多>

1周前，李大姐拄着拐杖来到我科住院，髋关节活动受限，双踝关节、双手部分关节已经肿大畸形。回忆病史，8年前，李大姐开始出现全身多关节肌肉肿痛，皮温升高，伴晨僵，并反复高热，体温最高达42℃，3个月后上肢及大腿外侧出现红色皮疹，压之不褪色，数日后自行消退。过程中于外院查血白细胞高，诊断为“成人斯蒂尔病”、“类风湿关节炎”、“肺部感染”，曾使用激素、免疫抑制剂、抗生素治疗，不规律用药，疗效不理想，症状反复发作。2年前，因髋关节活动严重受限于外院诊断为“股骨头缺血性坏死”，行股骨头微创手术，术后髋关节活动无明显改善。今年年初开始生物制剂静点治疗，效果不佳，且出现全身瘙痒。4个月前发现尿蛋白升高，1个 更多>

张先生，从起病到入院时间为10～30天，典型的临床症状和体征：为弛张热，有皮疹、咽痛、关节痛，无淋巴结肿大。实验室检查：本组病例白细胞(13.3～18.7)times;109/L、中性80%～87%；血沉升高2例；骨髓检查示感染征象2例，胸片示肺部轻度感染2例，肝功能异常2例；抗O、类风湿因子、肥达氏、LEC、尿培养、血培养、骨髓培养全为阴性。在发病初期均使用抗生素治疗无效，确诊成人斯蒂尔病后使用激素治疗均有效，全部痊愈出院但是后期出现反复的情况。后来找到北京医养堂中医，闫凤山医生那里，拿了药物，服用一个疗程有了一些好转，后复诊，共服用了6个疗程的药物，症状恢复。回访至今未复发 更多>

患者马女士，60岁，2019年5月5日初诊。主诉:间断发热8年余。现病史:8年前无明显诱因出现发热，最高达40，伴双下肢外侧红斑，服强的松片则热退如常人，红斑亦消退，但高热反复发作，2014年于北京XX医院诊断为成人斯蒂尔病，用糖皮质激素冲击治疗，症状缓解，首用泼尼松50mg/d，后逐渐减量并改为口服，但停服激素不超过3d则高热反复，间断口服激素至今。刻诊:发热，头痛，.上午轻，口服强的松片12.5mg/d,体温波动在37.5-38，下午及夜晚,加重，最高体温达39，满月面，两颊红，皮肤蒸热，盗汗，反酸、烧心、腹胀，无食欲,眠差，二便正常，舌质暗红，苔腻略黄，舌下脉络瘀，脉沉涩。西医诊断 更多>

临床上诊断成人斯蒂尔病的患者越来越多，很多患者不知道“斯蒂尔病”到底是什么病？甚至有人说“我得的是一种洋病！”，实际上，成人斯蒂尔病是来自英语的翻译――“Adult-Onset Still Disease”，就是我们以前常说的“变应性亚败血症”，因为这个名称中有“败血症”几个字，患者听了很可怕，加上其他一些原因，医生不愿意再这样称呼。其日常注意事项如下：北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源（1）避免接触和应用过敏性东西很重要：我见到过很多的患者是一种过敏体质，对很多食物或药物过敏，发病前往往有上感用抗生素、搬住新家、染发、化妆或食用某些过敏食物等历史，对这些过敏原的接触是其发病的诱发因素之一 更多>

北京医养堂中医闫凤山医生 更多>

成人斯蒂尔病的临床特点有哪些？发热98%～100%有不明原因的长期高热，多在39℃以上。发热时多伴皮疹、咽痛、肌肉关节痛等症状，热退后消失。发热多呈弛张热，热退后一般状况较好。皮疹发生率为87%～98%。以躯干部的一过性皮疹多见，面部及手足掌较少，为红斑样或橙红色斑丘疹，以靶形疹、“V”形区酒醉样皮损具有特征性，也可为麻疹或猩红热样充血疹，不伴瘙痒及脱屑，一般与发热相平行，昼隐夜现。关节痛/炎发生率87%～98%，多为一过性，早期多与发热相一致，可为破坏性，少数患者可转化为RA。实验室检查 (1)白细胞升高（80%），中性粒细胞增高（90%），血小板升高（50%），可有正细胞正色素性贫血 更多>

