原发性骨髓纤维化（PMF）是骨髓增殖性肿瘤（MPN）的一种，主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显著增生伴反应性纤维结缔组织沉积，伴髓外造血。临床特点起病缓慢，脾常明显肿大，外周血中出现幼红和幼粒细胞，骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。男和女发病率相等，白种人较其他种族多见。好发于中老年，大多在50～70岁间发病。但儿童甚至婴儿亦可见到。 近年来原发性骨髓纤维化（PMF）的研究进展迅猛。 原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专家共识（2015 年版）有关诊断和预后分层如下： 更多>

原发性骨髓纤维化的有效治疗办法不多，只有造血干细胞移植才可能完全治愈，但是因为风险太高，很多患者都无法接受，现在的治疗办法主要为以下几种山东中医药大学附属医院血液病科崔兴1.羟基脲 2.沙利度胺 3.环孢素 4.地西他滨 5.干扰素 6.芦可替尼等jak2抑制剂中医的治疗主要从气虚血瘀入手，如鳖甲煎丸，当归芍药散等经方可能有效 更多>

2014-10-20 北京协和医院血液内科韩冰作者：张丹凤 潘崚原发性骨髓纤维化（PMF )属于慢性骨髓增殖性肿瘤的一种。目前，对骨髓纤维化（MF)发病机制研究不断深入，治疗手段也逐步提高。现就2014年欧洲血液学会（EHA)年会关于PMF的诊断、危险度分层、JAK激酶抑制剂治疗的益处和潜在毒副作用以及联合治疗的研究现状进行综述。1、PMF的诊断MF是以促纤维组织增生的细胞因子分泌过多引起骨髓纤维组织增生、髓外造血及向急性白血病转化为特征的干细胞克隆增生性疾病，包括PMF、继发于原发性血小板增多症的MF(PET-MF)和继发于 更多>

第一节 概述骨髓纤维化(myelofibrosis)简称髓纤，是指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。髓纤按病因可分为原发性（primary myelofibrosis，chronic idiopathic myelofibrosis，CIMF）和继发性骨髓纤维化；按骨髓纤维化病变进展缓急分为急性型和慢性型。原发性髓纤绝大多数为慢性型，临床特点是起病缓慢，脾脏显著肿大，外周血出现幼粒细胞，幼红细胞和泪滴样红细胞，骨髓穿刺呈干抽现象，骨髓涂片示巨核细胞较多，其它造血细胞较少，骨髓活检病理特征为出现成纤维细胞，纤维细胞，网状纤维，胶原纤维和骨质增生而造血 更多>

一、纠正贫血　　1、雄激素及蛋白同化激素：雄激素能够促进幼红细胞分化。常用丙酸睾丸酮50－100mg/d，肌注。口服司坦唑醇 2 mg tid，安特尔 40 mg tid，达那唑200 mg tid等，需至少服用3－4月以上见效。如患者合并溶血或血清中找到免疫复合物或自身抗体者需给泼尼松，剂量20－30mg/d，1－2月后逐渐减量，可增加感染率。　　2、输血：贫血严重及耐受性低的患者需输红细胞悬液，晚期患者输血量大，应控制输血次数和量，避免发生血色病，必要时可加用祛铁治疗。　二、化学治疗：通过抑制髓系克隆性增生，抑制骨髓纤维细胞增生，抑制细胞因子合成，减轻纤维化程度，减轻髓外造血，多用于脾大 更多>

中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。4、骨髓穿刺涂片及活检：骨髓穿刺术出现“干抽现象”是本病的一个特点，骨髓涂片早期可为增生象，中晚期出现有核细胞增生低下，转为白血病时，原始细胞明显增多。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据，严重者可见骨质增生，少数患者骨髓网状纤维吉姆萨染色显色不清，需加用银染色。根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期⑴早期：全血细胞增生伴纤维组织增生，⑵中期：骨髓萎缩与纤维化。⑶晚期：骨髓纤维化和骨质硬化。5、染色体和分子生物学检查：目前没有发现特征性染色体变化，少数患者呈三体型染色体异常。6、X线检查：约有50％患者X线 更多>

1、合并骨髓纤维化　　近50％的MDS患者骨髓中有轻～中度网状纤维增多，其中10％～15％的患者有明显纤维化，与原发性骨髓纤维化症不同的是，MDS合并骨髓纤维化者外周血常全血细胞减少，异形和破碎红细胞较少见。骨髓常示明显三系发育异常，胶原纤维形成十分少见，而且常无肝脾肿大，MDS合并骨髓纤维化可见于各个亚型，有作者认为是提示不良预后的因素之一，另有一种罕见的情况，称为急性骨髓增生异常伴有骨髓纤维化，患者急性起病，有贫血，出血，感染等症状和体征，无肝脾肿大，外周血中全血细胞减少，成熟红细胞形态改变较轻，仅有少数破碎红细胞，偶可见到原始细胞，不成熟粒细胞或有核红细胞，骨髓组织切片造血组织面积增大 更多>

               中日友好医院肾内科张凌回复：下周来我们医院？骨穿应该重新做                患者提问：            好吧，我申请了您的加号，我说错了是纯红细胞再生障碍性贫血，在这边做了5次骨穿，没有骨髓，所以有怀疑是骨髓纤维化。                中日友好医院肾内科张凌回复：你来了以后我尽量帮助你安排住院但是床位紧张你要有等床思想准备，如果病毒阴性门诊透析可以安排                患者提问 更多>

。 低增生性MDS：15%MDS骨髓活检显示增生减低（60岁者造血细胞30%;=60岁者造血细胞20%）;巨核细胞伴或不伴髓系病态造血或者存在原始细胞过多；通常全血细胞减少更加严重，从而可能与再生障碍性贫血鉴别困难：典型的MDS细胞遗传学异常是有帮助的；没有特别的年龄范围，FAB类型和预后的不同；可能对免疫抑制剂治疗有反应。 纤维化的MDS：50％的患者骨髓纤维成分增加，但是15%的患者有显著的骨髓纤维化；所有的FAB类型；继发性MDS更多见；骨髓细胞增生活跃伴骨髓纤维化；外周血表现为全血细胞减少和病态造血的特点而且有时有红白幼现象；器官肿大不常见；通常迅速恶化。 更多>

重要作用。中国医学科学院血液病医院血液内科刘兵城由于CML的诊断需要排除其他骨髓增殖性肿瘤（MPN，包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化等），JAK2突变、MPL、CARL突变往往出现于CML以外的MPN患者，因此对于疑诊CML的患者应当常规进行上述基因的检测。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器 更多>