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基本信息

概述

颈动脉体瘤(carotid body tumor)颈动脉体瘤是化学感受器肿瘤。主要存在于颈动脉体和主动脉体。此类肿瘤较为少见。Vou Haller在1743年首次描述,1891年Marchond报道颈动脉体瘤并手术治疗,术后3天死亡。全世界迄今报道近1000例。我国已发现150例左右。颈动脉体多半位于颈总动脉分叉处,有包膜,大小不定,直径约3.5mm,富有血管和神经。供血由颈总动脉小支供给,神经来自颈交感神经节、舌咽神经、迷走神经和舌下神经。颈动脉体瘤肉眼观察肿瘤为红棕色,圆形或卵圆形,有分叶,外有包膜。细胞主要为多边形,胞浆嗜伊红染色,内含很多空泡和微粒体。好发于30~40岁,恶性变率为5%~10%。临床上甚为少见,但是如果处理不当可造成严重脑血管合并症,导致死亡。[收起] 颈动脉体瘤(carotid body tumor)颈动脉体瘤是化学感受器肿瘤。主要存在于颈动脉体和主动脉体。此类肿瘤较为少见。Vou Haller在1743年首次描述,1891年Marchond报道颈动脉体瘤并手术治疗,术后3天死亡。全世界迄今报道近1000例。我国已发现150例左右。颈动脉体多半位于颈总动脉分叉处,有包膜,大小不定,直径约3.5mm,富有血管和神经。供血由颈总动脉小支供给,神经来自颈交感神经节、舌咽神经、迷走神经和舌下神经。颈动脉体瘤肉眼观察肿瘤为红棕色,圆形或卵圆形,有分叶,外有包膜。细胞主要为多边形,胞浆嗜伊红染色,内含很多空泡和微粒体。好发于30~40岁,恶性变率为5%...[详细]

病因

病因目前不清楚,单侧病变一般无家族史,但双侧颈动脉体瘤大多可有家族史。有人发现在海拔2000~4000m高原地带,颈动脉体瘤发病相对增高;这可能由于高原地带慢性缺氧状况刺激颈动脉体引起组织增生,从而逐渐生长为肿瘤。

临床表现

本病好发于青壮年。一般早期无自觉症状,缓慢生长的肿块,当肿瘤增大可出现相应症状。少数病例出现有颈动脉窦综合征,因体位改变,肿瘤压迫颈动脉窦引起病员出现直立性眩晕,上腹不适,一过性神志消失等。
少数病例为恶性颈动脉体瘤,肿瘤压迫浸润周围神经,可出现声音嘶哑,喝水呛咳(迷走神经受侵犯)及舌下神经受侵引起舌下神经麻痹所致舌肌萎缩,舌运动受限。
颈动脉体瘤有3大体征:
1.肿瘤位于下颌角稍前下方,颈动脉三角区浅面 少数病例可向咽侧壁突出。病变多为单侧性。在肿瘤部位,可触及有明显搏动。
2.颈动脉向浅侧移位 由于肿瘤位于颈动脉分支部内侧,肿瘤增大后可使颈内外动脉被推挤向浅面移动。
3.颈内外动脉分离 由于颈动脉体瘤跨越分支部向浅面部扩展,使颈内外动脉被推向两侧。可因肿瘤包绕动脉壁,不能清晰地触及动脉的轮廓。
对颈动脉体瘤,禁忌作活检。但应常规作颈动脉造影,目前常用数字减影动脉造影(DSA)技术。典型的颈动脉体瘤造影X线表现为:肿瘤将颈动脉向外侧移位;颈动脉分叉增宽或有小交通支自颈动脉与肿瘤相通。[收起]
本病好发于青壮年。一般早期无自觉症状,缓慢生长的肿块,当肿瘤增大可出现相应症状。少数病例出现有颈动脉窦综合征,因体位改变,肿瘤压迫颈动脉窦引起病员出现直立性眩晕,上腹不适,一过性神志消失等。
少数病例为恶性颈动脉体瘤,肿瘤压迫浸润周围神经,可出现声音嘶哑,喝水呛咳(迷走神经受侵犯)及舌下神经受侵引起舌下神经麻痹所致舌肌萎缩,舌运动受限。
颈动脉体瘤有3大体征:
1.肿瘤位于下颌角稍前下方,颈动脉三角区浅面 少数病例可向咽侧壁突出。病变多为单侧性。在肿瘤部位,可触及有明显搏动。
2.颈动脉向浅侧移位 由于肿瘤位于颈动脉分支部内侧,肿瘤增大后可使...[详细]

