肌萎缩侧索硬化症(ALS)是运动神经元疾病中最常见的类型，为主要累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束的神经系统慢性变性疾病，临床特征为隐袭起病，慢性进行性发展，并存上下运动神经元同时受损的症状和体征。迄今为止，病因仍不十分明了，有研究认为与自身免疫、兴奋性氨基酸的毒性作用、神经营养障碍及其氧化损害、生化及病毒感染等有关。患者最终因呼吸衰竭致死。通过密切观察病情，维持有效通气，保证营养支持，加强功能锻炼及心理护理，可促使患者症状得到改善，有效地防止并发症的发生，提高生活质量。生活有规律，要顺应自然界变化的规律，适应自然环境四季的更替。所以运动神经元病患者在日常中要注意气候的变化，以防疾病 更多>

肌萎缩侧索硬化患者在得知诊断不久就发现，自己的症状不断变化及加重。对个人来讲肌萎缩侧索硬化是一个不断挑战的过程，随着肌萎缩侧索硬化的进展，身体失去了某些以往的功能，患者需要发现新的方法来做一些事情。有些方法可能帮助很小，有些可能会改善生活质量。要面对这些挑战。无论读者是患者本人，家庭成员或朋友，可能已经体会到肌萎缩侧索硬化目前就是你生活的一部分。北京协和医院神经科李晓光这本手册的目的是给你一个相对全面的关于肌萎缩侧索硬化的概述。本手册是一本疾病知识及资源指南，从本手册可以获得：①肌萎缩侧索硬化的基本信息；②相关医疗设备和用品的信息；③相关支持机构及医务人员的信息。后两项的资料可能随着时间的 更多>

肌萎缩侧索硬化是以上下两级运动神经元进行性丢失为特征的一种神经系统变性病，为最常见的成年发病的运动神经元疾病。以肌无力、肌萎缩、肌束震颤，延髓麻痹和锥体束征等为主要临床表现，一般于发病3～5年后因呼吸肌麻痹死亡。患病率4-6/100,000，发病率1-3/100,000，男女之比为1.5：1，高发年龄为47-63岁。肌萎缩侧索硬化作为一种少见疾病，了解其诊断及治疗方面最新的研究结果有利于患者的早期诊断和规范治疗。 一、肌萎缩侧索硬化的规范诊断 肌萎缩侧索硬化具有独特的临床症状和体征，而且它的进行性进展的病程模式也与其它疾病不同。在就诊过程中，患者一般会到不同科室就诊，甚至神经科医生也可能不 更多>

运动神经元病属于神经退化性疾病，运动神经元细胞减少和凋亡，目前原因不明。运动神经元病最明显的症状是无力，可以出现肌肉的跳动和进行性萎缩，不同肢体的病变可以不一致，可能是上肢重，下肢轻，最后全身肌肉萎缩。会导致吞咽困难、瘫痪等病症。肌萎缩侧索硬化也叫运动神经元病，它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部，四肢、躯干等损伤。图片为什么会患肌萎缩侧索硬化（ALS）？目前原因不明，与遗传和环境都可能有关。从事军事服务、吸烟或暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境中，都被认为可能是导致ALS的危险因素。此外，还有氧化自由基学说、免疫学说、神经生长因子缺乏学说、神经元蛋白及神经微丝的 更多>

一、肌萎缩侧索硬化（ALS)基因检测有助于加快诊断 通常从发病到确诊肌萎缩侧索硬化（ALS)一般为1年。 这期间有肌萎缩侧索硬化（ALS)症状的患者及家属承受巨大压力，处于焦虑状态。 这期间患者可能进行了许多没必要的检查，甚至进行了手术。 这期间50%的运动神经元丢失，失去了最后得到有效治疗的机会。 肌萎缩侧索硬化（ALS)基因分析有可能加速确诊的速度。...... 更多>

