动脉瘤样骨囊肿

• 科室： 骨科 
• 别名： 动脉瘤样骨性囊肿
• 症状： 骶骨囊肿
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 暂无
• 相关疾病： 骨囊肿 

动脉瘤样骨囊肿是一种瘤样病损，是一种孤立性、膨胀性、出血性、多房性囊肿，其性质未明，有人认为系良性肿瘤，有人认为系瘤样病损。可以独立发病，也可以是在骨肿瘤的基础上并发的病变。本病发生于骨而向骨外膨胀生长，呈特殊的X线表现。其内容物为充满血液的囊腔血窦，以纤维组织为间隔，其中有多核巨细胞聚积，并有骨化。它可为原发性，也可继发或伴发于骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤或骨母细胞瘤。
1942年Jaffe和Lichtenstein命名为动脉瘤骨样囊肿。

发病原因不清楚。

其发病机制目前争论较多。多数学者认为是骨内动脉与静脉异常吻合，致内压增高，血腔扩大，骨质破坏，出血而形成的血性囊腔。近年来不少学者将本病分为原发性和继发性两类。所谓原发性是指除了动脉瘤样骨囊肿的病变以外，没有发现其他伴随病变并存。继发性是指本病常伴随其他良性肿瘤或瘤样病损存在，甚至可与恶性肿瘤并存。
动脉瘤样骨囊肿内可见多数充满似血液的大小不等的囊腔，呈暗红色或棕色，以纤维组织为间隔。囊壁组织分两型：①肉芽肿型，囊壁厚薄不等，主要由丰富的多核巨细胞及间质细胞所构成。②纤维型，主要为成熟的纤维组织，亦可见不等量纤维性骨化，囊壁的血管改变见中小静脉明显扩张充血，血管壁呈不同程度的增厚。因在动脉瘤样骨囊肿的病理改变主要为大小不等的血性囊腔，囊壁不是正常的血管壁，而由反应性间质细胞及多核巨细胞构成，其下可见到纤维组织层，内有反应性骨质。在病理学检查时常有伴随病变的组织学特点，因此要仔细观察病理改变的特点(图1)。
[收起] 其发病机制目前争论较多。多数学者认为是骨内动脉与静脉异常吻合，致内压增高，血腔扩大，骨质破坏，出血而形成的血性囊腔。近年来不少学者将本病分为原发性和继发性两类。所谓原发性是指除了动脉瘤样骨囊肿的病变以外，没有发现其他伴随病变并存。继发性是指本病常伴随其他良性肿瘤或瘤样病损存在，甚至可与恶性肿瘤并存。
动脉瘤样骨囊肿内可见多数充满似血液的大小不等的囊腔，呈暗红色或棕色，以纤维组织为间隔。囊壁组织分两型：①肉芽肿型，囊壁厚薄不等，主要由丰富的多核巨细胞及间质细胞所构成。②纤维型，主要为成熟的纤维组织，亦可见不等量纤维性骨化，囊壁的血管改变见中小静脉明显扩张充血，血管壁呈不同程度的增厚。...[详细]

