原发性卵巢绒癌

• 科室： 妇科 
• 别名： 原发性卵巢绒毛膜癌 卵巢非妊娠性绒癌 non-gestational oval ovarian choriocarcinoma
• 症状： 阴道出血 腹痛 发热
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 女性人群
• 相关疾病： 卵巢癌 

原发性卵巢绒癌是一种恶性程度极高的卵巢肿瘤。卵巢绒癌可分为妊娠性和非妊娠性绒癌。原发性卵巢绒癌可分为单纯型或混合型。混合型即在其他恶性生殖细胞肿瘤中同时存在绒癌成分，如未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤、胚胎瘤及无性细胞瘤等。原发性卵巢绒癌多见的是混合型，单纯型极为少见。妊娠性绒癌一般不合并其他恶性生殖细胞肿瘤。此两类绒癌的诊断很难区别，除非是发生在初潮前或处女者可诊断为非妊娠性绒癌。过去都认为非妊娠性绒癌的预后较妊娠性绒癌差，治疗效果不好，病情发展快，短期内即死亡。

原发性卵巢绒癌是由卵巢生殖细胞中的多潜能细胞向胚外结构(滋养细胞或卵黄囊等)发展而来。妊娠性绒癌是妊娠滋养细胞发生恶变所致，卵巢妊娠性绒癌大部分由子宫、输卵管妊娠性绒癌转移而来，极少来自卵巢妊娠。

原发性卵巢绒癌的特点：肿瘤多为单侧性，右侧较左侧多见。肿瘤直径8～30cm，为有包膜、实性、质软而脆易碎的出血性肿物。多为棕红色，有广泛出血、坏死，常常在肿瘤边缘找到少量存活的瘤组织。形态与子宫绒癌相同，如为混合型可出现其他生殖细胞肿瘤的形态。
1.镜下 有细胞滋养细胞和合体滋养细胞混合构成的条索或网状结构，合体滋养细胞可分泌HCG。镜下形态亦同子宫绒癌，由细胞滋养细胞和合体滋养细胞构成。因其他生殖细胞肿瘤特别是胚胎性癌常有不等量的合体细胞，诊断必须同时具备两种滋养细胞。
2.绒癌典型的肿瘤体积较大，单侧，实性，质软，出血、坏死明显。形态同子宫绒癌。如为混合性，则大体上可出现其他生殖细胞肿瘤的形态。
3.转移 主要为血行转移至全身器官，最常见的转移部位为肺。其次是肝、脑、肾、胃肠和盆腔脏器，非妊娠性绒癌的淋巴转移要较妊娠性绒癌多见。[收起] 原发性卵巢绒癌的特点：肿瘤多为单侧性，右侧较左侧多见。肿瘤直径8～30cm，为有包膜、实性、质软而脆易碎的出血性肿物。多为棕红色，有广泛出血、坏死，常常在肿瘤边缘找到少量存活的瘤组织。形态与子宫绒癌相同，如为混合型可出现其他生殖细胞肿瘤的形态。
1.镜下 有细胞滋养细胞和合体滋养细胞混合构成的条索或网状结构，合体滋养细胞可分泌HCG。镜下形态亦同子宫绒癌，由细胞滋养细胞和合体滋养细胞构成。因其他生殖细胞肿瘤特别是胚胎性癌常有不等量的合体细胞，诊断必须同时具备两种滋养细胞。
2.绒癌典型的肿瘤体积较大，单侧，实性，质软，出血、坏死明显。形态同子宫绒癌。如为混合性，则大体上可...[详细]

1.腹部表现 腹痛、腹块是最常见的症状。Axe曾报道6例全部主诉腹痛，北京协和医院8例中6例主诉腹痛。腹痛可能由于肿瘤出血、坏死所致，也有急腹痛由于肿瘤破裂所致。
2.不规则阴道出血 Axe曾报道6例中4例有不规则阴道出血，北京协和医院8例中5例有不规则阴道出血。不规则阴道出血是因为卵巢绒癌分泌HCG(绒毛膜促性腺激素)，常伴有功能性间质即间质黄素化所致，子宫内膜可有蜕膜性反应。
3.发热 可达38～39℃，发热可能由于肿瘤出血、坏死或感染所致。北京协和医院8例中有3例表现有发热。
4.性早熟 发生在青春期前者可表现为性早熟。Axe和北京协和医院报道各有1例性早熟患者。
5.盆腔检查 可发现盆腔或腹部包块，大小不一。Axe曾报道包块范围4～25cm，北京协和医院报道10～15cm。囊实包块常伴有血性腹水。Axe及北京协和医院各有3例血性腹水。[收起] 1.腹部表现 腹痛、腹块是最常见的症状。Axe曾报道6例全部主诉腹痛，北京协和医院8例中6例主诉腹痛。腹痛可能由于肿瘤出血、坏死所致，也有急腹痛由于肿瘤破裂所致。
2.不规则阴道出血 Axe曾报道6例中4例有不规则阴道出血，北京协和医院8例中5例有不规则阴道出血。不规则阴道出血是因为卵巢绒癌分泌HCG(绒毛膜促性腺激素)，常伴有功能性间质即间质黄素化所致，子宫内膜可有蜕膜性反应。
3.发热 可达38～39℃，发热可能由于肿瘤出血、坏死或感染所致。北京协和医院8例中有3例表现有发热。
4.性早熟 发生在青春期前者可表现为性早熟。Axe和北京协和医院报道各有1...[详细]

