概述
脉络膜黑色素瘤(choroidal melanoma)像虹膜、睫状体黑色素瘤一样,是由恶性黑色素性瘤细胞组成的肿瘤,其组织发生于脉络膜基质内的黑色素细胞。脉络膜是葡萄膜黑色素瘤最常发生的部位,也是成人最常见的眼内恶性肿瘤。
病因
尚不明了,可能与种族、家族及内分泌因素等有关。Shields随访17年的3706例葡萄膜黑色素瘤有16例(0.4%)为孕妇,年龄为30岁左右,均在妊娠半个月发现患病,其发病与妊娠及内分泌的关系尚不确定。遗传因素:Singh对4500例葡萄膜黑色素瘤患者进行家族调查,发现有27个家族共56人患本病,0.6%有家族史。其他因素:阳光照射,某些病毒感染,接触某些致癌化学物质等可能与本病发病有关。
发病机制
肿瘤大多数始发于脉络膜大血管层。关于瘤细胞的起源,一般认为有2种可能,一种来自睫状神经鞘膜细胞,即Schwann细胞;另一种来自葡萄膜基质内成黑色素细胞(stromal melanoblast),也就是一般所称的色素携带小胞(chromatophore)。前者的发生率高,约占全部葡萄膜恶性黑色素瘤的4/5,后者则仅为1/5。在致瘤因素作用下导致脉络膜内黑色素细胞产生恶性转变而形成瘤样结节。
临床表现
1.临床症状 脉络膜黑色素瘤如位于眼底周边部,早期常无自觉症状。如位于后极部,患者早期常主诉视力减退,视野缺损,视物变形,眼前黑影,色觉改变,持续性远视屈光度数增加等。肿瘤增大并继发视网膜脱离时可出现严重视力下降。 2.临床检查 整个病程大体上可分成眼内期、继发性青光眼期、眼外蔓延及全身转移期4个阶段,但四期演变不一定循序渐进。如有的病例未经青光眼期而已有眼外蔓延或全身转移。临床检查所见与病程的不同,表现也不一样。 (1)眼内期:肿瘤的生长有结节型和弥漫型扩展2种形式,因此眼底也有不同所见。 ①结节型生长:肿瘤起始于脉络膜大、中血管层。外受巩膜、内受Br...[详细]
并发症
继发性青光眼,视网膜囊样变性等皆较常见,与肿瘤的自然演进过程密切相关。
实验室检查
1.病理学检查:根据瘤细胞的不同形态,葡萄膜黑色素瘤可有5种病理类型: (1)梭形细胞型:最常见,由不同比例的梭形A型或梭形B型瘤细胞组成(图2)。单纯由梭形A型细胞组成的葡萄膜黑色素瘤非常少见。完全由梭形A型细胞组成的黑色素性肿物很可能属于色素痣。一般认为瘤体内梭形A型瘤细胞比例越高,预后越好。虹膜黑色素瘤多属此类。有些肿瘤内瘤细胞围绕血管排列呈束状,或类似神经鞘瘤,呈栅栏状排列,故将此种排列形态的黑色素瘤称为“束状型黑色素瘤”(fascicular type melanoma)(图3)。由于此种排列的瘤细胞主要是梭形A或B型瘤细胞组成,故其可能属于梭形细胞型黑色素瘤的一种特殊排...[详细]
其他辅助检查
1.荧光素眼底血管造影(FFA) 造影早期,肿瘤处以无荧光为主要表现,少数病例在无荧光的背景下出现迂曲盘旋的异常血管形态。动静脉期有的肿瘤血管与视网膜血管同时显现,呈双循环现象。随荧光造影时间延长,多数病例出现高荧光亮点及毛细血管扩张。造影晚期呈现高低荧光混杂的斑驳状荧光,染料向外扩散,有的在肿瘤外围形成一高荧光晕或高荧光弧。 2.脉络膜血管造影 也称吲哚青绿血管造影(ICGA)。脉络膜黑色素瘤的ICGA可有多种荧光表现。在它的生长过程中,因为毒素、坏死、机械性推挤对其周围组织可造成损害,也影响血管通透性;瘤体的色素、厚度、内在血管的多少和渗漏的程度都可影响它的荧光强弱。如将血管...[详细]
诊断
随着临床技术的不断提高,脉络膜黑色素瘤正确诊断率明确提高,应综合所有的临床资料,综合分析,谨慎判断。 除详细询问病史和临床症状,详细进行临床检查,特别是检眼镜检查可作诊断根据外,还必须注意下列情况。 1.肿瘤早期 部分病例可有视物变形、变色,个别病例表现远视度数持续增加,提示后极部脉络膜有占位性病变,将视网膜向前推移。 2.视野检查 恶性黑色素瘤的视野缺损大于肿瘤的实际面积。蓝色视野缺损大于红色视野缺损。 3.眼前段检查 脉络膜黑色素瘤邻近处的角膜知觉可以减退。邻近处巩膜、虹膜血管可以扩张。虹膜可合并有虹膜痣,虹膜新生血管,瞳孔缘色素外翻。肿瘤坏死...[详细]
治疗
1.一般治疗原则 传统的患眼摘除术,在国内仍为治疗葡萄膜恶性黑色素瘤的主要手段。但国内外不少学者对眼球摘除术的有效性产生了怀疑,认为眼球摘除不能免除转移的可能性,甚至可能有助于肿瘤的播散。定期观察,光凝治疗、放射治疗(如巩膜表面敷贴放疗,电荷粒子束放疗,伽玛刀治疗等)、局部切除术等方法在不少国家已成为主要的治疗手段。在选择治疗方法时应考虑到以下一些因素。 (1)视力:在不影响生命预后的前提下,尽可能保存患眼的视力,采取保守疗法。如果肿瘤生长迅速,视力丧失已不可逆转,或肿瘤较大,已经丧失视力者,一般需摘除患眼。当患眼是患者惟一有视力的眼,对侧眼视力差时,在不改变生命预后的前提下,尽可...[详细]
预后
影响脉络膜或睫状体黑色素瘤预后的因素较多,其中最重要的是肿瘤体积、瘤细胞类型、巩膜外有无扩散及肿瘤前缘位置。 1.肿瘤体积 体积较小的肿瘤预后较好;体积愈大,预后愈差。瘤体基底部与巩膜接触范围的宽度比瘤体隆起高度更为重要。与巩膜接触面愈广,愈容易向眼外扩散或发生全身转移。 2.瘤细胞类型 梭形细胞型黑色素瘤预后较好,5年存活率为84%;混合细胞型和坏死型黑色素瘤预后较差,5年存活率为50%左右;上皮样瘤细胞型黑色素瘤预后最差,5年存活率低于30%。 3.巩膜外扩散 脉络膜或睫状体黑色素瘤经巩膜或角巩膜侵犯至巩膜外者预后较差。此类病例易局部复发或全身转移...[详细]
预防
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