动脉瘤样骨囊肿可发生于任何骨，但最常见的部位为长管状骨占50%，有20%～30%病变发生于脊柱。常见发病部位排序如下：下肢长管状骨、脊柱、上肢长管状骨、锁骨、手足短管状骨、距骨及颜面骨。若发生在骨盆的动脉瘤样骨囊肿常常是巨大的。
脊柱发病者多同时累及后侧附件及椎体。伴随病变膨胀生长，邻近椎体可受侵。在长管状骨中病变多位于干骺端，并偏于一侧，约1/4病变位于中央，发生于骨干中部的动脉瘤样骨囊肿并不常见。动脉瘤样骨囊肿从不发生于骨骺。动脉瘤样骨囊肿生长一般不越过骺软骨，但骨成熟后，病变可发展至骨端。无论动脉瘤样骨囊肿发生于何位置，其似乎均起自骨表面、骨膜下。动脉瘤样骨囊肿自此位置生长，向上顶在骨膜，向下侵噬骨皮质。
动脉瘤样骨囊肿主要临床特征为进行性局部疼痛和肿胀。多数病人往往开始在肢体上发现一深在的肿块，伴有轻度疼痛，发展可很快，也可缓慢。约1/3的病人症状出现与创伤有关，病理性骨折少见，若发生病理性骨折，出现明显疼痛，局部皮温常增高，有明显的压痛，偶有搏动。动脉瘤样骨囊肿发生病理性骨折时，不会出现良性骨囊肿所特有的落叶征。附近关节可因肿胀、疼痛出现活动受限，若膨胀性病变累及关节软骨时，则关节活动受限明显，关节腔积液。
脊柱发生病变时疼痛症状明显，椎体和附件破坏、压缩而发生脊柱畸形，可出现脊髓压迫症状，压迫症状可逐渐加重甚至发生截瘫。在出现椎体病理性压缩骨折或病变急性出血时压迫症状会突然出现。
动脉瘤样骨囊肿的临床症状和体征以及病程的变化可因其发展速度、病变部位和骨破坏程度而有所不同。发展快者数月内表现出严重的临床症状和体征，膨胀性病变生长可很大，给人恶性肿瘤的印象。发展缓慢者也有一两年症状才明显，也有呈停滞状态几年无变化。绝大多数病人自出现症状至就诊时间一般不超过6个月。在有些病例中，不进行任何治疗，动脉瘤样骨囊肿可停止生长并自行骨化，在2～3年中可自愈。[收起] 动脉瘤样骨囊肿可发生于任何骨，但最常见的部位为长管状骨占50%，有20%～30%病变发生于脊柱。常见发病部位排序如下：下肢长管状骨、脊柱、上肢长管状骨、锁骨、手足短管状骨、距骨及颜面骨。若发生在骨盆的动脉瘤样骨囊肿常常是巨大的。
脊柱发病者多同时累及后侧附件及椎体。伴随病变膨胀生长，邻近椎体可受侵。在长管状骨中病变多位于干骺端，并偏于一侧，约1/4病变位于中央，发生于骨干中部的动脉瘤样骨囊肿并不常见。动脉瘤样骨囊肿从不发生于骨骺。动脉瘤样骨囊肿生长一般不越过骺软骨，但骨成熟后，病变可发展至骨端。无论动脉瘤样骨囊肿发生于何位置，其似乎均起自骨表面、骨膜下。动脉瘤样骨囊肿自此位置生长，...[详细]

偶有发生病理性骨折。椎体和附件破坏，压缩时，可出现脊髓压迫症状，甚至发生截瘫。

无相关实验室检查。

动脉瘤样骨囊肿都有典型的X线表现，位于四肢长骨的表现为病变在骨干与干骺端处，但不侵犯骨骺。其偏心性者向骨外突出如“气球状”膨胀，囊肿表面为一薄层骨壳。病变呈局限性透亮区，境界清晰，边缘有狭窄的硬化带，其中有粗或细的不规则小粱分隔，成蜂窝状。位于骨中心者，向周围扩张膨胀，呈卵圆形，与骨的纵轴一致。位于脊椎的病变多在棘突、椎板、横突上，亦膨出骨外。病变也可累及椎体，可导致病理性骨折，少数病例病变可侵及邻近椎体。骶骨的病变也显示膨胀改变，有透亮区(图2)。

