结节病(sarcoidosis)是一种原因不明的以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病理特征的多系统的肉芽肿性疾病,以肺部受累最为常见,也可累及皮肤、眼、心脏、神经、周围淋巴结等。结节病的发病呈世界性分布,其临床表现缺乏特异性,诊断需结合临床表现、影像学检查和病理学表现。结节病目前尚无根治性的治疗方法,糖皮质激素仍然是首选治疗。以下是结节病的流行病学特点、病因、临床表现、诊断及治疗的进展。一、流行病学特点结节病的发病率和流行率及其临床表现在不同地理区域、不同性别、不同种族和年龄组之间有很大差异。结节病的发病率在北欧国家及非裔美国人中最高,分别为(11～24)/10万和(18-71)/10万,而在 更多>

结节病 【概述】结节病（sarcodosis）是一种原因不明的多系统疾病，临床表现为肺门淋巴结肿大、肺浸润和皮肤及眼部病变，病理特征是受累组织的非干酪性肉芽肿。中国医科大学航空总医院神经外科陈红伟本病主要侵犯青年人，免疫因素在发病机制中占重要地位。国外报道的发病率为11~40/10万，我国的发病率较低。 【诊断要点】 诊断要点概述根据症状、体征和（或）胸部X线可疑病变，结合有关检查及组织病理检查可以确诊。 临床表现1．非特异表现有疲乏、无力、食欲减退、体重减轻、发热及多汗。2．肺结节病　胸部X线改变显著而临床症状轻微，病变演化有明显的规律性：初期有肺门/纵隔 更多>

淋巴结肿大以双侧对称性肿大为特征，肺内改变早期为肺泡炎表现，继而发展为肺间质浸润，以及晚期的肺间质纤维化。根据胸部X线表现，结节病的胸内改变可分为5期。0期:无异常胸部X线表现；1期:肺门淋巴结肿大，而肺部无异常； 2期:肺部弥漫性病变并伴有肺门淋巴结肿大；3期:肺部弥漫性病变但不伴肺门淋巴结肿大； 4期:肺纤维化伴有蜂窝肺形成。结节病的肺实质改变常见，不典型胸内结节病可有:肺不张、肺内孤立阴影、单侧或双侧肺实变、双肺粟粒样结节、胸腔积液以及单侧纵隔和/或肺门淋巴结肿大等。二、结节病的肺外表现周围淋巴结肿大占结节病患者的1/3。周围淋巴结受累以颈前、颈后、锁骨上淋巴结多见；腹股沟、腋窝、肘窝次之 更多>

淋巴结肿大以双侧对称性肿大为特征，肺内改变早期为肺泡炎表现，继而发展为肺间质浸润，以及晚期的肺间质纤维化。根据胸部X线表现，结节病的胸内改变可分为5期。0期:无异常胸部X线表现；1期:肺门淋巴结肿大，而肺部无异常； 2期:肺部弥漫性病变并伴有肺门淋巴结肿大；3期:肺部弥漫性病变但不伴肺门淋巴结肿大； 4期:肺纤维化伴有蜂窝肺形成。结节病的肺实质改变常见，不典型胸内结节病可有:肺不张、肺内孤立阴影、单侧或双侧肺实变、双肺粟粒样结节、胸腔积液以及单侧纵隔和/或肺门淋巴结肿大等。二、结节病的肺外表现周围淋巴结肿大占结节病患者的1/3。周围淋巴结受累以颈前、颈后、锁骨上淋巴结多见；腹股沟、腋窝、肘窝次之 更多>

结节病在开始治疗前首先要考虑是否能够先观察而不予治疗,大多数的结节病患者无须治疗,病情可自然缓解,而且治疗本身也会带来许多不良反应。一般在以下情况时考虑给予治疗,并首选口服糖皮质激素；严重的眼、神经或心脏结节病,顽固性高血钙症,有症状的Ⅱ期结节病,肺功能进行性下降的Ⅱ期结节病,Ⅲ期结节病,合并脾功能亢进。(一)糖皮质激素糖皮质激素已用于肺结节病的一线治疗超过60年,目前仍然是最常用的治疗方案。对于累及肺外器官的严重结节病,通常需要应用糖皮质激素治疗。糖皮质激素的初始剂量通常泼尼松20~40mg/d,对于肺结节病的起始剂量通常比传统建议的小。在最初的3个月内宜使用15mg/d的剂量,对 更多>

