概述
因眼前节段色素播散引起的继发性开角型青光眼称色素性青光眼(pigmentary glaucoma)。1949年Sugar对色素播散综合征(pigment dispersion syndrome)作过详细报道,并提出色素性青光眼的命名。此型青光眼占西方国家青光眼的1.0%~1.5%,而我国青光眼中较少见。其特征为双眼中周部虹膜后表层色素缺失,伴有色素沉积于角膜后面、小梁网、虹膜及晶状体等眼内组织中。经透照法检查虹膜显轮辐状透光区,自虹膜色素上皮层释放色素,经房水循环而沉着于晶状体悬韧带、晶状体、角膜后壁、虹膜前表面、小梁网及周边部视网膜上,经过较长时间后,因色素集聚于房水引流道中,有部分病例眼压...[详细]
病因
病因不清,可能与虹膜色素上皮发育异常(萎缩或变性)有关。
发病机制
有关色素播散的机制曾提出过发育性和机械性两种理论。本病虹膜组织病理学研究,发现虹膜色素上皮局灶性萎缩、色素减少、黑色素生成显著延迟和瞳孔扩大肌增生,提示虹膜色素上皮发育异常(萎缩或变性)是色素播散的基本缺陷。虹膜血管荧光造影观察,显示虹膜血管分布缺陷和血管低灌注(后者可出现在色素播散之前),提示虹膜中胚叶支撑组织先天性发育缺陷。本病的常染色体显性遗传模式,有报道两兄弟同时患色素性青光眼和广泛视网膜色素上皮营养不良,周边虹膜凹陷、虹膜根赘长,虹膜较松弛、显著的巩膜嵴和睫状体带、较后的虹膜附止和丰富的虹膜突等形态异常,似乎支持本病的遗传或发育缺陷的病因学。 Karickhoff提出反向...[详细]
临床表现
PDS/PG诊断的关键是一系列具有特征性的临床表现:播散于前、后节的色素,虹膜形状和透照缺损等。 1.角膜 通过显微裂隙灯可以看到典型的色素沉积-Krukenberg梭(图3):色素沉积位于角膜后壁中央区,宽0.5~3.0mm,长2~6mm,垂直并趋向中部稍下。梭通常呈基底向下的三角形,这是由于前房内房水自鼻侧半和颞侧半向中央对流的结果。不典型者可偏于一侧或呈斜行。Krukenberg梭是PDS/PG最早被发现的异常,此梭虽然常见,但并不是每个病例都有。 组织学研究表明细胞内外的色素颗粒被角膜内皮细胞吞噬。如果在裂隙灯检查时,发现颞下、鼻下方有严重的同心圆样的周边角膜...[详细]
并发症
高眼压引起的眼底损害等。
实验室检查
部分病人有家族史,可进行遗传学检查及谱系分析。
其他辅助检查
1.红外线电视摄像 利用红外线电视摄像对虹膜透照缺损进行观察和计数。分析这些图像,将资料数据化,有助于对处于色素播散活动期的病人进行跟踪随访。 2.眼压描记 对PDS/PG病人应用眼压描记法,进行房水流出量的测定,仍有一定作用。根据房水流畅情况可预测疾病的未来发展趋势,同时也能了解色素播散活动期的进展。了解房水流畅系数的变化,开始眼压正常而房水流畅系数异常的患者往往发展成为青光眼。而房水流出通畅的人,较少发展成为PG。 3.超声生物显微镜 高频率、高分辨力的前节超声生物显微镜检查,可提供PDS/PG病人周边虹膜形态的横断面图像,并能确定虹膜与前房和晶状体表面的关系。在...[详细]
诊断
主要依据为具有PDS的体征及眼压、青光眼性视野与视盘的改变。以透照法检查见中周部虹膜轮辐状透光区,最具有特征性。另裂隙灯检查见角膜后壁的Krukenberg梭形色素沉着,前房深,虹膜后陷并有色素沉着,扩瞳后见晶状体后表面近赤道部色素沉着。虹膜角膜角镜检查为宽房角,且小梁上呈现致密的色素沉着带。具备虹膜体征及部分其他体征,可以诊断为PDS;若同时伴有病理性高眼压、青光眼视野与视盘改变,则可以诊断为PG。
治疗
在PDS/PG随访中,各种检查可能得出各种各样的结果。色素播散及其对小梁网的影响可分为恶化、稳定或改善3种情况。各种情况的评价标准如表1所示。 1.随访 病人需要定期随访作临床检查,必要时进行适当的治疗。对PG常规治疗通常是先采用药物治疗,其次激光治疗,最后考虑手术治疗。 2.临床观察 早期PDS/PG病人应至少半年1次仔细检查虹膜透照缺损的数目,观察虹膜形态。尽可能地将眼内不同区域色素程度的数据记录下来,为以后动态观察留下基数。Boys-Smith型含色素刻度的虹膜角膜角镜是有用的工具。 在疾病过程中,对小梁网损害的评估主要依据眼压。若眼压上升,...[详细]
预后
早期治疗预后良好。
预防
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