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基本信息

概述

乳头状囊腺癌(papillary cystadenocarcinoma)在以往文献报道资料中,将其列为腺癌的亚型,较少见到作一独立类型报道。国内5所院校口腔病在1979年涎腺肿瘤的分类中列为独立类型。而1991年WHO涎腺肿瘤组织学新分类中亦将其列为独立型肿瘤。
乳头状囊腺癌(papillary cystadenocarcinoma)是以囊腔及其内乳头状突起为特征的涎腺恶性肿瘤,我国早就将此型肿瘤列为独立性疾病。国外文献常将其归入腺癌的一个亚型。Eneroth等称之为产生黏液的腺乳头癌(非表皮样)[mucus-producing adenopapillary(nonepidermoid)carcinoma]。根据文献报告的描述及病理照片,有些称之为恶性乳头状囊腺瘤(malignant papillary cystadenoma)、乳头状腺癌(papillary adenocarcinoma)、囊腺癌(cystadenocarcinoma)当均属乳头状囊腺癌。直到1991年WHO公布新的涎腺肿瘤分类时才正式确认为乳头状囊腺癌。[收起]
乳头状囊腺癌(papillary cystadenocarcinoma)在以往文献报道资料中,将其列为腺癌的亚型,较少见到作一独立类型报道。国内5所院校口腔病在1979年涎腺肿瘤的分类中列为独立类型。而1991年WHO涎腺肿瘤组织学新分类中亦将其列为独立型肿瘤。
乳头状囊腺癌(papillary cystadenocarcinoma)是以囊腔及其内乳头状突起为特征的涎腺恶性肿瘤,我国早就将此型肿瘤列为独立性疾病。国外文献常将其归入腺癌的一个亚型。Eneroth等称之为产生黏液的腺乳头癌(非表皮样)[mucus-producing adenopapillary(nonepidermo...[详细]

病因

病因不明。

发病机制

病理和生物学行为:大体观察肿瘤呈结节状,无明显包膜,和周围组织分界不清。剖面灰白,有较多大小不等的囊样间隙,大者可见有乳头状突起突入囊腔,腔内有黏液。镜检肿物和周围组织有界限或有薄层包膜,但多为浸润生长,侵入包膜、周围腺组织、肌、神经等。突出表现为囊样腔隙,大小不等,其内或从囊壁有乳头状生长突起。被覆囊壁或腔面的瘤细胞呈立方状或低柱状,体积大小不等,细胞质嗜酸性,界限不清。细胞核圆形或卵圆形,染色较深但均匀,核仁清晰。瘤细胞呈单层或多层被覆乳头或腔面。有时细胞排列紊乱或极度增生成片,其内包含有微小囊腔,有些可见坏死灶。乳头含有纤维性轴心,可有玻璃样变性,无淋巴样组织。乳头也可仅由瘤细胞条索组成。囊腔内含有数量不等的红染黏液和变性脱落的瘤细胞。董绍忠等根据病理表现将其分为2型,两者的临床经过明显不同:①高分化型:以腺腔排列为主,含分支乳头的大囊腔多,团块及小囊腔少。②低分化型:以团块及小囊腔结构为主,团块中坏死灶较多而大腔及分支乳头较少。据他们69例分析,高分化型患者年龄较低分化者年轻10岁,5年生存率也高于低分化型者。陈新明等也将乳头状囊腺癌分为高、低分化型,后者的复发率、淋巴结转移率明显高于前者。[收起] 病理和生物学行为:大体观察肿瘤呈结节状,无明显包膜,和周围组织分界不清。剖面灰白,有较多大小不等的囊样间隙,大者可见有乳头状突起突入囊腔,腔内有黏液。镜检肿物和周围组织有界限或有薄层包膜,但多为浸润生长,侵入包膜、周围腺组织、肌、神经等。突出表现为囊样腔隙,大小不等,其内或从囊壁有乳头状生长突起。被覆囊壁或腔面的瘤细胞呈立方状或低柱状,体积大小不等,细胞质嗜酸性,界限不清。细胞核圆形或卵圆形,染色较深但均匀,核仁清晰。瘤细胞呈单层或多层被覆乳头或腔面。有时细胞排列紊乱或极度增生成片,其内包含有微小囊腔,有些可见坏死灶。乳头含有纤维性轴心,可有玻璃样变性,无淋巴样组织。乳头也可仅由瘤细胞条索组成...[详细]

临床表现

乳头状囊腺癌约2/3发生于腮腺,其次为颌下腺。小涎腺则最多发生于腭腺及唇颊部。
患者多为渐进性增大或缓慢生长而近期加速的腺体肿块就诊。有些病例伴有疼痛或面神经麻痹征象。触诊肿块稍硬,和腺体界限不清,但呈完全固定则极少见。可累及皮肤而破溃,流出黏液样或脓性分泌物。
临床症状与多形性腺瘤相似,常表现为腮腺区无痛性肿块,表面光滑或呈结节状肿瘤质地有部分较软或部分呈囊性感。穿刺能抽出血性液体。病程长短不一有时可达30年,但半数在2年内。位于腮腺区部分病人因肿瘤侵犯出现面神经麻痹。位于小涎腺腭部可表现溃疡症状。淋巴转移率较高,约占29.6%,可发生远处转移。

并发症

位于腮腺区部分病人因肿瘤侵犯出现面神经麻痹。

诊断

乳头状囊腺癌病理诊断具有特征性表现,诊断不很困难。诊断标准为:腺上皮呈腺腔样,囊腔,团块状排列,囊腔内有乳头突入,瘤细胞有不同程度异型性。

治疗

腮腺乳头状囊腺癌应行腺叶及肿瘤切除,面神经保存与否同其他恶性肿瘤处理原则。手术后病理检查周界有正常组织者可获完全治愈。如切缘阳性而无法再手术根治者可考虑加术后放射治疗。由于颈淋巴结转移率较高,因此也是作选择性颈淋巴清除术的适应证。

预后

预后和组织病理类型有关。董绍忠等分析的69例中,低分化型5年生存为47%,而高分化型为65%。陈新明等分析21例,低分化型的复发率为67%,高分化型为20%。