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基本信息

概述

骨母细胞瘤是一种少见的肿瘤,过去曾称“巨型骨样骨瘤”或“成骨性纤维瘤”。它的组织学特点是:类似于骨样骨瘤,但其转归不同于骨样骨瘤。1965年Jaffe采用骨母细胞瘤这一名称,目前已为大家所接受。骨母细胞瘤过去认为是一良性肿瘤。近年来,由于有报道指出:有一种侵袭性的骨母细胞瘤存在,因而认为骨母细胞瘤是良性的这一概念应予修正。

病因

是一种起源于成骨结缔组织的良性肿瘤。

发病机制

1.大体检查 在长管状骨中,骨母细胞瘤的最大径可在2~13.5cm不等,肿瘤的侵蚀可使骨皮质膨胀,肿瘤的外缘常常为骨膜及一层薄薄的硬化骨所包绕。在短骨中,病变可呈梭形膨胀。脊柱部位的骨母细胞瘤可向硬膜外腔膨胀。
剖开肿瘤,可见肿瘤的髓腔面有一层很薄的骨性边缘,肿瘤组织可以是沙砾样、灰棕色或棕红色或是呈肉芽组织,偶尔可伴有较软的囊性区。
2.显微镜检查 骨母细胞瘤的基本病变特征与骨样骨瘤相似,包括有丰富血管的结缔组织基质(图1)。基质中有活跃的骨样组织及原始的网状骨。显微镜下的类型变化较大,在不太成熟的病变中,有大量的结缔组织,基质中有多形核破骨型巨细胞和小的骨样病灶(图2)。在成熟的肿瘤中,骨样组织有进行性的盐沉积并转化成排列紊乱的网织样骨小梁。骨小梁边缘是丰富而活跃的骨母细胞。骨母细胞虽然很丰富,但细胞及胞核一般无明显的不典型,核分裂偶尔见到。

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1.大体检查 在长管状骨中,骨母细胞瘤的最大径可在2~13.5cm不等,肿瘤的侵蚀可使骨皮质膨胀,肿瘤的外缘常常为骨膜及一层薄薄的硬化骨所包绕。在短骨中,病变可呈梭形膨胀。脊柱部位的骨母细胞瘤可向硬膜外腔膨胀。
剖开肿瘤,可见肿瘤的髓腔面有一层很薄的骨性边缘,肿瘤组织可以是沙砾样、灰棕色或棕红色或是呈肉芽组织,偶尔可伴有较软的囊性区。
2.显微镜检查 骨母细胞瘤的基本病变特征与骨样骨瘤相似,包括有丰富血管的结缔组织基质(图1)。基质中有活跃的骨样组织及原始的网状骨。显微镜下的类型变化较大,在不太成熟的病变中,有大量的结缔组织,基质中有多形核破骨型巨细胞和小的骨样病灶(图...[详细]

临床表现

骨母细胞瘤的常见症状为疼痛、肿块与脊柱侧凸。疼痛为持续性,常达数月之久,但不如骨样骨瘤剧烈,也没有夜间加重现象,阿司匹林类药物不能缓解。肿瘤生长较大时容易触及压痛性肿块,也可出现脊柱侧凸,病变一般也在侧弯的凹侧。脊柱的活动受限。因易侵犯硬膜外间隙,可有放射性根性痛与脊髓压迫症状等。

并发症

可并发脊髓压迫症状与放射性根性痛。亦可并发骨软化症。

实验室检查

无实验室相关检查。

其他辅助检查

骨母细胞瘤在发展过程中变异较大,因此在X线方面并无固定的征象。病变的表现可以是骨溶解,也可以是骨硬化,或两者皆有。并常伴有骨膨胀、骨皮质变薄和软组织肿块。如果X线上发现有一个膨胀性的,边界清楚,有部分钙化病灶,或是一个大的类似骨样骨瘤的病变,应该考虑骨母细胞瘤的诊断(图3)。

CT与MRI检查能够明确显示破坏区的大小、范围及边缘硬化现象,一般大于2cm,软组织肿块明显,放射性核素扫描均见浓聚现象。

诊断

青少年患者脊柱疼痛,特别是在胸椎及腰椎的附件上,X线片上见附件上有大的膨胀性破坏区,边界清楚,溶骨性的,内有散在骨化,周围无广泛硬化时,应考虑此病。

治疗

过去认为骨母细胞瘤属良性肿瘤,治疗中如能彻底将病变刮除并植骨,则病变很少复发。但是在肿瘤切除不彻底时有10%的复发率。因此,对一般骨母细胞瘤的切除应较彻底,不能过于保守。而对侵袭性骨母细胞瘤,应做大块切除术。对于因解剖部位复杂不能彻底切除者,可以做放射治疗。

预后

1967年Mayer提出有一种类型的骨母细胞瘤更具有侵袭性,它能导致病人死亡。Mayer所报道的复发的骨母细胞瘤中,其组织学上较一般骨母细胞瘤更为恶性。因此,不能说所有骨母细胞瘤全都是良性的。然而截止目前对恶性或侵袭性的骨母细胞瘤的确切定义尚不清楚。
一般说来,侵袭性(恶性)骨母细胞瘤的解剖部位的分布与一般骨母细胞瘤相同。最常见部位是脊椎、胫骨、股骨及颅骨易于受侵。在长管状骨,干骺区发病较多。在各个部位中,放射学及肉眼病理特点与一般的骨母细胞瘤相类似,但是同时存在有软组织包块。
侵袭性骨母细胞瘤的组织学特点是:一般骨母细胞瘤加上某些恶性所见。包括有大量的骨母细胞聚集,并较一般骨母细胞有着更多的常常可见到的核分裂。肿瘤细胞呈圆形而不像一般骨母细胞瘤的细胞呈梭形。核染色重,呈非典型性,并有丰富的清楚的嗜酸性细胞质。[收起]
1967年Mayer提出有一种类型的骨母细胞瘤更具有侵袭性,它能导致病人死亡。Mayer所报道的复发的骨母细胞瘤中,其组织学上较一般骨母细胞瘤更为恶性。因此,不能说所有骨母细胞瘤全都是良性的。然而截止目前对恶性或侵袭性的骨母细胞瘤的确切定义尚不清楚。
一般说来,侵袭性(恶性)骨母细胞瘤的解剖部位的分布与一般骨母细胞瘤相同。最常见部位是脊椎、胫骨、股骨及颅骨易于受侵。在长管状骨,干骺区发病较多。在各个部位中,放射学及肉眼病理特点与一般的骨母细胞瘤相类似,但是同时存在有软组织包块。
侵袭性骨母细胞瘤的组织学特点是:一般骨母细胞瘤加上某些恶性所见。包括有大量的骨母细胞聚集,并较一...[详细]

预防

无相关资料。