食管平滑肌瘤

• 科室： 胸外科 
• 别名： 暂无
• 症状： 呕血与黑粪 烧心与反酸 腹胀
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 所有群体
• 相关疾病： 食管肉瘤 

食管平滑肌瘤(leiomyoma of esophagus)是起源于食管平滑肌的良性肿瘤，发生部位多见于食管中段，其次为下段，颈段罕见。临床上大多数病变发生在壁间，其余可在腔内，外膜下及少数呈弥漫型，使食管肌层呈广泛瘤样增生。

食管平滑肌瘤发病原因尚不清楚，发生于食管固有肌层，也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织。对食管微小平滑肌瘤的研究显示约74%平滑肌瘤起源于内环行肌，18%起源于黏膜下肌层，8%起源于外纵行肌。肿瘤呈膨胀性向腔内、外生长，97%肿瘤为壁内生长，2%向纵隔生长，1%肿瘤突入食管腔，带蒂如息肉。起源于内环行肌的平滑肌瘤多沿食管长径在肌肉内生长，因黏膜和黏膜下层阻力低而向腔内突出。起源于黏膜下肌层的平滑肌瘤则更易突入腔内，甚至呈息肉状。起源于外纵行肌的平滑肌瘤可向食管外生长，有时被误认为纵隔肿物。

食管平滑肌瘤发病部位国外文献报告以食管下段多见，中段次之，上段少见。国内报告以食管中段多见，下段次之，上段少见。肿瘤数目绝大多数为单发，少数为多发，多发的数目不定，二至十几个不等。由于病程长短不同，大小差别很大，有人报告最大直径28cm，最小直径1cm，但85%肿瘤直径＜4cm。重量最小0.25g，文献报告最重者达5000g。
肿瘤大体形状不一，多呈圆形或椭圆形者，约占全部病例的60%，不规则(生姜形)(图1)占10%，马蹄形占8%，其他不规则形如螺旋形、哑铃形、条索形、结节状或分叶状，或环绕食管(图2)。
肿瘤表面光滑，有完整纤维包膜，质地坚韧，易与食管黏膜分离。食管平滑肌瘤切面可见纵横交错的肌束，血管稀少，呈灰白色(图3)，或带黄色，切面有时可见灶性出血、液化或钙化等。镜下可见束状、编织状或漩涡状排列的平滑肌纤维束，细胞呈长梭形，分化良好，胞浆丰富，嗜酸性，边界清楚。胞核呈梭形，无异型核分裂象(图4)。部分纤维呈黏液样或玻璃样变性，少数可见钙质沉积。与消化道其他部位的平滑肌瘤不同，食管平滑肌瘤恶变的很少，有报告恶变率约为0.24%～3.3%。



[收起] 食管平滑肌瘤发病部位国外文献报告以食管下段多见，中段次之，上段少见。国内报告以食管中段多见，下段次之，上段少见。肿瘤数目绝大多数为单发，少数为多发，多发的数目不定，二至十几个不等。由于病程长短不同，大小差别很大，有人报告最大直径28cm，最小直径1cm，但85%肿瘤直径＜4cm。重量最小0.25g，文献报告最重者达5000g。
肿瘤大体形状不一，多呈圆形或椭圆形者，约占全部病例的60%，不规则(生姜形)(图1)占10%，马蹄形占8%，其他不规则形如螺旋形、哑铃形、条索形、结节状或分叶状，或环绕食管(图2)。
肿瘤表面光滑，有完整纤维包膜，质地坚韧，易与食管黏膜分离。食管平滑...[详细]