CT扫描对确定病变是有帮助的，有时可显示出病变内的液体平面，MRI有时可以显示出动脉瘤样骨囊肿特有的海绵样外观，也可对其中的液体提供进一步信息，可反映其富于血管的特性，更清楚显示病变情况。[收起] 动脉瘤样骨囊肿都有典型的X线表现，位于四肢长骨的表现为病变在骨干与干骺端处，但不侵犯骨骺。其偏心性者向骨外突出如“气球状”膨胀，囊肿表面为一薄层骨壳。病变呈局限性透亮区，境界清晰，边缘有狭窄的硬化带，其中有粗或细的不规则小粱分隔，成蜂窝状。位于骨中心者，向周围扩张膨胀，呈卵圆形，与骨的纵轴一致。位于脊椎的病变多在棘突、椎板、横突上，亦膨出骨外。病变也可累及椎体，可导致病理性骨折，少数病例病变可侵及邻近椎体。骶骨的病变也显示膨胀改变，有透亮区(图2)。

CT扫描对确定病变是有帮助的，有时可显示出病变内的液体平面，MRI有时可以显示出动脉瘤样骨囊肿特有的海绵样外观，也可对其中的液...[详细]

本病多见于青少年四肢长骨及脊椎椎板，没有明显的症状。局部穿刺，有硬壳感，很易抽出不凝固的血液。在X线表现为多囊性骨质破坏，或呈远心性“气球样”膨出，应考虑到本病的可能。

常用的治疗方法有手术治疗、冷冻疗法和放射治疗等。
手术治疗包括刮除、刮除植骨、局部大块切除(蝶形手术)、段截甚至截肢等方法。单纯刮除、刮除植骨复发率较高(20%～60%)。个别病例可多次复发。局部大块切除或段截方法，操作和术后处理比较复杂，术后需要骨移植，这种方法治疗比较彻底，复发率很低。Biesecker报道8例，William(1986)报道6例均无复发。为了减少出血，可在术中应用止血带或暂时阻断大的供应动脉。
对脊柱、骨盆及股骨近端的病变，应用选择性血管栓塞可达到较好的效果。这种方法用于术前以减少术中出血，亦可为单独的治疗方法。
冷冻疗法，即在刮除局部病变后，用液氮倾入骨腔内，使局部迅速降温，冷冻深度可达1～2mm灭活残存的组织，然后再植骨可减少复发率。Biesecker治疗13例，随诊4年，1例复发。Marcove报道33例，2例复发。
放射疗法也可以达到较好的治疗效果。它可使动脉瘤样骨囊肿停止生长，瘢痕形成，促进病变广泛骨化。适用于解剖复杂、手术不易彻底的部位如脊柱。也有报道用来控制长骨快速生长的动脉瘤样骨囊肿和骨盆较大的囊肿。放射治疗后复发率在10%左右，也可损伤骺软骨造成肢体畸形，在脊柱、骨盆可损伤器官，还有可能引起放射性肉瘤发生。William报道用放射治疗4例，1例在1年后发展为纤维肉瘤。放射剂量报道不一，以达到治疗目的的最低剂量为宜，20～50Gy(2000～5000rad)。
在极少数病例中，对某些骨破坏严重，反复复发，或手术放疗都不能控制肢体出血等病例，必要时应考虑截肢治疗。[收起] 常用的治疗方法有手术治疗、冷冻疗法和放射治疗等。
手术治疗包括刮除、刮除植骨、局部大块切除(蝶形手术)、段截甚至截肢等方法。单纯刮除、刮除植骨复发率较高(20%～60%)。个别病例可多次复发。局部大块切除或段截方法，操作和术后处理比较复杂，术后需要骨移植，这种方法治疗比较彻底，复发率很低。Biesecker报道8例，William(1986)报道6例均无复发。为了减少出血，可在术中应用止血带或暂时阻断大的供应动脉。
对脊柱、骨盆及股骨近端的病变，应用选择性血管栓塞可达到较好的效果。这种方法用于术前以减少术中出血，亦可为单独的治疗方法。
冷冻疗法，即在刮除局部...[详细]

动脉瘤样骨囊肿手术后复发率较高，主要是因手术不彻底而造成。有放射治疗后变成骨肉瘤的报告。

无相关资料。