概述
脉络膜血管丰富,血流缓慢,眼内又无淋巴管道,全身性肿瘤可经血运转移至葡萄膜,其中尤以脉络膜最为常见,占葡萄膜转移性肿瘤的50%~80%。转移性肿瘤中,主要为癌,肉瘤少见,皮肤恶性黑色素瘤亦可转移到脉络膜。
病因
大多数患者具有身体其他部位或器官恶性肿瘤的病史。女性患者原发癌多为乳腺癌,其次为肺癌或支气管癌。男性患者原发癌主要为肺癌、支气管癌,其次为肾癌、前列腺癌。其他一些癌瘤,如胃肠道癌瘤、胰腺癌、甲状腺癌、肾细胞癌、皮肤恶性黑色素瘤等转移到眼内或葡萄膜内者亦有报道。少数病例眼内转移癌病变先于其他器官原发癌被诊断之前。但有极少数病例原发癌病灶不清,尤其是男性患者。
发病机制
血流中的瘤栓是经颈内动脉、眼动脉及其分支包括睫状后短动脉、睫状后长动脉或视网膜中央动脉进入眼内。10~20条睫状后短动脉远远超过其他动脉的数量,因此转移到脉络膜的机会最多,且多集聚于眼的后极部,故患者早期即有视力下降。 脉络膜转移癌发生于一眼或双眼,约25%双眼发病。双眼者常有先后,偶有同时受累者。早期报道单眼者左眼多于右眼,因左颈总动脉直接从主动脉弓分支,不像右颈总动脉要经过无名动脉,因而瘤栓易进入左眼,但后来的报道发现两侧发病无差异。多数脉络膜转移癌病例能提供恶性肿瘤或手术治疗史,尤其是乳腺癌。对肺或肠胃、泌尿道的恶性肿瘤,眼内转移癌可先于原发癌被诊断之前。眼科医生对转移癌的认...[详细]
临床表现
转移癌最常通过视神经周围的睫状后短动脉进入后极部脉络膜,在此浸润生长形成病灶,故病人主诉有视力下降,可伴闪光感或飞蚊症;如肿瘤生长在后极,也可能出现进行性远视及中心暗点。随着肿瘤增长,中心暗点也不断增大。转移癌常伴渗出性视网膜脱离,相对脱离区出现视野缺损。视野缺损区往往比视网膜脱离的范围为小,因脉络膜转移癌只沿脉络膜浸润生长,并不破坏视网膜的锥、杆体细胞,故视网膜还保留一定的功能。肿瘤若向前发展或肿瘤增长引起广泛的视网膜脱离,脱离的视网膜可将虹膜晶状体隔推向前方致前房变浅,房角关闭发生继发性青光眼,出现眼痛、眼压增高以及上巩膜血管迂曲扩张等。由于肿瘤的浸润性生长可能浸润睫状神经,有些病人会有眼...[详细]
并发症
视网膜脱离、虹膜睫状体炎及继发性青光眼等。
实验室检查
1.原发性肿瘤相关性检 如癌胚抗原(CEA),甲胎蛋白(AFP)等。 2.病理学检查 当非侵犯性诊断方法均不能诊断时,最后可考虑经玻璃体作细针穿刺取得脉络膜标本做活检及免疫组化以求确诊。瘤栓随血流驻留在脉络膜中、小血管层,脉络膜因肿瘤浸润而增厚。肿瘤不穿破玻璃膜;视网膜神经上皮可脱离,但很少与脉络膜发生粘连,因而锥、杆体细胞受损少。脉络膜转移癌的细胞形态、结构和排列保留了原发癌的特点。原发于乳腺癌者,癌细胞常呈腺样排列或形成上皮巢;肺或支气管腺癌常为腺样或不规则细胞条索;肺燕麦细胞癌的瘤细胞体积较小,呈巢状排列,无腺泡样结构;原发于胃和甲状腺者呈局灶性隆起生长;来自皮肤的黑色素...[详细]
其他辅助检查
1.眼底荧光血管造影 因转移的部位、病程、原发瘤种类、临床表现的不同,影像亦有差异。因瘤体以细胞成分为主,间质和血管少,荧光血管造影早期瘤体呈无脉络膜背景荧光的暗区,以后出现针尖或斑点样荧光,晚期渗漏而有斑驳样强荧光。与脉络膜黑色素瘤相比,荧光显得较为均匀一致;也无黑色素瘤中有时可见到的肿瘤内大管径血管。早期瘤体表现无脉络膜背景的暗区,至动静脉期,视网膜血管爬行其上,伴有毛细血管扩张及血管瘤样改变,一直维持到静脉期,随即在弱荧光区内逐渐出现斑点状强荧光,且常先出现于边缘部,有时可有轻度渗漏和融合,其间夹杂遮挡荧光的斑片,使整个病变区成斑驳状,晚期荧光仍然很强。在肿瘤边缘由许多细点组成较宽的强...[详细]
诊断
有恶性肿瘤病史,尤其双眼发病、多灶病变者,应考虑脉络膜转移癌的诊断。缺乏肿瘤史,常造成误诊或漏诊。对成年或老年人,眼底检查发现后极视网膜下有灰白或黄白色扁平肿物及视网膜脱离时应怀疑脉络膜转移癌的可能性,注意询问原发癌瘤病史或手术史,通过体检、影像学检查仔细搜寻原发病灶及身体其他转移灶。眼部荧光血管造影、超声波、视野、CT或MRI扫描等对诊断都缺乏特异性,但经综合判断,可能有助于诊断。
治疗
眼内转移癌的治疗可根据病情给予放疗、化疗、内分泌治疗,手术或定期观察。治疗的目的主要是保留部分视力,改善患者生存期的生活质量或减轻痛苦。最常用的为放射治疗,从患眼的颞侧或前中视野投射,总剂量30Gy,分次照射,每次2Gy。局限于局部的肿瘤也可用短距放射治疗如60Co盘。疗效常在数周后出现,肿瘤萎缩,透露出白色的巩膜并有色素出现,脱离的视网膜在数月内复位,视力提高。对极扁平的肿瘤也可考虑冷凝或光凝治疗。如仅有脉络膜而无身体他处的转移灶,原发肿瘤又无复发,全身情况良好,可摘除患眼以求较彻底的治疗。已有继发性青光眼且失明,药物治疗无效、疼痛难忍者也可摘除眼球以减除症状。
预后
转移癌的预后甚差。发现脉络膜转移至死亡的时间,乳腺癌平均为13个月。肺、胃、肾癌有眼转移者,生存期更短。
预防
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