来自安徽的患者朋友，42岁，2年前左侧眼眶内的软骨肉瘤，在合肥某大医院切除，后经过50Gy的放疗后再次复发。辗转来我处就诊。发现肿瘤主要位于鼻腔筛窦内，已经侵犯颅底与眼眶。颅底骨质缺损，MRI检查（略）提示颅底硬膜受侵，但似乎未侵犯脑组织。同样我们判断虽然眼眶的内骨壁破坏，但似乎未侵透眶骨膜。见图1.CT显示肿瘤的位置及范围手术采用经鼻内镜手术肿瘤切除，手术当中见前颅底硬膜大部完整，部分硬膜已经缺损，脑组织暴露；肿瘤同眶骨膜关系密切但未侵入眶内。手术完全切除肿瘤，同时在鼻内一期重建颅底的硬膜缺损。手术后影像见图2：可见鼻（筛窦）、颅底以及眼眶壁的肿瘤已经完全切除！！！图像上可见颅底区域重建 更多>

涉及颅底的常见疾病有垂体瘤、鼻咽癌颅底侵犯、中耳癌、范围广泛的中耳炎、鼻窦恶性肿瘤颅底侵犯等；罕见疾病包括颈静脉球体瘤、脊索瘤、听神经瘤，都是威胁生命的严重疾病。颅底手术过去曾被视为禁区，随着医疗设施发展、技术水平提高，经耳、鼻、咽途径到达颅底清除病灶成为可能，并越来越发挥着重要作用，改善患者的生存质量，延长患者的生命。临床表现（1）垂体瘤：共同症状有头疼、视力下降、视野缩小。依据肿瘤分型不同分别出现闭经、泌乳、更年期提前、不孕；男性性功能减退；生长迅速、肢端肥大即手指、脚趾、鼻尖等部位粗大；向心性肥胖、顽固性高血压等。（2）侵犯颅底的恶性肿瘤：共同症状可有长期鼻涕带血、鼻塞、颈部无痛性迅速 更多>

颅底重建是颅底肿瘤外科的重要组成部分，颅底手术后遗留的颅底骨质、硬膜及局部软组织缺损，会增加术后脑脊液漏、颅内外感染及脑膨出的发生。选择合适的修补材料和方法进行可靠、持久的颅底重建可提高疗效。自2003年6月至2007年8月, 我们行前侧颅底肿瘤切除及颅底重建14例，报告如下。北京大学第一医院神经外科伊志强   资料与方法 1. 一般资料：男7 例, 女7例，年龄1.5－67岁，平均37.7岁。 2．病理类型：脑膜瘤4例，神经鞘瘤2例，造釉细胞瘤2例，肉瘤2例，滑膜软骨瘤病2例，神经纤维瘤1例，软骨母细胞瘤1例。 3．肿瘤侵及部位及手术入路：肿瘤侵及前颅底及鼻窦3例，侵及侧颅底及中颅窝11例 更多>

扁平颅底是颅颈区较常见的先天性骨畸形，常与颅底凹陷症并发。扁平颅底单独存在时一般不出现症状。 从临床上来看，先天性颅底凹陷易累及小脑、脑干及前庭功能。患者此时可表现为四肢运动及感觉障碍、共济失调，出现眩晕、眼震及第Ⅸ、Ⅻ对等脑神经受损的症状与体征。此外，患者还可能出现脊髓功能障碍以及椎基底动脉供血不足。 扁平颅底的检查需要借助影像学检查。断层摄片及CT扫描有助于了解病变部位骨性结构的形态、相互关系，帮助医生确定其发育缺陷；CT脊髓造影有助于了解神经受压的部位和程度；MRI除能够了解患者畸形导致神经受压的部位和程度外，还可以观察神经结构内部的病损状况 更多>

如果出现脸麻、耳鸣、眼花、吞咽困难，饮食呛咳，声音嘶哑等症状是一定要提高警惕，预防颅底肿瘤。颅底肿瘤是指颅底和其相邻近结构，有些肿瘤由颅内向颅外或由颅外向颅内，通过颅底裂孔，或破坏颅底骨质后，在颅内生长。因此部分瘤体位于颅内，而部分瘤体位于颅外。　　症状表现：颅底肿瘤种类较多，临床上以前、中和后三个颅窝底范围划分。　　1、前颅窝底肿瘤　　起源于额骨的骨软骨瘤和成骨肉瘤、前颅窝底脑膜瘤，以及起源于鼻腔内的恶性肿瘤较为常见。早期可有嗅觉减退或丧失，颅内压增高症状（头痛，呕吐），精神症状，癫痫发作；颅眶沟通的肿瘤可有眼球突出、复视和视力减退或失明等。　　2、中颅窝底及海绵窦区的肿瘤　　颞下窝肿瘤 更多>