并发症

少数病例出现有颈动脉窦综合征,因体位改变,肿瘤压迫颈动脉窦引起病员出现直立性眩晕,上腹不适,一过性神志消失等。少数病例为恶性颈动脉体瘤,肿瘤压迫浸润周围神经,可出现声音嘶哑,喝水呛咳(迷走神经受侵犯)及舌下神经受侵引起舌下神经麻痹所致舌肌萎缩,舌运动受限。

实验室检查

肿瘤形态可分为2种,一种是局限型,肿瘤位于颈动脉分叉的外鞘内;另一种是包裹型,较多见,肿瘤位于颈总动脉分叉处,围绕包裹颈总,颈内及颈外动脉生长,并不累及颈动脉的中层和内膜。但肿瘤增大,可压迫颈动脉而致脑缺血。有时肿瘤可累及周围组织如颈内静脉和第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ及Ⅻ对脑神经而出现相应症状。
肿瘤多无明显包膜,是一个卵圆型或不规则形的细小的粉红色组织质地中等,有丰富的滋养血管。血供主要来自颈外动脉,通过咽喉和舌静脉回流,舌咽神经为其神经支配。镜下可见细胞呈巢形,围绕血管纤维隔排列。组织学检查不能鉴别恶性和良性。淋巴或远处转移以及切除后局部复发是恶性的主要特征。恶性者大约占10%。

其他辅助检查

对颈动脉体瘤,禁忌作活检。但应常规作颈动脉造影,目前常用数字减影动脉造影(DSA)技术。典型的颈动脉体瘤造影X线表现为:肿瘤将颈动脉向外侧移位;颈动脉分叉增宽或有小交通支自颈动脉与肿瘤相通。
彩色超声检查可帮助发现本病。而选择性颈动脉造影则可明确诊断。 血管造影诊断颈动脉体瘤具有以下特征: 1.颈内、外动脉分叉角度呈杯状扩大。 2.肿瘤内有丰富的细小血管。 3.肿瘤的血供主要来自颈外动脉和颈总动脉分叉区。
颈动脉体瘤有丰富的血供,有其特征性的MRI及MRA表现,可靠征象为:①发生在颈动脉分叉处的肿块,MRI显示流空信号;②MRA显示肿瘤(滋养)血管;③Gd-DTPA动态增强检查,瘤体明显且持续强化。参考征象:①颈动脉分叉扩大;②有包膜。MRI具有重要的诊断价值,MRA和增强MRI为补充检查手段,除帮助确诊外,对显示肿块范围、肿块与血管关系、术前计划制定有重要意义。笔者认为MRI及MRA可作为颈动脉体瘤的常规检查,增强MRI可作为补充检查方法。[收起]
对颈动脉体瘤,禁忌作活检。但应常规作颈动脉造影,目前常用数字减影动脉造影(DSA)技术。典型的颈动脉体瘤造影X线表现为:肿瘤将颈动脉向外侧移位;颈动脉分叉增宽或有小交通支自颈动脉与肿瘤相通。
彩色超声检查可帮助发现本病。而选择性颈动脉造影则可明确诊断。 血管造影诊断颈动脉体瘤具有以下特征: 1.颈内、外动脉分叉角度呈杯状扩大。 2.肿瘤内有丰富的细小血管。 3.肿瘤的血供主要来自颈外动脉和颈总动脉分叉区。
颈动脉体瘤有丰富的血供,有其特征性的MRI及MRA表现,可靠征象为:①发生在颈动脉分叉处的肿块,MRI显示流空信号;②MRA显示肿瘤(...[详细]