由于肿瘤生长快，大量消耗致使患者极度衰弱而较早出现恶病质。

1.肿瘤标志物检查。
2.激素水平检查 血或尿人绒毛膜促性腺激素滴度升高。Axe曾报道的6
例中5例HCG(＋)。北京协和医院8例中2例尿HCG(＋)，另6例血HCG为2500～81400mU/ml。HCG是由合体滋养细胞产生的。AFP(甲胎蛋白)升高只有在混合有卵黄囊瘤时才为阳性。

1.B超 可显示肝脏实性占位的转移瘤。北京协和医院有1例因肿瘤大而导致肾盂扩张，B超显示有肾积水。
2.X线检查 有肺转移时胸片可显示阴影，北京协和医院8例中有5例肺转移。
3.CT检查 头颅CT可显示有无脑转移，腹部CT可显示肝脏实性占位病变。
4.腹腔镜检查。
5.组织病理学检查。

原发性卵巢绒癌在临床表现方面具有一些特点，如发病年龄轻，尤其是发生在青春期前的女性。盆腔包块增长速度快，伴腹痛或不规则阴道流血，易产生腹水，伴发热，应首先考虑为生殖细胞肿瘤，特别是血清HCG放射免疫实验测定，滴定度升高幅度大。应考虑绒癌的诊断。为区别单纯型或混合型卵巢绒癌，可同时测定血清AFP，如AFP也有升高者，应考虑混合有卵黄囊瘤成分，其他也可混合有未成熟畸胎瘤或无性细胞瘤。肝、脾、肾及盆腔B超、头颅及盆腔CT、肺X线检查或CT，可了解有无其他脏器转移，如肺、肝、脾、肾、脑以及腹膜后淋巴转移。

1.手术治疗 与其他恶性生殖细胞肿瘤一样，卵巢原发性绒癌也应以手术及化疗的综合治疗。因卵巢绒癌多发生于青春期前幼女或年轻妇女，并以单侧多见，近年来PVB(长春新碱、博来霉素、顺铂)等联合化疗方案的疗效明显，卵巢绒癌的预后也发生了根本性变化，故多数情况下对未婚的病人，如子宫和对侧卵巢无转移可采用保留生育功能的手术，切除患侧附件及病灶，切除大网膜及腹膜后淋巴结。
2.化疗 原发性绒癌是血运转移恶性度很高的肿瘤，过去认为预后极差，但近年以手术治疗配合积极而强有力的化疗是提高疗效的关键。
化疗方案可为单一药物及联合化疗，目前多数采用联合化疗。Axe曾报道的6例中4例术后加用化疗，2例单纯手术未加用化疗，4例化疗中2例为甲氨蝶呤(MTX)单一化疗，2例采用联合化疗：甲氨蝶呤(MTX)、硫酸长春碱(VLB)、放线菌素D(KSM，actinomycin D)、博来霉素(BLE)、顺铂(DDP)、环磷酰胺(CTX,cytoxan)。按FIGO分期法6例均为Ⅰ、Ⅱ期的早期病例，其中5例随诊5年以上仅1例死亡(Ⅱ期病例术后未行化疗)，4例无瘤生存达8～19年，另1例无瘤生存9个月，其存活率达83%。北京协和医院的8例中5例为初治病例，2例为外院治疗后复发而转入，1例为外院行一侧附件切除后即转入本院；5例为单纯型，3例为混合型，混合有未成熟畸胎瘤、胚胎癌和无性细胞瘤；8例中6例均为Ⅳ期病例，1例Ⅱ期病例肿瘤切除后经PVB化疗4个疗程，于3个月内血HCG受体由81140mU/ml下降至正常，并无瘤生存至今已5年；1例为Ⅰ期病人作一侧附件切除术后行EMA-CO治疗11个疗程1年多，第1个疗程后HCG即下降至正常至今，并无瘤生存已3年。另1例复发病例经PVB 3个疗程病情仍进展未能控制，其余4例Ⅳ期3例在短期内(＜1年)死亡，1例经反复化疗暂时缓解，3年8个月后死亡。由于北京协和医院的病例多属晚期，对于这些晚期病例尚无满意的化疗方案，故预后甚差。对于能较早期诊断的病例(无远处转移)，肿瘤切除后积极化疗仍可获得良好的治疗结果。
常用的化疗药物有甲氨蝶呤(MTX)、长春新碱(VCR)、放线菌素D(KSM)、博来霉素(BLE)、氟尿嘧啶(5-FU)、硝卡芥(ATl258)、顺铂(CDDP)、依托泊苷(VP-16)。联合化疗的种类很多，氟尿嘧啶(5-FU)＋放线菌素D(KSM)、[收起] 1.手术治疗 与其他恶性生殖细胞肿瘤一样，卵巢原发性绒癌也应以手术及化疗的综合治疗。因卵巢绒癌多发生于青春期前幼女或年轻妇女，并以单侧多见，近年来PVB(长春新碱、博来霉素、顺铂)等联合化疗方案的疗效明显，卵巢绒癌的预后也发生了根本性变化，故多数情况下对未婚的病人，如子宫和对侧卵巢无转移可采用保留生育功能的手术，切除患侧附件及病灶，切除大网膜及腹膜后淋巴结。
2.化疗 原发性绒癌是血运转移恶性度很高的肿瘤，过去认为预后极差，但近年以手术治疗配合积极而强有力的化疗是提高疗效的关键。
化疗方案可为单一药物及联合化疗，目前多数采用联合化疗。Axe曾报道的6例中4例术后加用化疗...[详细]

卵巢绒癌的恶性程度极高，预后极差。北京协和医院8例患者中3例为外院手术后复发转来。行患侧附件切除的6例中，其中1例术后进行化疗17个疗程，2年半后因复发肺转移再次手术，行右下肺切除并子宫及对侧附件切除，病理显示子宫及双侧附件无病变，右下肺为绒癌。

定期筛查、及时治疗、做好随访。