概述
胸主动脉瘤的发病率低于腹主动脉瘤,与20世纪30年代相比,也并未像腹主动脉瘤发病率那样明显增加。胸主动脉瘤可发生于主动脉的升段、弓部和降段任何部位,尤其更易累及弓部和降段。有时整个主动脉扩张,而在胸主动脉和腹主动脉的多处发生局限性动脉瘤。降主动脉瘤常常延伸到腹主动脉形成胸腹主动脉瘤。
病因
胸主动脉瘤最常见的病因是:动脉粥样硬化、非特异性主动脉退行性病变。其次为主动脉中层囊性坏死、梅毒、感染、损伤及先天性发育不良等。 1.动脉粥样硬化 动脉粥样硬化和非特异性主动脉退行性病变时导致胸主动脉瘤形成的最常见原因,约占50%以上。 2.主动脉中层囊性坏死 主动脉中层囊性坏死性胸主动脉瘤常合并Marfan综合征,表现出明显的遗传特征。 3.创伤因素 多见于交通事故,在高速运动中突然减速,使主动脉内膜和中层横行撕裂。如升主动脉破口很大或完全断裂,病人很快大出血死亡,来不及抢救。 4.感染因素 感染性心内膜炎的感染性栓子阻塞于主动脉壁的营...[详细]
发病机制
胸主动脉中层囊性变性是导致胸主动脉瘤的最重要原因,可表现为主动脉中层的平滑肌细胞坏死、弹性纤维变性和黏液样物质沉积。这种病理变化多发生在升主动脉,少数可见于降主动脉.可使主动脉壁变薄、扭曲形成梭形动脉瘤,若发生在主动脉根部可引起主动脉瓣反流。所有Marfan综合征者,均可见主动脉壁中囊性改变,也可见于其他遗传性结缔组织疾病,如Ehlers-Danlos综合征等。 升主动脉瘤很少发生动脉粥样硬化,但可伴有广泛的粥样硬化,尤其是肾动脉、脑动脉和冠状动脉。主动脉弓部的动脉瘤常累及到升主动脉或降主动脉,常是由于中层囊性变性、动脉粥样硬化、梅毒或其他感染所致。胸主动脉瘤常合并有高血压,后者可...[详细]
临床表现
40%的胸主动脉瘤病人无症状,而在常规的体格检查或胸部X线检查时发现有典型的动脉瘤改变。动脉瘤的症状和体征与其大小和部位有关,而且主要是由于它对血管的侵犯或对邻近结构的压迫结果。血管受累,若使主动脉根部扩张,可继发主动脉瓣反流伴充血性心力衰竭;若Valsalva窦瘤累及冠状动脉时,可致心肌缺血或心肌坏死.Valsalva窦瘤破入右心时可出现连续性杂音或右心衰竭;若动脉瘤内血栓形成并脱落可致脑梗死、肢体坏死、肾梗死或肠坏死等;胸主动脉瘤压迫上腔静脉时面部、颈部和肩部静脉怒张伴水肿,压迫气管和支气管时引起咳嗽和气急,压迫食管引起吞咽困难,压迫喉返神经引起声嘶等;胸主动脉瘤常引起疼痛,疼痛突然加剧预...[详细]
并发症
胸主动脉瘤可引起充血性心力衰竭、心肌缺血或心肌坏死;当动脉瘤内血栓脱落可引起栓塞(脑栓塞、肢体栓塞等);最严重的胸主动脉瘤破裂可引起剧烈疼痛、猝死等。
实验室检查
1.血常规 大多数病人血常规检查在正常范围。如合并夹层动脉瘤,急性期可出现轻度贫血,发病数小时内白细胞计数升高,大于10×109/L 。感染性主动脉瘤,白细胞计数升高,中性粒细胞增加。 2.尿常规 大多数在正常范围。如合并夹层动脉瘤,尿中可出现尿蛋白阳性、管型和大量红细胞。 3.血脂 动脉粥样硬化的病人多表现为血脂和血黏度升高。
