概述
Mirizzi综合征(Mirizzi syndrome)作为胆囊颈或胆囊管结石及其炎症所引起的胆管梗阻性疾病,在临床上并不常见。 目前各家对Mirizzi综合征的定义尚未达成一致。1905年Kehr报道了胆囊管结石嵌顿及其炎症所引起的肝总管梗阻是梗阻性黄疸的少见原因。1940年阿根廷医生Pablo Mirizzi根据术中胆道造影提出“肝管有生理括约肌功能”的报道,并于1948年根据术中胆道造影结果首次报道并描述了由胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管引起的梗阻性黄疸,称之为解剖功能综合征,命名为Mirizzi综合征。其所指的Mirizzi综合征是由于肝总管受到结石的刺激引起肝总管括约肌收...[详细]
病因
Didlake等强调胆囊管解剖变异与本征发生有关。病变基础是:胆囊管开口过低或平行于胆总管;相邻两管壁有时缺如,仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜;有时周围组织形成一鞘样结构,将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中,十分容易压迫肝总管使之狭窄,甚至形成瘘。其他存在的因素还有: 1.胆囊颈或胆囊管结石嵌顿,胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管。 2.伴有胆囊周围炎,胆囊三角有严重的炎症细胞浸润。 3.由于胆总管壁神经元数目的减少,造成胆总管调节障碍。 以前有许多学者认为大结石是发生Mirizzi综合征的主要因素,经过研究发现大小在5...[详细]
发病机制
田毅峰等研究认为结石的大小同Mirizzi综合征发病有关,结石直径为0.5~1.5cm嵌顿发生率最高,同时也最容易引起胆囊胆管瘘,其瘘发生率是其他结石的5.8倍。黄志强认为本病是由于肝总管受压或炎症波及所造成的复杂的病理改变,根据病变的轻重分为渐进的5个阶段: 1.由于结石的推移压迫,肝总管变窄。 2.胆囊结石嵌顿及胆囊炎症波及胆管,胆囊切除后炎症消退。 3.胆管炎、胆管溃疡、胆管内结石、肝总管狭窄。 4.引起胆囊胆囊管胆管瘘。 5.胆总管纤维瘢痕性狭窄、梗阻。不同的阶段引起不同的临床表现。
临床表现
临床上Mirizzi综合征多无特异性的症状和体征,临床表现与胆总管结石不易区别。本病多见于老年人,大多数Mirizzi综合征患者有胆囊结石病史,有反复发作的胆绞痛及黄疸,并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征;多数患者有轻度黄疸或黄疸史,也可无黄疸。England等报道了25例Mirizzi综合征病人,其中19例有梗阻性黄疸病史,4例病人有胆管炎病史。Myrian等人报道了17例病人中,反复发作胆绞痛者占12例,梗阻性黄疸病人10例,胆管炎病人6例。在Mirizzi综合征患者胆囊可以增大、萎缩,也可以没有变化,多数报道以胆囊萎缩的居多;肝总管可以正常、增宽或狭窄,如果并发胆总管结...[详细]
并发症
1.并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征。 2.并发胆总管结石/十二指肠乳头炎/狭窄可以有胆总管增宽。 3.多数患者有轻度黄疸。
实验室检查
肝功能异常,如血清胆红素、AST、AKP升高。
其他辅助检查
1.B超 BUS检查具有无创、安全、快速、廉价及重复性好的特点,常作为Mirizzi综合征的首检查方法,并具有筛选价值,B超是诊断Mirizzi综合征的首选方法。主要图像特征有以下几点: (1)多数患者有胆囊结石,结石位于胆囊或胆囊颈部,胆囊壁增厚,胆囊可见扩张、萎缩或胆囊大小正常。 (2)胆囊管开口上方的肝总管、肝内胆管扩张或不扩张。 (3)胆总管直径大小正常。 Joseph描述胆总管直径正常,可见到扩张的胆囊管、肝总管及门静脉,即所谓的“三管征”(triple channel sign)。见到“三管征”应考虑为Mirizzi综合征,但是临床上很少见...[详细]
诊断
Mirizzi综合征的临床表现复杂,无特异性,实验室检查也无特异性的指标,影像学诊断的检出率亦很低,客观上造成术前对Mirizzi综合征的低确诊率。对于有黄疸史的胆囊结石患者均应考虑有Mirizzi综合征的可能,实验室检查肝功能异常,如血清胆红素、AST、AKP升高,B超表现萎缩性胆囊、“三管征”或ERCP、MRCP上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行,“反C征”要高度怀疑Mirizzi综合征。 有关Mirizzi综合征与胆囊癌的关系已越来越受到广泛的关注。Redaelli等报道1759例胆囊切除术,诊断Mirizzi综合征有18例,其中发现并发胆囊癌5例,占27.8%,而在单纯胆结...[详细]
治疗
1.内镜治疗 过去由于内镜不能接近并取出嵌顿在胆囊颈的结石,因而不适于Mirizzi综合征的治疗。但随着内镜套管器械和技术的进步,内镜治疗Mirizzi综合征也取得了一些进展。England等应用内镜治疗了25例Mirizzi综合征,治疗目的是取出结石、缓解黄疸。行内镜下乳头切开术后引流胆汁,利用网篮取石、球囊扩张、机械取石、体外碎石、溶石治疗。对结石不能取尽者可采用支架管治疗。一些不适应于外科手术的病人,支架管可成为长期治疗手段。 对于嵌顿结石用一般机械碎石无效的病例,采用电子液压碎石(electric hydraulic lithotrity,EHL)、激光介导震波碎石(las...[详细]
预后
手术或解痉药治疗后,如狭窄被解除则预后良好。
预防
参见“胆石症”。