结节病治疗，有报道用氯喹治疗43例肺及皮肤结节病半数以上有效，但晚期肺结节病反应差，氯喹对冻疮样狼疮及高血钙患者尤其有效，但长期服用氯喹可能导致不可逆的视网膜病变和失明，因而给药3～6个月后应行仔细的眼部检查。氯喹疗程最好不超过半年，羟氯喹视网膜损害较少，因而优于氯喹，但羟氯喹可导致肝内胰岛素降解，抑制糖原异生，增加外周组织对葡萄糖的利用。非激素类药物还对结节病引起的肌肉骨骼症状和结节红斑有明显疗效。抗真菌药酮康唑可以降低高血钙结节病患者的血钙水平，环孢素对于激素和免疫抑制剂治疗无效的肺和神经系统结节病仍可能有效。沙利度胺(反应停)、乙酮可可碱、褪黑激素也有报道对部分病例有效，此外，放射治疗也对 更多>

体检查出肺部有结节，大多数的人会往不好的情况，也就是肺癌上面想。但其实肺结节也可能是良性病变，不一定是让人闻之色变的肺癌。最近接诊的一位39岁女性患者，半个月前体检时发现肺部多个结节影，多处淋巴结肿大，偶尔有胸痛的症状。到我院求进一步治疗。行PET/CT检查提示结节病可能性大。后为其实施淋巴结活检术，病理检查明确了结节病的诊断。结节病是一种原因不明的多系统肉芽肿性疾病，以中青年发病为主，女性发病率略高于男性。该病几乎可以累及全身各个器官，但以肺及胸内淋巴结最易受累（该例患者即是如此），其次是皮肤和眼部。由于结节病患者的呼吸系统临床表现缺乏特异性，且部分结节病患者以肺外组织受累为主要临床表现 更多>

约半数结节病患者无症状，是在行胸部 X 线检查时意外发现；有症状者早期表现包括咳嗽、少痰或无痰。全身症状有低热、乏力、盗汗、食欲减退、体重下降等。病变进展出现纤维化时可有胸闷、气促、喘鸣和呼吸困难等。约 60 % ～ 70 % 的胸部结节病患者具有特征性影像学表现，包括双侧对称的肺门和气管旁淋巴结增大、肺部结节状阴影，晚期则可见广泛纤维化。 影像学表现 胸部 CT 除显示上述典型征象外，尚可显示胸部结节病的更多非典型征象，包括沿淋巴管分布的粟粒性结节（大多位于支气管血管束周围、叶间裂和胸膜下）、磨玻璃样病变、肺实变、支气管血管束结节样增粗、蜂窝状影。相关体征 约 65% 的结节病患者确诊时 更多>

结节病（Sarcoidosis）是一种病因不明的系统性疾病，特征为非干酪样坏死性肉芽肿的形成，可发生于全身各器官，最常见于肺和淋巴系统，其次为眼和皮肤，少数累及肝、心脏、神经系统、泪腺、关节和肾。由于结节病表现多样，缺乏特异性，其诊断十分困难。准确诊断结节病需结合临床病史、病理学检查，并排除其他可能的疾病，如结核、真菌感染、肿瘤等。临床表现结节病的临床表现差异较大，因受累器官范围、疾病程度而异，50%的病人无明显症状。绝大多数病人起病隐匿，早期症状较轻，表现为轻微干咳、胸闷不适，偶有胸痛、咳血，可伴有发热、疲乏不适、体质量减轻等全身症状。晚期由于肺纤维化，可表现为气急、气短及呼吸困难，部分 更多>

节病（Sarcoidosis）是一种病因不明的系统性疾病，特征为非干酪样坏死性肉芽肿的形成，可发生于全身各器官，最常见于肺和淋巴系统，其次为眼和皮肤，少数累及肝、心脏、神经系统、泪腺、关节和肾。由于结节病表现多样，缺乏特异性，其诊断十分困难。准确诊断结节病需结合临床病史、病理学检查，并排除其他可能的疾病，如结核、真菌感染、肿瘤等。临床表现结节病的临床表现差异较大，因受累器官范围、疾病程度而异，50%的病人无明显症状。绝大多数病人起病隐匿，早期症状较轻，表现为轻微干咳、胸闷不适，偶有胸痛、咳血，可伴有发热、疲乏不适、体质量减轻等全身症状。晚期由于肺纤维化，可表现为气急、气短及呼吸困难，部分病人 更多>