患者，男，25岁。前额部钝痛，右眼轻度外突。空军军医大学西京医院神经外科贺晓生CT：前颅底中线区域大片状钙化，延至后组筛窦、眶、前床突、鞍背等区域。（图1-3）诊断：颅底骨异常增殖。分析：本病见于青年期多见，与颅骨异常发育有关，女性多于男性，以一侧或双侧颅底骨受累为主。颞、眶者受累多见，患者颞部、眶部外突变形，眶管狭窄，眼球被挤出移位，视力受影响；颅底中线区域骨异常增殖，双侧视神经管和双眶管受挤压，可致眼球移位变形以及视力明显受损。本病治疗极为棘手。由于骨异常增殖范围广，涉及颅底，邻近重要血管和神经结构，手术切除皆为困难。颅底骨异常增殖向侧方发展者，如侵至颞骨和眶外侧壁和视神经管者，可手术 更多>

患者，男，25岁。前额部钝痛，右眼轻度外突。CT：前颅底中线区域大片状钙化，延至后组筛窦、眶、前床突、鞍背等区域。（图1-3）诊断：颅底骨异常增殖。分析：本病见于青年期多见，与颅骨异常发育有关，女性多于男性，以一侧或双侧颅底骨受累为主。颞、眶者受累多见，患者颞部、眶部外突变形，眶管狭窄，眼球被挤出移位，视力受影响；颅底中线区域骨异常增殖，双侧视神经管和双眶管受挤压，可致眼球移位变形以及视力明显受损。本病治疗极为棘手。由于骨异常增殖范围广，涉及颅底，邻近重要血管和神经结构，手术切除皆为困难。颅底骨异常增殖向侧方发展者，如侵至颞骨和眶外侧壁和视神经管者，可手术切除病变骨，解除视神经压迫，扩大眶管 更多>

前颅底脑膜瘤又称嗅沟脑膜瘤，占颅内脑膜瘤的4.45%，多见于30-50岁中年，女性多于男性，多呈球形生长，可为单侧或双侧生长，临床症状主要有嗅觉障碍、颅内压增高、视力减退、癫痫和精神异常等，嗅觉障碍也常被误诊为“鼻窦炎”而延误诊断。　　肿瘤可累及鸡冠和蝶骨平台的任何区域，是前颅窝肿瘤中最多见的一种。因为肿瘤位于前颅窝底，额叶在功能上属于“哑区”，多数患者就诊发现肿瘤时瘤体多已巨大。　　如何治疗？　　手术是治疗前颅底脑膜瘤特别是巨大前颅底脑膜瘤的唯一有效方法。　　由于颅底脑膜瘤位置深在，显露困难，为尽可能增加显露而又不增加对脑组织的牵拉，手术入路的设计必须尽可能接近颅底病变区域，尽可能使瘤基 更多>

患者为中年男性，因“间断性头晕半年，视物不清嗅觉障碍20天”入院外院磁共振提示前颅底巨大脑膜瘤，脑膜瘤的基底部主要位于前颅底，考虑嗅沟脑膜瘤，肿瘤周围额叶脑组织明显肿胀。复旦大学附属肿瘤医院神经外科陈鑫入院后完善相关检查后，我们在显微镜下做了脑膜瘤切除，术中额窦打开，我们用骨腊封闭，防止术后脑脊液鼻漏，我们术中将水肿脑组织仔细保护起来，减少进一步损伤。脑膜瘤予以分次分块切除，以下为全部的切除标本。术后CT发现术区无出血，脑膜瘤全切。术后患者恢复良好，术后5天顺利出院。术后病理提示脑膜瘤WHO 1级，后续无需进一步放疗。手术心得：前颅底脑膜瘤中，嗅沟脑膜瘤较为常见，基底部多位于前颅底，嗅神经多 更多>

颅底肿瘤也属于颅内肿瘤，治疗方式要依据病情、身体状况、家庭要求等综合因素合理选择，目前以手术为主，关于其术前明确诊断尤为重要，关于肿瘤位置与临床诊断特点，总结以下内容：　　颅底占位性病变　　1、要点：分前、中及后颅底病变　　(1)前颅底病变常起自头颈部肿瘤直径扩散或侵犯；最常见的鼻窦肿瘤（如成人的鳞癌和儿童的横纹肌肉瘤）。骨纤和畸形性骨炎均累及颅底，但骨纤更容易侵犯颅面骨和前颅底骨质，典型的骨纤在平片或CT上呈磨玻璃样改变，MRI上T1、T2均为低信号。　　(2)中央区病变常起自头颈部（如鼻咽鳞癌）。颅外原发肿瘤常转移至颅底中央区。常见的海绵窦占位包括神经鞘瘤、脑膜瘤、转移瘤及动脉瘤。脊索瘤 更多>