概述
掌砣角化牙周病综合征(syndrome of hyperkeratosis palmoplan and periodontosis)又名Papillon-Lefevre综合征，由该二人于1924年首次报道本病。其特点是手掌和足跖部的皮肤过度角化，牙周组织严重破坏，故又得名掌砣角化-牙周破坏综合征(syndrome of palmar-plantar hyper-keratosis and premature periodontal destruction)。患者全身一般健康，智力正常，往往4岁前即开始发病，掌、跖、膝、肘部皮肤有大量过度角化，并有皲裂，多汗，冬重夏轻，约1/4患者易有身体其他处...[详细]
病因
1.细菌学研究 对本病患者的龈下菌斑培养发现菌群类似于成人牙周炎，而不像青少年牙周炎。在牙周袋近根尖区域为极大量的螺旋体，在牙骨质上也黏附有螺旋体，也曾有人报告发现有支原菌的小集落形成。有人报告患者血清中有抗放线共生放线杆菌的抗体，袋内也分离出该菌。 2.本病为遗传性疾病，属于常染色体隐性遗传 父母不患该症，但可能为血缘婚姻(约占23%)，双亲必须均携带常染色体基因才使其子女患本病。患者的同胞中也有可患本病者，男女患病机会均等。有人报告本病患者的中性粒细胞趋化功能异常。
发病机制
牙齿在早年即出现牙周炎的机制尚不明了，有人提出可能牙龈上皮有缺陷，牙龈上皮类似手掌和足底上皮的病变可能导致上皮下结缔组织不断暴露于菌斑抗原，另有学者认为上皮异常增生和角化异常可能引起上皮附着的障碍。此外，有人报告患者的多形核白细胞的角化和吞噬功能障碍，易发生感染性疾病，提示患者免疫反应失调也可能是本病原因之一，细菌培养发现高比例的伴放线杆菌(Aa)，血清抗Aa抗体增高，牙周袋近根尖区还有大量螺旋体，牙骨质上也黏附有螺旋体。
临床表现
皮损及牙周病变常在4岁前共同出现，有人报告可早在出生后11个月出现。皮损包括手掌、足底、膝部及肘部局限性过度角化及鳞屑、皲裂。有多汗和臭汗。约有1/4患者易有身体它处感染。患儿智力及身体发育正常。 牙周病损在乳牙萌出不久即可发生，有深牙周袋，炎症严重，溢脓、口臭，牙槽骨迅速吸收，在5～6岁时乳牙即相继脱落，创口愈合正常。待恒牙列萌出后又相继发生牙周破坏，常在10多岁时即自行脱落或拔除。有的患者第三磨牙也会在萌出后数年内脱落，有人则报告第三磨牙不受侵犯。
并发症
约1/4患者易有身体其他处感染，颅内可出现异位钙化。
实验室检查
与成人牙周炎无明显区别。牙周袋壁有明显的慢性炎症，主要为浆细胞浸润，袋壁上皮内几乎见不到中性多形核白细胞。破骨活动明显，成骨活动很少。患牙根部的牙骨质非常薄，有时仅在根尖区存在较厚的有细胞的牙骨质。
其他辅助检查
X线片见牙根细而尖，表明牙骨质发育不佳。
诊断
据病史、临床表现及检查可做出诊断。
治疗
本病对常规的牙周治疗效果不佳，患牙的病情继续加重，直至全口拔牙。近年来有人报告对幼儿可将其全部乳牙拔除，当恒牙和第一恒磨牙萌出时，再口服10～14天抗生素，可防止恒牙发生牙周破坏。若患儿就诊时已有恒牙萌出或受累，则将严重患牙拔除(也有报告将已萌出的恒牙全部拔除)，重复多疗程的口服抗生素，同时进行彻底的局部牙周治疗，每2周复查和洁治1次，保持良好的口腔卫生。在此情况下，有些患儿新萌出的恒牙可免于罹病。这种治疗原则的出发点是基于本病是伴放线杆菌或某些其他微生物的感染，而且致病菌在牙齿刚萌出后即附着于该牙面。在关键时期(如恒牙萌出前)消灭一切患牙，造成不利于致病菌生存的环境，以防止新病变的发生。这种...[详细]