发病年龄多见于20～60岁，男性多于女性2～3倍。在婴幼儿中未见有报道，但任何年龄均可累及。由于大部分瘤体积较小，生长缓慢，一般病人的病史较长，平均超过1年。约半数病人无自觉症状，常因其他原因照胸片或胃肠道造影时发现。常见症状有吞咽困难，见于45%～56%的病例中，与食管癌不同的是进展缓慢或间歇发生，程度较轻。一般平滑肌瘤造成的食管梗阻并不严重， 约1/3病人主要是在胸骨后或上腹部有疼痛或有胀满感，大多数患者已有多年的病史。另有1/3病人有反酸、嗳气、食欲不振及其他非特异性消化道功能紊乱。少数病例的肿瘤可增大，甚至压迫气道而发生呼吸道症状。症状一般与肿瘤大小、部位及外形有一定关系。但是也有报告肿瘤已有6cm甚至15cm长的病例，并无症状；反之，1.5cm长的肿瘤却有吞咽困难。1972年和1980年，Ullal和Kaymakcalan各报道1例伴有肥大性骨关节病的食管平滑肌瘤的病人，手术切除肿瘤后，肥大性骨关节病表现很快消退。Flavell报道1例以反复呕血为主要症状的病人。[收起] 发病年龄多见于20～60岁，男性多于女性2～3倍。在婴幼儿中未见有报道，但任何年龄均可累及。由于大部分瘤体积较小，生长缓慢，一般病人的病史较长，平均超过1年。约半数病人无自觉症状，常因其他原因照胸片或胃肠道造影时发现。常见症状有吞咽困难，见于45%～56%的病例中，与食管癌不同的是进展缓慢或间歇发生，程度较轻。一般平滑肌瘤造成的食管梗阻并不严重， 约1/3病人主要是在胸骨后或上腹部有疼痛或有胀满感，大多数患者已有多年的病史。另有1/3病人有反酸、嗳气、食欲不振及其他非特异性消化道功能紊乱。少数病例的肿瘤可增大，甚至压迫气道而发生呼吸道症状。症状一般与肿瘤大小、部位及外形有一定关系。但是也有报告...[详细]

肿瘤可导致其表面黏膜溃疡坏死，可合并食管裂孔疝、食管憩室、甚至引起食管穿孔，也有肿瘤引起窒息猝死的报告。食管平滑肌瘤病人也可合并食管癌。上述并发症可掩盖平滑肌瘤的临床症状，造成漏诊。

食管拉网细胞学检查对本病诊断并无直接意义，主要用来与食管癌相鉴别。

1.X线诊断
(1)胸部X线平片：8%～18%报告可见肿瘤阴影，约1.8%的病例肌瘤影中可见钙化斑。肿瘤巨大者可被误诊为后纵隔肿瘤，国内报告60%可见软组织阴影。
(2)食管钡餐造影：食管钡餐检查是诊断本病的主要方法之一。其X线表现取决于肿瘤大小、形态和生长方式。腔内充盈缺损是常见的X线表现，缺损多呈半月形且边界清晰。充盈缺损的上下端与正常食管交角随肿瘤凸入食管腔多少呈锐角或轻度钝角，其表面黏膜完整(图5)，病变处黏膜皱襞消失呈“涂抹征”或仅余少数粗纹，食管腔可高度扩张，但钡剂通过顺利。病变旁食管柔软，蠕动正常。

钡剂抵达肿瘤上缘时通过缓慢，少量存留的钡剂勾画出肿瘤上下两极，表现为半圆形垂直于食管长轴的杯形征(图6)。

由于肿瘤撑开展平表面覆盖的黏膜，该处附着薄层钡剂，是为瀑布或涂抹征(图7)。

钡柱为瘤体的充盈缺损所分流，但食管近端不扩张，通过亦无障碍。较大的平滑肌瘤体，尤其近贲门部者，可使食管成扁平状而显得狭窄。但在另一角度，食管可以增宽，位于食管胃联合部的平滑肌瘤，可使管腔变形及成角(图8)。

