神经鞘瘤

• 科室： 神经外科 
• 别名： sheath tumor 雪旺瘤 神经膜纤维瘤
• 症状： 暂无
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 所有群体
• 相关疾病： 暂无

神经鞘瘤(neurilemmoma)又称神经膜纤维瘤(schwann cell tumor)或雪旺瘤(Schwannoma)，通常为单发性神经鞘瘤，是由周围神经雪旺鞘(神经鞘)所形成的一种良性肿瘤。临床以坚实的结节伴压痛为主要表现，瘤体生长缓慢，病程较长。手术切除为本病的主要治疗。

神经鞘瘤起源于施万细胞。

肿瘤具有完整的包膜，切面可呈淡红、灰白或黄色。有时可见由变性而形成的囊肿，内含血性液体。镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成，偶见成熟神经节细胞和神经干参与。根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。
1.致密型(Antoni甲型) 有下列特点：施万细胞通常呈窦状或束条状排列，有细的结缔组织纤维；胞核有呈栅栏状排列倾向，并与无核区相间。
2.网状型(Antoni乙型) 施万细胞排列疏散紊乱，间质水肿。可见基质黏液变性形成多个小囊肿，小囊肿可相互融合形成大囊腔，腔内充满液体。瘤体内可见较多的肥大的细胞。肿瘤内血管丰富，尤其是疏松网状区，血管壁薄，伴有血栓形成及出血。

好发于四肢，尤其是下肢。亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等。颅内、椎管内也不太少见。
1.坚实结节 为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节，呈圆形或卵圆形，直径通常不超过2～4cm，可推动(图1)。性质柔软或坚实，颜色粉红或淡黄色，可有或无疼痛。偶尔损害呈多发性，可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生，与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。独立型可为先天性或为迟发性。可散发或呈家族性。临床上表现为3种外观，即高起圆屋顶形结节，淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2～100mm的斑块。

丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)可为单发性或多发性损害，局限性或泛发性，发生于真皮或皮下组织。可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着，黏液瘤和内分泌活性过度伴发，可发生恶性亚型，为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害。或在某些病例中与色素性干皮病伴发。
2.酸麻感 一般无自觉症状，但触之有酸麻感。体积增大时常伴有放射样疼。
3.感觉及运动障碍 如肿瘤显著压迫神经时，可出现感觉及运动障碍。[收起] 好发于四肢，尤其是下肢。亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等。颅内、椎管内也不太少见。
1.坚实结节 为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节，呈圆形或卵圆形，直径通常不超过2～4cm，可推动(图1)。性质柔软或坚实，颜色粉红或淡黄色，可有或无疼痛。偶尔损害呈多发性，可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生，与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。独立型可为先天性或为迟发性。可散发或呈家族性。临床上表现为3种外观，即高起圆屋顶形结节，淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2～100mm的斑块。

丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)...[详细]

神经鞘瘤发生于许多其他器官，可发生脑瘤如脑膜瘤，胶质瘤和星形胶质细胞瘤。

免疫组化 S-100蛋白，波状纤维蛋白和髓鞘碱基蛋白染色阳性。

组织病理检查 肉眼观肿瘤呈梭形或球形，表面光滑，包膜完整，切面为灰白色、黄棕色，均质状，半透明；镜下可见施万细胞呈束条状或疏散排列，可有分叶或漩涡状结构，亦有不少发生出血、坏死、囊性变(图2)，瘤体较大者尤易发生。AntoniA型由细胞核细长而深染的细胞所组成。在大多数区域内，其胞核呈波状排列成螺旋状。此外，还可见一高度特征性的排列方式，即平行排成两列，其间包围着一片几乎无核的均质状物质，这种结构称为Verocay小体，有诊断价值。AntoniB型组织由水肿间质所组成，其中含有极少数的细胞，胞核形态不一。用Bodian染色法进行神经染色，仅见极少数或无神经纤维，这与神经纤维瘤不同，但与神经纤维瘤一样者，亦可见很多肥大细胞。
[收起] 组织病理检查 肉眼观肿瘤呈梭形或球形，表面光滑，包膜完整，切面为灰白色、黄棕色，均质状，半透明；镜下可见施万细胞呈束条状或疏散排列，可有分叶或漩涡状结构，亦有不少发生出血、坏死、囊性变(图2)，瘤体较大者尤易发生。AntoniA型由细胞核细长而深染的细胞所组成。在大多数区域内，其胞核呈波状排列成螺旋状。此外，还可见一高度特征性的排列方式，即平行排成两列，其间包围着一片几乎无核的均质状物质，这种结构称为Verocay小体，有诊断价值。AntoniB型组织由水肿间质所组成，其中含有极少数的细胞，胞核形态不一。用Bodian染色法进行神经染色，仅见极少数或无神经纤维，这与神经纤维瘤不同，但与神经纤...[详细]

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性免疫组化即可诊断。本病临床上很难作出诊断，确诊需做活检。

手术切除，将肿瘤完整摘除而不损伤神经。

除恶性亚型外，手术切除可完全治愈。

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