噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是一种免疫介导的危及生命的疾病。由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。这种免疫调节异常主要由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应。临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。。HLH可以影响各个年龄人群，不仅发生在先天性遗传易感性免疫缺陷患者，也在越来越多的自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤或免疫抑制的患者中发现，因此涉及多学科交叉。HLH的治疗分为两个方面，一方面是诱导缓解治疗，以控制过度炎症状态为主，达到控制 更多>

、双腹股沟处多发淋巴结肿大，腹部B超：餐后胆囊、腹腔积液。胸部正位片：双肺少许炎症不排除。淋巴结活检：反应性增生。诊断：系统性红斑狼疮（SLE），噬血细胞综合症（HPS）。入院后给予甲强龙500mg冲击治疗3日，后改用甲强龙40mg/日，患者体温正常，血象、肝肾功能均恢复正常。北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源 讨论  噬血细胞综合症是一组以在骨髓或其它淋巴组织/器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞行为为特征的病症。其临床表现为发热、肝脾和淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功异常及凝血障碍等，骨髓显示组织细胞异常增生，吞噬自身细胞。SLE合并HPS的主要特征是：低发的肝脾肿大，高发的 更多>

肾移植后发生白细胞减少的病例并不少见，以往在“促白素”（粒细胞集落刺激因子G-CsF或粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子GM-CSF）没有应用于临床之前，因此停用免疫抑制剂，常常引起移植肾排斥反应的发生，使移植肾功能丧失。病人常常合并感染导致死亡。中日友好医院泌尿外科杨志豪肾移植后发生白细胞减少的原因主要有：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺等对骨髓的抑制、药物引起变态反应所致的白细胞破坏、病毒感染等，还有少见的病毒相关性噬血细胞综合症。无论何种原因引起的白细胞减少，均应减少或停用可引起白细胞减少的硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺等免疫抑制剂，加用百令胶囊等升高白细胞的口服药物。如果合并感染或白细胞 更多>

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帮助涵涵闯过生死关。争分夺秒 换孩子一线生机一个普通的周四上午，叶盛和同事们收到了一份“不普通的礼物”，一位重症噬血细胞综合症患儿父母送来了一面锦旗，上面写着“医术神奇转危为安，精心护理痊愈如初 ”。患儿被送来时已持续高烧超过38.5℃，检查后发现肝脾肿大伴全血细胞减少、凝血功能障碍、肝功能异常，病情危重，很可能会因多脏器功能衰竭而导致死亡。在跟家长充分交流后，叶盛团队和其他科室通力合作成功施救，“过程曲折而惊心动魄，好在最后皆大欢喜。”浙江大学医学院附属儿童医院重症监护室是国家临床重点专科，代表国内最高层次的儿童急救水平，送到这里抢救的患儿，往往病情凶猛又危急，叶盛认为，越是危急时刻，越要 更多>

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