原发性中枢神经系统淋巴瘤（Primary Central Nervous System Lymphoma，PCNSL）是淋巴结之外，发生在脑、软脑膜、眼球或脊髓等淋巴结之外的部位的原发性肿瘤。属于非何杰金淋巴瘤的变异体。是罕见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的3%左右，占非霍奇金淋巴瘤中的1%。90%以上的病理类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤。好发年龄在40～60岁之间。PCNSL的具体发病机制现在还不是很清楚。目前主要有三种机制解说：1、起源于软脑膜血管的膜周细胞，后侵入邻近脑组织，并扩展到穿支血管周围间隙，侵犯半球深部结构，导致淋巴瘤。这可以解释PCNSL常见于脑半球深部。2、非肿瘤性淋巴细胞在 更多>

表面还表达CD10。PCNSL具有较高的增殖活性，Ki- 67阳性指数为50%-70%，甚至超过90%。肿瘤细胞一般呈弥漫性生长，瘤细胞浸润周围正常的脑组织，也可见瘤细胞在正常脑组织的小血管周围形成袖套，该征象为PCNSL所特有。瘤细胞周围常混有反应性炎症渗出物，如CD4+CD8+ T细胞，非瘤性B细胞，巨噬细胞，活化的小神经胶质细胞及活化的星形胶质细胞。该方法是确诊PCNSL的主要手段，但活检时可导致出血甚至更严重并发症，尤其是脑干周围病灶更应特别注意。（三）脑脊液分析在某些情况下，由于病变的位置而无法进行活检。由于PCNSL是一种高侵袭性肿瘤，鉴别脑脊液中的标志物则成为尽快明确诊断的手段之一 更多>

原发CNS淋巴瘤是一种侵袭性非常高的疾病，主要累及大脑、脊髓、眼睛、脑膜和颅神经，很少全身累及。原发性 CNS 淋巴瘤预后较差，但最近二十年由于新治疗方案的出现，其预后大大改善。。 据统计，原发 CNS 淋巴瘤大约占所有淋巴瘤的 1%，结外淋巴瘤的 4%-6%，中枢神经系统肿瘤的 3%。流行病学显示其发病率有上升趋势。大多数（90%）原发 CNS 淋巴瘤组织学表现为激活的弥漫性大 B 细胞淋巴瘤。。 如果疑似为原发CNS淋巴瘤，患者有必要行HIV检测、腰椎穿刺（无禁忌症可进行）和眼部检查（眼底镜裂隙灯检查），包括无眼部症状患者。通过体格检查、骨髓活检、睾丸超声波扫描、胸腹部和盆腔 CT 更多>

急性感染和结核感染引起的淋巴结肿大，要注意预防和治疗，但一些全身性疾病引起的淋巴结肿大，更应该引起重视。例如有的孩子有全身性疾病，高热不退，全身皮肤发红，颈淋巴结明显增大，这很可能是一种毒性严重的金黄色葡萄球菌性败血症所引起，如果不及时治疗，会危及生命。 有的发热１～２周还不退，而且面部、足手心、皮肤发红，眼球结膜、口腔粘膜也很红，皮肤上还出现些疹子，颈部淋巴结显得特别大，这是一种叫做皮肤粘膜淋巴结综合征的病，得了这种病后有可能引起心脏病。 更严重的是一些恶性病，如何杰金氏病、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、白血病等都可以引起淋巴结肿大，如不及时治疗，全身情况逐渐恶化，往往危及生命。如果遇到淋巴结 更多>

）；C。类癌或嗜银细胞瘤；D。霍奇金病；E。恶性血管瘤；F。恶性色素瘤；G。恶性神经鞘膜瘤。恶性肿瘤中以癌居多，其次为各类肉瘤，肉瘤中以各类恶性淋巴瘤居首位，占35～40%，癌，肉瘤比例为1∶5.5。（2）按组织来源分类：可分为上皮性肿瘤及非上皮性肿瘤。2。肿瘤分布：不同的小肠肿瘤在小肠的不同部位分部，似有一定的倾向性。恶性肿瘤在小肠各段的发生率无差异，良性肿瘤则十二指肠肿瘤的发生率明显低于空，回肠，后两者间无差异。 更多>