随着瘤体的增大，X线可出现以下征象：
①外压征：肿瘤呈膨胀性均匀生长，有完整包膜，对食管产生一半圆形压迫，局部向腔内凸起，食管局部显示半圆形或弧形充盈缺损，即外压性切迹肿物。
②锐角征、环形征及涂抹征：由于肿瘤凸起部与食管壁交界处形成一定角度，钡剂通过时先充盈上段瘤体，并与食管壁夹角形成一锐角。肿瘤越大，形成此角愈清楚，钡剂沿肿瘤两侧向下分流，构成肿瘤上下缘与两侧钡剂影浓，而肿瘤凸出部影淡，亦即涂抹征。
③肿瘤呈膨胀性生长，X线显示食管壁局部纺锤样改变，将食管壁展平拉宽，食管腔相对狭窄，而钡剂通过顺利，梗阻不明显。
④由于肿瘤一般不侵透黏膜，不形成溃疡，故黏膜较光滑完整。一般1cm以下壁内肿瘤不易被发现。
多数食管平滑肌瘤经X线检查可明确诊断，钡餐检查的另一个目的是发现其他合并症，如食管憩室及食管裂孔疝。据报道，并有食管裂孔疝的发病率较高。
但以下情况容易误诊：①瘤体较小，尤其是小于1cm者；②食管造影显示食管黏膜充盈缺损；③食管黏膜无破坏的食管癌；④合并食管或贲门疾患掩盖了平滑肌瘤的影像特征。临床上凡遇以上不典型食管平滑肌瘤的X线影像患者，应进一步行其他检查，以明确诊断。
2.内镜诊断 食管镜检查也是诊断本病的主要手段，可以明确肿瘤的部位、大小、形状和数目。纤维光学内镜可见凸入腔内的圆形、椭圆形或不整形肿物，表面黏膜光滑完整，色泽正常，在吞咽动作时可见肿物有轻微的上下移动。肿物周围的食管柔软，运动正常。肿瘤大时食管腔呈偏心性狭窄，但管壁不僵硬，内镜仍可通过无阻力。因为平滑肌瘤质地坚硬，疑为平滑肌瘤时，不应该取活检，以免引起局部黏膜下组织炎症或感染，还可发生肿瘤与肿物组织粘连，使肿瘤摘除术剥离黏膜时导致黏膜破损，增加并发症的机会。除非伴有局部黏膜糜烂、炎症而难确诊外，一般不主张在瘤体表面正常黏膜上活检。
3.CT或MRI检查 本病经X线食管造影及食管镜检查多可明确诊断，但有少数病例，尤其是胸中段食管平滑肌瘤易与主动脉瘤、血管压迹或畸形混淆。CT检查有助于鉴别诊断及明确病变性质。应以CT检查可通过测定衰变系数证实其组织类型，显示肿瘤与主动脉的关系，明确肿瘤的大小和范围，有助于鉴别平滑肌瘤与以黏膜下生长为主的食管癌，还可显示肿瘤与主动脉的关系，避免不必要的动脉造影。CT扫描、磁共振影像检查(图9，10)。


4.食管镜内超声探测 超声内镜检查特征有边界明确的均质低回声或弱回声，偶呈无回声病变，少数患者有不均质回声和不规则的边缘。表面为超声扫描正常表现的黏膜。其通常发生在中层，偶也可在第2层见到。少数患者有固有肌层增厚。平滑肌瘤可压迫，但不侵犯到周围组织(图11)。伴有不均质回声，边缘不清晰或不规则的黏膜下肿瘤多考虑为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。可发现壁间异常及附近淋巴结的影像。有助于鉴别食管恶性肿瘤、食管静脉曲张、食管黏膜下肿瘤和后纵隔肿瘤。
[收起] 1.X线诊断
(1)胸部X线平片：8%～18%报告可见肿瘤阴影，约1.8%的病例肌瘤影中可见钙化斑。肿瘤巨大者可被误诊为后纵隔肿瘤，国内报告60%可见软组织阴影。
(2)食管钡餐造影：食管钡餐检查是诊断本病的主要方法之一。其X线表现取决于肿瘤大小、形态和生长方式。腔内充盈缺损是常见的X线表现，缺损多呈半月形且边界清晰。充盈缺损的上下端与正常食管交角随肿瘤凸入食管腔多少呈锐角或轻度钝角，其表面黏膜完整(图5)，病变处黏膜皱襞消失呈“涂抹征”或仅余少数粗纹，食管腔可高度扩张，但钡剂通过顺利。病变旁食管柔软，蠕动正常。

