概述
无晶状体眼(aphakia)是指眼内缺少晶状体。瞳孔区缺少晶状体的情况也包括在这个范畴之内,称之为无晶状体状态。例如晶状体脱位,因为此时的晶状体不能参与眼屈光系统的共同作用。1856年,von Helmholtz首次对无晶状体眼的光学特点作了阐明,在无晶状体眼,远处平行光线聚焦于角膜顶点后约31mm,为高度远视,外界物体形成模糊影像,无晶状体眼无调节力。 无晶状体眼大多属于医源性,即主要由于白内障手术所引起。再者幼儿先天性白内障或创伤性白内障后自行吸收也较多见。原发性无晶状体眼较少见。此外全身性疾病如Marfan综合征等亦可合并发生无晶状体眼。 古代医学文献中已有无晶状...[详细]
病因
无晶状体眼的病因包括有: 1.先天性晶状体缺如或脱位。 2.白内障手术,为最常见的原因。 3.眼外伤。 4.伴有晶状体脱位的遗传性眼病。 (1)Marfan综合征。 (2)Weill-Marchesani综合征。 (3)同型胱氨酸尿症。 (4)亚硫酸氧化酶缺乏症(sulfite oxidase deficiency)。 5.伴有晶状体半脱位的遗传性眼病 (1)Alport综合征。 (2)颅面发育不全症(craniofacial dysostosis)。 ...[详细]
发病机制
1.光学模型眼 图1A为Gullstrand′s正视眼的模型眼,各项参数均以mm示。就屈光力而言,角膜为43.05D,晶状体为19.11D,眼球总屈光力为58.64D。无晶状体眼可看为是一个丧失调节的高度远视眼球,正视眼在移去晶状体后,整个眼屈光力从58.64D减少到43.05D,仅相当于角膜的总屈光力。图1B为无晶状体眼的模型眼,作一对照就能明显见到,在无晶状体眼中,前主点(H1)和后主点(H2)几乎都在角膜前表面,而第一结点(N1)和第二结点(N2)各自从正视眼时角膜后的7.079mm与7.333mm处,向后移至离角膜7.754mm附近。这充分显示出,在未矫正的无晶状体眼中,主点向前移,...[详细]
临床表现
无晶状体眼的临床表现依产生的原因不同而有所不同,主要表现为: 1.伤口瘢痕 如果无晶状体眼是由白内障手术所致,尤其囊外或囊内手术(ECCE或ICCE)后,可以看到切口瘢痕,有缝线者还可看到缝线。 2.角膜 多为逆规性散光,尤其在ECCE或ICCE术后。 3.前房 较深,这是由于缺少了晶状体,虹膜后移所致。 4.虹膜 由于缺少了晶状体的支撑,表现为虹膜震颤,也可伴有虹膜缺损。 5.瞳孔 表现为深黑色,这是由于从患者眼内来的反射光不能到达观察者的眼部。 6.晶状体脱位 如果为晶状体脱位,则可看到脱位的晶状体。...[详细]
并发症
由于缺乏天然的阻挡,晶状体缺如时玻璃体可以由瞳孔区疝入前房,并造成瞳孔阻滞现象,形成类似恶性青光眼的临床表现。
实验室检查
遗传学检查可以明确遗传性疾病的诊断。
其他辅助检查
超声波检查可以明确有无晶状体,并对其进行定位。在外伤性晶状体脱位的患者中更为有用。
诊断
根据患者的临床表现,同时结合验光及超声波检查结果可以明确诊断。
治疗
无晶状体眼的矫正主要包括以下方法: 1.无晶状体眼镜 使用简单易行,容易调整更换,适用于双眼患者。由于无晶状体眼的调节功能完全丧失,要满足看近和看远需要,需配看近和看远两副眼镜。对于原先屈光状态为正视眼的无晶状体眼,所需眼镜度数约为+10D~+11D,近距离阅读时用的眼镜度数应增加约+3D。对于原先有屈光不正的患者,其所需眼镜的度数可根据Ostwalt公式估算,即R2=K+R1/2,R2为眼镜度数,K为+10D或+11D,R1为原屈光度数。例如:原先屈光度为-10D的无晶状体眼患者,所需眼镜的屈光度约为10+(-10/2)=+5D,而原先为+4D的远视眼,其矫正镜片的屈光度为+12...[详细]
预后
植入人工晶状体可望获得良好视力。
预防
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