诊断

据病史、临床表现及相关检查可作出诊断。

治疗

手术治疗是惟一的治疗方法。如早期发现应及时治疗。治疗越晚,肿瘤与颈总动脉分支部粘连越厉害,治疗即为在颈动脉外膜下肿瘤剥离术。但手术前需作好血管破裂修补、移植血管及颈总动脉结扎切除的一切准备工作。
1.术前准备 术前必须作颈动脉造影,了解Wills基底环通畅及代偿情况,以判断能否阻断颈总动脉。预测术后是否可能产生脑血管并发症。如果术前提示大脑基底动脉环(wills)代偿功能不全,应进行颈动脉阻断训练,待侧支循环建立后方可施行手术。
关于阻断患侧颈总动脉血流的训练,早在1914年Matas即已提出,并将特制的压迫器械——Matas夹应用于临床。但常用方法仍是指压患侧颈总动脉,4~6次/d,每次10min以上。如持续阻断30min病员无脑缺血症状,如晕眩、昏厥,则被认为阻断颈动脉是安全的,可以施行手术。为更慎重起见通常仍然需再次作颈动脉造影,以证明Wills环确实通畅,方可手术。由于指压训练,有时难以坚持较长时间,压力也不稳定,天津肿瘤医院头颈外科已研制出颈动脉压迫器,并采用微机脑血流图监测压迫侧大脑半球的血供情况。上海第二医科大学附属第九人民医院口腔颌面外科,采用直接暴露颈动脉,留置橡皮带并紧束之以阻断颈总动脉血流,此法更为可靠。采用经脑超声血流图测定阻断术前、术后血流下降情况,也可作为脑血供的一次监测指标。如果阻断后血供下降不超过25%为手术安全值。
2.术中、术后处理
麻醉:一般采用低温麻醉,以降低脑氧需要,便于术中延长阻断血运时,减少大脑损伤。
备血:应准备好充足血量。一旦决定结扎切除颈总动脉时,必须补充足够血容量,使血压维持在正常值高水平,不得低于患者原来血压水平。
扩血管药物应用:结扎切除后,必须应用扩血管药物,以扩张脑血管。常用药物有:低分子右旋糖酐;复方丹参;尼莫地平(尼莫通)1mg,静脉内24h缓慢滴入。扩血管药物通常要求须用2周,2周后可改口服扩血管药物如:烟酸(NA)、阿司匹林等。
术后平卧或头低位15°,绝对卧床2周。必要时可以重复术前各种脑血流的检查,以了解术后患侧脑血供情况。
3.手术注意事项 严格止血及避免损伤动脉是保证手术成功的关键。因此,操作要求轻巧仔细,而且按计划有步骤进行。据天津肿瘤医院头颈外科的经验:先分离周围而后解离瘤体。基本顺序是先切断颈外动脉近颅端;分离颈总动脉;切断颈外动脉近心端;分离颈内动脉;最后分离颈动脉分支部。颈动脉体瘤血供来自于颈外动脉。因此,为了减少术中出血,应争取尽早将颈外动脉的近颅端及近心端完全切断,然后再分离肿瘤基底。总之,按一般操作顺序,应把分支部的分离放在最后进行,因为此部粘连最紧,最易损伤动脉壁。如果术中颈总动脉内动脉破裂出血,应在暂时阻断血流的情况下,进行血管破口修补;暂时阻断时间一般每次不超过3min。
对于无法分离彻底切除的颈动脉体瘤,有人主张可任其残留一小部分;也有人主张行颈动脉分支部切除,颈内外动脉残端吻合术。
由于颈动脉切除后可能遭致脑并发症,故对分离出颈内动脉上段的病例,有人主张行静脉或人造血管移植,颈动脉重建术;但对无法保留足够颈内动脉残端的病例无法应用,只能行颈总动脉结扎切断术。[收起]
手术治疗是惟一的治疗方法。如早期发现应及时治疗。治疗越晚,肿瘤与颈总动脉分支部粘连越厉害,治疗即为在颈动脉外膜下肿瘤剥离术。但手术前需作好血管破裂修补、移植血管及颈总动脉结扎切除的一切准备工作。
1.术前准备 术前必须作颈动脉造影,了解Wills基底环通畅及代偿情况,以判断能否阻断颈总动脉。预测术后是否可能产生脑血管并发症。如果术前提示大脑基底动脉环(wills)代偿功能不全,应进行颈动脉阻断训练,待侧支循环建立后方可施行手术。
关于阻断患侧颈总动脉血流的训练,早在1914年Matas即已提出,并将特制的压迫器械——Matas夹应用于临床。但常用方法仍是指压患侧颈总动...[详细]

预后

治疗以手术为主,由于此瘤生长缓慢,手术危险性大,较小者可行随访观察,但肿瘤增大,增国手术难度及死亡率。颈动脉体瘤对放疗不敏感,虽使肿瘤缩小,但增加了恶变的可能性,且使手术时分离肿瘤困难。多数肿瘤可自颈总或颈内动脉上剥下,应结扎颈外动脉,尽量避免损伤Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经。颈总动脉或颈内动脉损伤可结扎或重建,颈总动脉结扎的死亡率为30%~50%。