骨纤维肉瘤

• 科室： 骨科 
• 别名： osteofibrosarcoma
• 症状： 暂无
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 30-60岁最常见
• 相关疾病： 骨瘤[肿瘤形态学]  骨瘤 

骨纤维肉瘤是恶性的成纤维细胞性肿瘤，其特征是瘤细胞形成数量不等的胶原，但没有任何肿瘤性骨样组织、骨组织或软骨形成。可发生于髓腔内或骨外膜。可以是原发性，也可继发于纤维结构不良、骨梗死、骨髓炎、Paget病等。骨巨细胞瘤放疗后也可衍变为骨纤维肉瘤。

病因不详。

1.大体检查 骨纤维肉瘤是一种破坏性、浸润性病变，其大小为1.5～20cm。肉眼所见与肿瘤的大小及分化程度有关。分化好的肿瘤较分化差的更富有胶原纤维，其内容可以是白色或灰白色坚实的橡皮样物。分化差的纤维肉 瘤是软的，其内容为鱼肉样和有黏液病灶。大多数纤维肉瘤其瘤体是均匀一致的，但是非常大的肿瘤可以有出血和坏死区。可以有假性包膜，使其与病骨分开。
2.显微镜检查 组织学检查可将纤维肉瘤分为：分化好的、分化中等、分化差的肿瘤，或是将其分为Ⅰ～Ⅳ级，级数越高代表分化越差。肿瘤分级、分类的标准是客观的，是由细胞数、有丝分裂活动、胶原的产生、核的形态及全部组织类型进行综合评价。大多数纤维肉瘤属中等，或是分化差的类别，恶性程度高的病人生存率低。
分化好的纤维肉瘤是由长方形和梭形细胞所组成，细胞核细长肥硕，染色较淡，细胞形态和大小尚一致，呈束状排列，有时呈漩涡状，细胞分布较疏松，胞质丰富，间质中有较多的胶原纤维，核分裂仅偶尔见到。分化较差的骨纤维肉瘤中，细胞数目增加，细胞排列紧密，相应的胶原含量减少；核较大呈圆形或卵圆形以及不规则的，染色质粗大，成丛且分布不规则，常见有核仁较明显，核分裂活动增加(图1，2)。在分化差的纤维肉瘤中常有坏死及出血。

[收起] 1.大体检查 骨纤维肉瘤是一种破坏性、浸润性病变，其大小为1.5～20cm。肉眼所见与肿瘤的大小及分化程度有关。分化好的肿瘤较分化差的更富有胶原纤维，其内容可以是白色或灰白色坚实的橡皮样物。分化差的纤维肉 瘤是软的，其内容为鱼肉样和有黏液病灶。大多数纤维肉瘤其瘤体是均匀一致的，但是非常大的肿瘤可以有出血和坏死区。可以有假性包膜，使其与病骨分开。
2.显微镜检查 组织学检查可将纤维肉瘤分为：分化好的、分化中等、分化差的肿瘤，或是将其分为Ⅰ～Ⅳ级，级数越高代表分化越差。肿瘤分级、分类的标准是客观的，是由细胞数、有丝分裂活动、胶原的产生、核的形态及全部组织类型进行综合评价。大多数纤维肉...[详细]