其他辅助检查
1.胸部X光片 许多胸主动脉瘤可以直接从胸片观察到,表现为中纵隔增宽,主动脉扩大,气管偏移。但体积较小的动脉瘤,尤其是囊性动脉瘤很难从胸片上发现。从腹部平片(后前位、斜位及侧位)可显示腹主动脉直径明显增宽,若瘤体壁有钙化可见腹主动脉瘤轮廓。 2.主动脉造影 该技术是判断主动脉瘤范围及其与大血管解剖定位的极好方法,但主动脉造影的缺点是价格昂贵,是有潜在危险性的有创检查。 3.计算机断层扫描(CT)及磁共振(MRI) 对主动脉瘤的定位及测量是非常精确和有用的首选方法,而且MRI对瘤腔特点、轮廓、与周围结构关系更为清楚,对腹部其他脏器也提供有用信息。MRI技术能构建三维...[详细]
诊断
多数胸主动脉瘤可经胸部X线发现,表现为纵隔影增宽、主动脉结增大或气管移位。然而,有些动脉瘤较小,尤其是囊性动脉瘤,在胸片上未被发现就已破裂,此时,X线片不能排除动脉瘤的诊断。 动脉造影仍然是作为胸主动脉瘤选择手术疗法时术前评价和准确确定动脉瘤的解剖结构及其大小的较好方法。 注射造影剂的增强CT扫描可确定并测量升主动脉和降主动脉的动脉瘤。 经胸壁超声心动图对胸主动脉瘤,尤其是胸降主动脉瘤的诊断不及CT扫描准确,而经食管超声心动图(TEE)观察升主动脉瘤和降主动脉瘤,图像清晰可靠,手术符合率高。 MRI用于确定升主动脉和升、降主动脉瘤的解剖结构比CT扫描更为可靠...[详细]
治疗
1.外科治疗 胸主动脉瘤的手术疗法在时间的选择上仍然受多种因素影响。一般认为,当动脉瘤直径达6~7cm以上者,有较高的手术风险。外科指征包括动脉瘤迅速的扩大、严重的主动脉瓣反流或伴有相关症状的患者。Marfan综合征者,常有较高的夹层分离和破裂的危险,当动脉瘤直径达5.5cm时,即应选择手术治疗。 胸主动脉瘤的手术,通常是切除动脉瘤并用适当大小的人造血管修复替换。全心肺转流术对升主动脉瘤切除是必要的,部分心肺转流术以支持动脉瘤远端的血液循环对降主动脉瘤切除来说是合理的。主动脉弓部的动脉瘤也可成功地切除,但该手术过程较复杂,而且危险性很高,不仅要切除动脉瘤,有些病人还要再植所有的头...[详细]
预后
胸主动脉瘤的自然病史受多种因素影响,如动脉瘤膨大的速度和破裂倾向。有或无动脉瘤的症状是另一个重要因素,有症状的病人预后比无症状者差,一旦出现新的症状可迅速破裂或死亡。有报道,未行外科治疗的胸主动脉瘤患者l,3和5年生存率分别为65%,36%和20%。 动脉瘤的大小和动脉瘤膨大的速度也是动脉瘤破裂的危险因素。直径>7cm的胸主动脉瘤较直径小的更易破裂。胸主动脉瘤常伴有严重的全身动脉粥样硬化或心血管系统疾病,可明显增加病死率,许多病人在动脉瘤破裂之前就死于动脉粥样硬化的并发症。
预防
1.由于动脉粥样硬化和非特异性主动脉退行性病变是导致动脉瘤形成的主要原因,要预防和积极治疗动脉粥样硬化。 2.主动脉瘤一旦确诊,其直径大于5cm者,无论有无症状,都应及早进行手术治疗。切除动脉瘤、移植人工血管,恢复正常血运。