/acs.jmedchem.5b01611）。该抑制剂对急性髓性白血病中的FLT3-ITD阳性的FLT3激酶自磷酸化及下游信号通路具有较好抑制作用，并且能有效使细胞周期停滞，诱导此类细胞凋亡。在临床前动物实验中，该化合物可以有效地阻滞FLT3-ITD突变肿瘤在小鼠体内的增长。FLT3 基因定位于染色体13q12，其是III型受体酪氨酸激酶（Receptor tyrosine kinase，RTK）家族的重要成员之一。在正常生理环境下，FLT3只在髓系和淋巴系的干细胞中表达，其所编码的蛋白对健康人的组织和髓系、淋巴祖细胞的增殖、分化起重要作用。越来越多的研究表明，FLT3基因的异常表达、突变与急性白血病的发生、发展及预后有密切关系 更多>

急性髓细胞白血病（AML）是一种血液系统肿瘤，其中的幼稚血细胞于骨髓内迅速复制，且不能发育成熟成为正常细胞。与此同时，迅速生长的肿瘤性白血病细胞抑制髓内红细胞和血小板等的生成，引起患者贫血，出血和感染。因此，AML是一种非常严重的疾病。武汉协和医院血液内科刘凌波          30%~40%的MDS患者终将进展成AML。向AML转型的时间多变，某些病例转型较为缓慢，而另一些就非常迅速。在向AML转化前患者常有血细胞计数的进行性降低和骨髓活检显示网硬蛋白纤维化现象。按WHO分类，当骨髓内白血性幼稚细胞计数≥20%时，AML的诊断即可成立。 更多>

mTOR 通路的异常活化。据统计，2/3 的 TSC 患者都有 TSC1 和 TSC2 突变，遂可导致细胞生长增殖迁移以及血管新生等一系列生物活动失去调控，进而发生肿瘤。 TSC 多累及中枢神经系统，超过 90% 的病理改变为皮质结节、室管膜下结节和室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA），这些病变可引发癫痫、认知障碍、孤独症等一系列临床表现。TSC 其他的临床表现有心脏横纹肌瘤、视网膜错构瘤、脱色斑、鲨鱼皮斑、面部血管纤维瘤等。基因检测不但有助于确诊 TSC，还能对 TSC 患者的家系成员进行早期筛查。 临床表现 由于 CT 和 MRI 的普及，超过 80% 的肾 AML 都是于偶然中发现，只有不足 更多>

急性髓系白血病（AML）是常见的血液系统恶性肿瘤。随着人口寿命的延长，AML在老年人中的发病率日益增高，约75%AML患者发病年龄为55~65岁，中位发病年龄约为68岁[1]。然而由于老年AML患者多存在着不良的细胞遗传学异常，药物蛋白活性降低，先前血液疾病病史及合并多种器官功能衰退等原因，与年轻AML患者相比，老年患者的预后往往要差得多，65-75岁患者的5年总生存（OS）率不到25%，70岁以上患者的5年OS率10%，而≤50岁患者的5年OS率约为50%[2]。 老年AML患者在选择化疗药物和疗程时，仍面临很大的风险和挑战。随着医疗技术水平的提高和二代基因测序技术的发展，越来越多的 更多>

患者是28岁的年轻女性，因发觉腹部进行性增大就诊。我院CTU示：左侧腹部巨大含脂占位灶，大小约29*16cm，考虑左肾来源血管平滑肌脂肪瘤可能（图一）。巨大的错构瘤占据了患者半个腹腔。考虑到患者年纪较小，摘除整个肾脏可能会使其今后的生活质量下降，遂于2018.6行保留肾脏的肾部分切除术（图二）。手术顺利，成功取出巨大错构瘤。患者术后恢复良好，术后一天即可下地行走，术后4天出院。血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)又称肾错构瘤是肾脏最常见的良性肿瘤，发病率相对较低，仅为0．3％～2．1％，女性多见，女性和男性的发病比率约为11：4.。手术是最常用的治疗方式。由于大部分肾 更多>

李想    蔡思思    张敏近年来，成人急性髓系白血病（AML）在治疗方面取得了较大进展，尤其是2017年12月美国的血液病年会和今年6月份的欧洲血液病年会，均报道了有关AML治疗领域的新突破与新进展，对于部分难治/复发的AML患者带来了希望。武汉协和医院血液内科张敏一、FLT3突变抑制剂FLT3突变抑制剂治疗AML的研究已有十几年之久，除第一代以索拉菲尼为代表的FLT3突变抑制剂外，2017年被FDA批准的FLT3突变选择性抑制剂——Midostaurin(米哚妥林)，其单药治疗AML患者的完全缓解（CR）率可达26%-32%；而联合阿糖胞苷或表观遗传学调控药物（如去甲基化药物地西他滨 更多>

急性髓系白血病(AML)是常见的恶性血液病，好发于老年人，发病年龄主要为60～70岁。尽管部分老年患者可通过化疗获益，但是老年患者普遍存在治疗不足的问题，且该类患者的预后差异取决于肿瘤和宿主特征，因此需要个体化的方法来进行治疗决策。通过评估疾病本身的危险因素及治疗的耐受性，可有助于为患者选择正确的治疗方案。但在老年AML患者的治疗中，评估适合治疗的患者类型仍然是一个挑战。老年综合评估（CGA）是将老年患者作为社会一员，全面关注与其健康和功能状态相关的所有问题，对老年患者的体能状态、营养状况、并发症、认知、心理、社会支持以及多重用药等多个层面进行全面评估。一个详细的CGA评估结果，可以帮 更多>

有这种白血病吗？不用做骨髓移植，单靠化疗就能治愈？！ 没错，有这种白血病，它就是M3型急性髓细胞白血病，也叫做急性早幼粒细胞白血病。 M3型白血病，这个曾经的死亡率最高的急性白血病，经过国内外血液学家倾力研究，终于使它成为目前治愈率最高的急性白血病，而其中贡献最大的是咱们中国的血液学家。...... 更多>

1、AML治疗（非M3）：通常需要首先进行联合化疗，即所谓“诱导化疗”，常用DA（3 7）方案。诱导治疗后，如果获得缓解，进一步可以根据预后分层安排继续强化巩固化疗或者进入干细胞移植程序。巩固治疗后，目前通常不进行维持治疗，可以停药观察，定期随诊。2、M3治疗：由于靶向治疗和诱导凋亡治疗的成功，PML-RARα阳性急性早幼粒细胞白血病（M3）成为整个AML中预后最好的类型。越来越多的研究显示，全反式维甲酸联合砷剂治疗可以治愈绝大多数M3患者。治疗需要严格按照疗程进行，后期维持治疗的长短则主要依据融合基因残留情况决定。3、ALL治疗：通常先进行诱导化疗，成人与儿童常用方案有差异，但是近年来研究 更多>

（AML）。 3）磁共振成像（MRI）是鉴别肾肿瘤的另一种标准影像手段。静脉注射钆造影剂的MRI也能评估肿瘤良、恶性，即使仅是定性而不是定量。 4）肾动脉造影对肾肿瘤的诊断有局限性。目前经常难以可靠地将RCC与良性肾肿瘤区分开来，包括嗜酸细胞瘤、乏脂血管平滑肌脂肪瘤（AML）。10%~20%CT强化的具有RCC特征的小体积肾实质性肿瘤术后被证实是良性肿瘤。 5）肾肿瘤穿刺活检在鉴别肿瘤良、恶性中的作用现在被重新重视。尤其对那些从观察到手术切除等多种治疗选择的潜在候选者，肾肿瘤活检现在被越来越多地考虑。 更多>