骨纤维肉瘤的发病率较骨肉瘤及软骨肉瘤低。男女发病率相同，常见于成年人，多数发病在30～60岁之间。多数病人起病缓慢、主要症状为疼痛，疼痛的程度不如骨肉瘤重。另外有肿胀、关节活动受限、包块等症状。并发病理性骨折者较多，第一次就诊并发骨折者约有33%。
好发部位：骨纤维肉瘤在骨骼发病部位，类似于骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤。约有70%病例侵及长管状骨。病变好发部位依次为：股骨(40%)、胫骨(16%)、肱骨(10%)、腓骨(3%)、桡骨(1%)、尺骨(0.5%)。膝关节周围骨纤维肉瘤计为33%～80%。手及足部小骨少见。骨盆骨发病约为9%。颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者，发病极为罕见。
在长管状骨，干骺端是好发部位。干骺端肿瘤向骺部延伸是常见的。虽然骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤，但是也有位于骨膜的或多发病灶存在。[收起] 骨纤维肉瘤的发病率较骨肉瘤及软骨肉瘤低。男女发病率相同，常见于成年人，多数发病在30～60岁之间。多数病人起病缓慢、主要症状为疼痛，疼痛的程度不如骨肉瘤重。另外有肿胀、关节活动受限、包块等症状。并发病理性骨折者较多，第一次就诊并发骨折者约有33%。
好发部位：骨纤维肉瘤在骨骼发病部位，类似于骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤。约有70%病例侵及长管状骨。病变好发部位依次为：股骨(40%)、胫骨(16%)、肱骨(10%)、腓骨(3%)、桡骨(1%)、尺骨(0.5%)。膝关节周围骨纤维肉瘤计为33%～80%。手及足部小骨少见。骨盆骨发病约为9%。颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者，发...[详细]

并发病理性骨折者较多。

无相关实验室检查。

X线检查：骨纤维肉瘤的X线特点是：①呈地图形、虫蚀型、穿凿型溶骨性骨破坏，一般由正常骨质到病变骨质之间的转化带宽。②很少有骨硬化及骨膜反应，若有骨膜反应，可以表现为板层样、放射状及Codman三角。同时可有骨皮质破坏及软组织包块(图3)。

在管状骨纤维肉瘤可位于中心或偏心。在管状骨内纤维肉瘤，如果呈偏心位，病变呈地图样破坏，而且仅侵及部分骨皮质，其预后较没有这些特点者好。
实际上骨纤维肉瘤的X线异常并无特别的特异性。一般给人的印象是一个侵袭性或者恶性病变。由于病变中没有钙化及骨化的表现，根据这一点可以和骨肉瘤及软骨肉瘤相鉴别。但纤维肉瘤如与恶性纤维组织细胞瘤、毛细血管扩张骨肉瘤、淋巴瘤、浆细胞骨髓瘤和骨转移瘤相鉴别，则有一定困难。有时其他影像学方法可以提供更多一些资料，但是没有特殊诊断意义。[收起] X线检查：骨纤维肉瘤的X线特点是：①呈地图形、虫蚀型、穿凿型溶骨性骨破坏，一般由正常骨质到病变骨质之间的转化带宽。②很少有骨硬化及骨膜反应，若有骨膜反应，可以表现为板层样、放射状及Codman三角。同时可有骨皮质破坏及软组织包块(图3)。

在管状骨纤维肉瘤可位于中心或偏心。在管状骨内纤维肉瘤，如果呈偏心位，病变呈地图样破坏，而且仅侵及部分骨皮质，其预后较没有这些特点者好。
实际上骨纤维肉瘤的X线异常并无特别的特异性。一般给人的印象是一个侵袭性或者恶性病变。由于病变中没有钙化及骨化的表现，根据这一点可以和骨肉瘤及软骨肉瘤相鉴别。但纤维肉瘤如与恶性纤维组织细胞瘤、毛细...[详细]

依据病史、好发部位、临床表现、X线检查，应考虑到本病，最后诊断将依靠活检及病理检查结果。

骨纤维肉瘤在诊断时必须做活体组织采取，根据活检的结果制定不同的治疗方案。因化疗及放疗对纤维肉瘤均不敏感，故治疗以手术切除为主。对组织学分化较好的纤维肉瘤可做根治性局部切除，对分化差的纤维肉瘤，其恶性程度高应做截肢术或关节离断术。纤维肉瘤的预后较骨肉瘤佳，但总的生存率不够高，5年生存率为28.7%～34%，10年生存率为21.8%～28%。病人晚期多经血液转移至肺。

预后较骨肉瘤较好。5年生存率在28.7%～34%之间。若分化好，发现早，手术彻底，预后较好。

无相关资料。