【病例概况】江苏南通患者张女士，今年40岁，患有植物神经功能紊乱已经有五年了，也治疗了三年，一直服药但效果不理想，病情总是时轻时重。　　【治疗经历】一说起这三四年受植物神经功能紊乱的折磨，张女士的眼泪忍不住的流下来了，那种无奈、痛苦的感觉可能是旁人难以感觉到的。有对病情的痛苦纠缠，有对治疗的无奈和辛酸。刘大姐讲述了自己这几年患病经历及治疗的情况：　　开始发病是因为婆媳关系不和，逐渐造成了睡眠不好，做什么都打不起精神，心烦，发脾气，整天感觉头脑晕晕乎乎的，发沉，憋胀，不能用脑，感觉脑子不好使，忘性大，反应也很慢，感到浑身没劲，休息以后也不行，还是疲劳，身困乏力的。为了这个病，刘大姐到医院做个全面的检查，都没查出都问题。吃过营养神经的药，什么谷维素、刺五加，也用过安神补脑液之类的药，效果都不好。看中医大夫说是气血虚，吃了一个月的汤药，感觉有一点效果，但情绪不好，健忘，烦躁，焦虑等症状还是存在。一干活就想睡，一上床就清醒起来，觉得全身无力，一动就想停，一停就想坐，一坐就想躺，躺下来又睡不着，很是难受。　　两年前开始吃西药有明显的疗效，于是接二连三地吃开了，整整吃了一年多，后来感觉记忆力下降的明显，思考问题困难，每天总是头重脚轻的，口干，便秘，月经也不来了，感觉副作用太大就停药了，但停药以后，这些症状又出现了。后来听外村的亲戚介绍，他们村有位老人也是这个毛病，吃了很多药不管用，后来在北京医养堂中医闫凤山医生那里治好了，就决定去看看。在闫凤山医生的耐心讲解下，刘大姐拿了一个疗程药物，打算喝喝试试，喝了不到20天，感觉精神头好了许多，然后睡眠也好了很多，头也清醒了很多，中药也没什么副作用，后来复诊的时候也非常感觉闫凤山医生 。后又在北京医养堂中医闫凤山医生那里服用了五六个疗程的药物，症状基本恢复了。后期在北京医养堂中医客服复诊至今没有出现复发的情况。 更多>

病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 患者张女士，34岁，近半年经常发烧，38度左右，扁桃体发炎，医院急诊输液3天左右治愈。此次病情：1、高烧39度以上连续4天。2、高烧两天后出皮疹，退烧后在消退中。3、高烧后两天关节疼痛，现已消失。4、发病时感觉胃部疼痛未查出原因。5、大便有脓球 ，尿路感染小便有白细胞。曾经治疗情况和效果： 1、使用普通降烧液体在短暂退烧后重新升至39度以上； 2、使用注射用琥珀氢考效果明显，人体感觉舒适。已输三天琥珀氢考； 3、风湿因子有点高； 北京医养堂中医客服预约挂号专员，信，威：yyt11567在一次偶然的机会，让张女士认识了一个老中医——北京医养堂中医闫凤山医生一开始张女士也只是抱着试一试的心态，服用了一个疗程的药物，1.皮疹症状有所减轻2.排便逐渐正常 3.力气恢复了一些，这让张女士看到了希望，后期也就在闫凤山医生这边拿药服药，服用了7个疗程的时间，戒掉了激素，身体也恢复了。 更多>

获得性HLH中占有重要地位，也有人将其称为巨噬细胞活化综合征(MAS)。王旖旎等，曾对多中心来源的72例HLH确诊患者的原发病因进行分析，发现5例(7.0％)患者继发于风湿免疫病，其中系统性红斑狼疮(SEE)3例(4.2％)，成人斯蒂尔病2例(2.8％)。有文献报道，风湿免疫相关性HLH在儿童最常继发于全身型幼年特发性关节炎(SJIA),成人中主要为SLE、成人斯蒂尔病，也有发生于其他风湿免疫病如类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化病、结节性多动脉炎等。风湿免疫相关性HLH免疫病理表现为T淋巴细胞和巨噬细胞的过度活化而不受控制，实验室检查可见骨髓和淋巴结中大量分化良好的巨噬细胞吞噬血细胞的现象 更多>