钡剂抵达肿瘤上缘时通过缓慢，少量存留的钡剂勾画...[详细]

临床症状是发现本病的线索，不能以此确诊，食管平滑肌瘤的诊断主要依据食管X线钡餐造影检查和内镜检查。临床体征及其他检查对诊断无帮助。

虽然平滑肌瘤无症状并且生长缓慢，但以后可以发生症状，故除极小的肿瘤直径在1～2cm以下者、无任何症状、或病人又老弱、心肺功能低下等身体条件不适手术者外，一经诊断均宜手术治疗。手术效果满意，术后复发罕见。手术方法与难易程度可根据肿瘤部位、大小、形状、黏膜固定、胃的累及程度及少数病例中与周围组织粘连情况而定。手术主要为黏膜外肿瘤摘除术。
切口根据肿瘤部位而定。如息肉状平滑肌瘤蒂部在颈部，可经颈部切口摘除；上胸段平滑肌瘤应用右侧后外或前外开胸切口；中、下段病变应视病变所在的壁而决定右或左侧开胸切口。切开食管肌层后，由于肿瘤有包膜，故剥离很容易，但是应小心避免破损食管黏膜，尤其在剥离陷入肌瘤的结节与结节相邻部形成的“沟”或“谷”底的黏膜褶时。肿瘤摘除后应仔细检查有无黏膜破损，可通过经胃管注气后将食管浸泡在水中检测。如有破损应妥善修补，若肌肉缺损面在3～4cm以下者，可用附近纵隔胸膜缝合加固，超过此范围者可根据情况用大网膜、带蒂膈肌瓣移植或胃壁等方法加固。当肿瘤体积大，挤压相邻的纵隔脏器及胸膜腔时，剥除有困难，或包绕食管全周(通常发生于食管贲门交界部)，且有表浅溃疡时，或者下段巨大平滑肌瘤向下延伸超过贲门入胃时，或在剥除术中黏膜破损过多，无法满意修复时，或合并食管癌时，均可行食管部分切除和食管胃吻合术。摘除术比较安全，手术死亡率1%～2%。术后尚未见复发的报道，切除术死亡率2.6%～10%。
对诊断明确的食管平滑肌瘤，也可经电视胸腔镜摘除。据认为良性平滑肌瘤大小在5cm×5cm×5cm左右者均可经电视胸腔镜摘除。术中辅以电视食管镜监测黏膜有无破损，同时通过内镜充气协助胸内解剖游离平滑肌瘤。术后病人恢复快。[收起] 虽然平滑肌瘤无症状并且生长缓慢，但以后可以发生症状，故除极小的肿瘤直径在1～2cm以下者、无任何症状、或病人又老弱、心肺功能低下等身体条件不适手术者外，一经诊断均宜手术治疗。手术效果满意，术后复发罕见。手术方法与难易程度可根据肿瘤部位、大小、形状、黏膜固定、胃的累及程度及少数病例中与周围组织粘连情况而定。手术主要为黏膜外肿瘤摘除术。
切口根据肿瘤部位而定。如息肉状平滑肌瘤蒂部在颈部，可经颈部切口摘除；上胸段平滑肌瘤应用右侧后外或前外开胸切口；中、下段病变应视病变所在的壁而决定右或左侧开胸切口。切开食管肌层后，由于肿瘤有包膜，故剥离很容易，但是应小心避免破损食管黏膜，尤其在剥离陷入肌瘤...[详细]

食管平滑肌瘤摘除后效果良好一般并发症很少，术后随访无复发报道。有大组病例的报道平滑肌瘤摘除术的死亡率在1%以下，行食管部分切除者在2.6%～10%。若有术中黏膜破损未发觉或修复不妥者，术后可发生食管胸膜瘘瘘口不大者可保守治疗，瘘口大者需再次开胸手术修补。摘除术后，由于食管壁受到损伤及食管周围瘢痕挛缩，后期可发生食管瘢痕狭窄或食管憩室。影响进食的食管狭窄可予扩张治疗。

目前尚无相关资料。