，神经根，脊膜或脊椎。原发的脊髓肿瘤比颅内肿瘤少见。大约2/3原发的脊髓肿瘤是脊膜瘤与神经纤维瘤;其余的通常为胶质瘤与肉瘤。大约10%是髓内肿瘤。硬脊膜外转移性病变通常起源于肺癌，乳腺癌，前列腺癌，肾癌，甲状腺癌或淋巴瘤(例如，霍奇金病，淋巴肉瘤，网状细胞肉瘤)。　　脊髓肿瘤是脊髓和马尾神经受压的重要原因之一，必须与退变性脊椎病引起者鉴别。脊髓肿瘤还包括椎管以及脊髓相邻接的组织结构所发生的肿瘤。　　脊髓髓内肿瘤相对少见，约占椎管内肿瘤的10%～15%，较多见于颈段及胸段，80%为神经胶质瘤，其中以室管膜瘤最多，约占55%～60%;其次为星形细胞瘤，约占30%。其他较少见的尚有血管瘤、脂肪瘤、转移瘤 更多>

脊髓肿瘤比颅内肿瘤少见。大约2/3原发的脊髓肿瘤是脊膜瘤与神经纤维瘤；其余的通常为胶质瘤与肉瘤。大约10％是髓内肿瘤。硬脊膜外转移性病变通常起源于肺癌，乳腺癌，前列腺癌，肾癌，甲状腺癌或淋巴瘤（例如，霍奇金病，淋巴肉瘤，网状细胞肉瘤）。脊髓肿瘤是脊髓和马尾神经受压的重要原因之一，必须与退变性脊椎病引起者鉴别。脊髓肿瘤还包括椎管以及脊髓相邻接的组织结构所发生的肿瘤。脊髓髓内肿瘤相对少见，约占椎管内肿瘤的10％～15％，较多见于颈段及胸段，80％为神经胶质瘤，其中以室管膜瘤最多，约占55％～60％；其次为星形细胞瘤，约占30％。其他较少见的尚有血管瘤、脂肪瘤、转移瘤和先天性肿瘤等。病理上主要侵犯灰质，有 更多>

影像学检查。　　能对脊髓或脊神经根产生压迫的肿瘤,可起源于脊髓实质,神经根,脊膜或脊椎.　　原发的脊髓肿瘤比颅内肿瘤少见.大约2/3原发的脊髓肿瘤是脊膜瘤与神经纤维瘤；其余的通常为胶质瘤与肉瘤.大约10%是髓内肿瘤.硬脊膜外转移性病变通常起源于肺癌,乳腺癌,前列腺癌,肾癌,甲状腺癌或淋巴瘤(例如,霍奇金病,淋巴肉瘤,网状细胞肉瘤).　 脊椎X线摄片可能显示骨质破坏,椎弓根间距增宽或椎旁组织变形.脑脊液蛋白定量通常增高.脊腔动力测定显示蛛网膜下腔内存在阻塞现象.如有完全性阻塞,进行腰穿有危险性,应先作成像检查.对脊髓肿瘤MRI能提供确诊,虽然偶尔有需要作CT脊腔造影检查,特别是为确定硬脊膜外的肿瘤 更多>

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原发于淋巴结的恶性淋巴瘤最多见，但在淋巴结外淋巴网状组织与任何器官均可发生。淋巴结外恶性淋巴瘤的生物学特性与淋巴结内基本相似，但以非何杰金淋巴瘤为主，何杰金病很少见。消化道是结外淋巴瘤的常见部位，原发于骨的淋巴瘤少见，根据美国1973～1975年统计原发性骨恶性淋巴瘤仅占结外淋巴瘤的4.8％，全身骨骼均可受累，任何年龄均可发病，但文献报告以骨盆、股骨、脊柱和下颌骨多见，15%以上的骨原发性淋巴瘤发生在骨盆部位。30岁以上多发。1901年Wieland首先描述此瘤的表现；1932年Oberling等将此瘤命名为网状细胞肉瘤以区别于Ewing肉瘤；1939年Parker等首先报告17例骨 更多>