肌萎缩侧索硬化（运动神经元疾病）患者及家属常常需要在患者的临床治疗方面做出非常困难的决策，最终都要做出以下两种最常见的决策：即当患者咀嚼和吞咽困难时是否使用喂食管以及自主呼吸困难时是否使用呼吸机。如果患者病了数年，家人可能会忽视了考虑患者将来可能发生的并发症。有时病情进展比较缓慢，也很容易忽视病情即将恶化的先兆症状。在这些问题发生之前尽可能多了解疾病知识并讨论，将有助于避免在危险情况发生时被动地做出仓促決定。...... 更多>

1、病例介绍患者，男，68岁，农民，因构音障碍，渐进性四肢无力9个月，吞咽困难1月余就诊。患者来诊前9个月起无明显诱因，出现言语不清，左手拇指屈曲、伸指无力，逐渐加重，进展至左手其余四指。左侧前臂、上臂不能持物及抬臂，渐累及双下肢，不能由蹲位站立，尚可自己行走。来诊前1个月患者出现吞咽困难，渐加重，入院时只能进食牛奶、鸡蛋羹等。就诊前15天，出现右上肢无力，病来有四肢肌肉“跳动”感，伴肌肉渐瘦。查体：构音不良，吞咽困难，咽反射消失，舌肌震颤及萎缩；双手大小鱼际、指间肌及双足趾问肌萎缩，左手肌肉萎缩尤甚；双上肢近端肌力3级，远端肌力4级，双下肢肌力均4级；双上肢肌束震颤；双侧膝反射亢进 更多>

是筋脉肌肉失于濡养。辨证要点:主症:肢体筋脉弛缓，痿软无力、甚至瘫痪、肌肉萎缩、肌肉无力、睑垂呛咳等证，多见周围神经病变、脊髓病变、肌萎缩侧束硬化、周期性麻痹。肺热津伤、发热多汗，热退后突然出现肢体软弱无力，皮肤干燥,心烦口渴吗，呛咳咽燥,便干,尿短黄,舌质红，黄，细数。湿热浸淫，身体困重,尤以下肢为重，伴胸脘痞闷,或发热,小便赤涩热痛。舌红，苔黄腻,脉濡数。脾胃虚弱,起病缓慢,肢软无力，时好时差，甚则肌肉萎缩，伴神倦乏力，食少便溏，气短自汗,面色少华。舌淡或有齿印,苔腻。肝肾亏虚,病久肢体痿软不用，肌肉萎缩,形瘦骨立，伴腰膝酸软,头晕耳鸣，或二便失禁。舌红绛,少苔,脉细数。瘀阻脉络,四肢痿软 更多>

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis，ALS)是运动神经元病(motornerondisease，MND)的主要类型，占MND的80%~90%以上，甚至被认为是其他MND亚型的最终发展归宿。该病是神经系统中的难治性疾病，以侵犯脊髓前角、脑干后组运动神经核及锥体束的慢性进行性变性，上下运动神经元同时受损为特征。目前该病发病机制不明，目前西医尚无有效治疗方法，近年来中医药治疗该病已有不少报道，但仍缺乏规范化及系统化，现就其辨证做以总结。1、病名研究ALS在祖国医学中无相关病名，根据其临床主要表现为肌无力、肌萎缩症状而将其归属于中医“痿病/证”范畴；其受累肌肉 更多>

肌萎缩侧索硬化（ALS）患者的生存时间一般为多久？ALS的进展是不可避免的，但难以预测其进展速度。研究表明，约80%的ALS患者平均生存时间为3－5年，但仍有少部分ALS生存时间超过10年图片如何照顾患有肌萎缩侧索硬化（ALS）的亲人？ALS亲人的照顾是综合性的、多方面的，应着重强调以下几点：（1）情绪：多给予患者鼓励和安慰，树立信心，切忌不能在患者面前表露出悲观失望的情绪；（2）康复锻炼：适当的锻炼对患者绝对有帮助，在疾病早期，当患者日常生活能够处理时，应鼓励患者自己完成日常活动并进行适当运动，但要适度；（3）饮食：由于患者肌肉萎缩，体重逐渐下降，所以应选择富含营养的食物，当患者出现 更多>