急性出血性坏死性肠炎

• 科室： 肛肠外科 
• 别名： 急性节段性出血坏死性肠炎 急性出血性坏死性小肠炎
• 症状： 左上腹痛 腹膜刺激征
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 所有人群
• 相关疾病： 暂无

急性出血性坏死性肠炎(acute hemorrhagic necrotizing enteritis，AHNE)是一种危及生命的暴发性疾病，病因不清，其发病与肠道缺血、感染等因素有关，以春秋季节发病为多。病变主要累及小肠，呈节段性，但少数病例可有全部小肠及结肠受累，以出血、坏死为特征。主要临床表现为腹痛、腹胀、呕吐、腹泻、便血，重症可出现败血症和中毒性休克。

迄今，对AHNE的病因发病机制还没有一种满意的解释，但在某些易感因素和推理上，看法比较一致。这些易感因素包括了：肠道缺血、肠道感染、肠屏障功能受损、呼吸窘迫综合征、出血、窒息、先天性心脏病合并心力衰竭、败血症、休克、低温、红细胞增多和(或)血液黏滞度高，人工喂养等。

1.肠道缺血 多种原因造成的内脏血管收缩，肠系膜血管供血不足均可导致肠道缺血性损害，肠黏膜对缺血的易感性最为突出。实验观察大鼠在出现失血性休克1h后，其小肠黏膜即发生自溶现象。
临床上处理缺血性损害的原则应是尽早恢复血液再灌注(reperfusion)增加组织供氧，但长时间的缺血在恢复灌流后会出现再灌注损伤(reperfusion injury)，这种损伤是由于钙超载、氧自由基生成、中性粒细胞被激活所引发包括弹性蛋白酶(elastase)和胶原酶(collagenase)在内的多种酶的释放以及内皮细胞稳态失衡等原因所造成。
2.肠道感染 肠道是人体最大的细菌库，由于肠黏膜自身的保护作用致使细菌和毒素不能入侵，这种保护作用被称之为防御屏障。休克、肠缺血、窒息、人工喂养不良等均可导致肠屏障的破坏，进而造成肠道内细菌微生态的失衡以及细菌及毒素的入侵而诱发AHNE。
对于AHNE致病性病原体目前还没有确切的认识，但从病人的粪便中可分离出厌氧菌、大肠埃希杆菌、特异性的克雷白菌属、梭状芽孢或产气荚膜菌属以至病毒等，其可导致肠壁感染、坏死、穿孔。粪便中C型产气荚膜杆菌(产生β毒素的Welchii杆菌)易引起致病作用，造成肠道微循环障碍，而表现斑片状坏疽性肠道病变。
3.肠屏障功能不全 肠屏障功能包括了机械、免疫、生物、化学及运动功能屏障。在正常情况下肠黏膜上皮细胞、细胞间连接与菌膜构成了机械屏障，且肠道黏液和黏蛋白形成了覆盖于肠黏膜表面的弹性蛋白层，使细菌不能入侵并对化学和机械性刺激起到保护作用。正常情况下由肠黏膜分泌的分泌型免疫球蛋白(sIgA)对黏膜局部免疫功能极为重要，是为免疫屏障，其作用在于使黏膜表面形成保护层，阻止细菌黏附，使细菌凝集，抑制细菌活动并中和细菌毒素及抵御病毒，对多种蛋白水解酶。sIgA的缺乏，细菌黏附于黏膜上皮并形成集落，进而造成细菌和内毒素经门静脉和淋巴系统侵入体循环，形成肠源性内毒素血症和细菌易位(bacteria translocation，BT)。
4.有关炎性介质的作用 对AHNE的发病机制近年来更多地集中到对有关炎性介质的研究上。损伤、肠源性内毒素血症和细菌易位在一定条件下会激发细胞因子和炎性介质的连锁反应，在AHNE的动物实验模型中已发现血小板活化因子(PAF)、肿瘤坏死因子α(TNFα)、白细胞介素6(IL-6)及内皮素1(ET-1)可能是引发其发病的重要炎性介质。
尽管前述例举了多项原因解释该病的发生而确实有些病例没有以上这些易感因素。有材料证实AHNE的发生与病毒感染及孕妇可卡因成瘾有关，由于可卡因具有α-肾上腺能效应，其可减轻子宫的血流，增加胎儿肠系膜血管的收缩，由此造成胎儿缺氧，发生一系列变化。
病变多侵犯空肠下段或回肠上段，仅少数病例出现全部小肠及结肠同时受累。病变肠管一般表现为充血、水肿、肠壁增厚，失去弹性及蠕动，可见灶性坏死，严重者有浆膜下出血点及片状坏死，肠管扩张，肠腔内充满浑浊血性液及坏死物质，受累肠段也可为全部小肠并侵及结肠，可发生穿孔及腹膜炎。病变肠段肠系膜也可受累，系膜淋巴结肿大。病变由黏膜下层开始，向上到黏膜层以后逐渐扩展到肌层，一般黏膜病变范围比浆膜表面所显示的病变范围大。镜下所见肠壁各层均有充血、水肿、大量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、嗜酸性和中性粒细胞浸润，血管壁胶原纤维肿胀及纤维样变性，肌间神经节细胞退行性变，小血管坏死及血栓形成，肠壁有局灶性出血、坏死及溃疡。[收起] 1.肠道缺血 多种原因造成的内脏血管收缩，肠系膜血管供血不足均可导致肠道缺血性损害，肠黏膜对缺血的易感性最为突出。实验观察大鼠在出现失血性休克1h后，其小肠黏膜即发生自溶现象。
临床上处理缺血性损害的原则应是尽早恢复血液再灌注(reperfusion)增加组织供氧，但长时间的缺血在恢复灌流后会出现再灌注损伤(reperfusion injury)，这种损伤是由于钙超载、氧自由基生成、中性粒细胞被激活所引发包括弹性蛋白酶(elastase)和胶原酶(collagenase)在内的多种酶的释放以及内皮细胞稳态失衡等原因所造成。
2.肠道感染 肠道是人体最大的细菌库，由于肠黏...[详细]

1.病史　起病急，发病前多有不洁饮食史。受冷、劳累、肠道蛔虫感染以及营养不良为诱发因素。
2.腹痛及腹胀　本病早期常有轻度腹胀，以后逐渐加重，而后可出现全腹胀，也可以突然腹痛起病，腹痛多呈持续性伴阵发性加重，常为全腹痛，以上腹和右腹部为甚。
3.腹泻便血　腹痛发生后即可有腹泻，粪便初为糊状。其后渐为黄水样，继之即呈白水样或呈红豆汤和果酱样，甚至可呈鲜血状或暗红色血块，粪便少而且恶臭。无里急后重。血便为本病特征之一。腹泻严重者可出现腹水和代谢性酸中毒等。
4.恶心呕吐　腹痛后不久可出现恶心呕吐，呕吐物含有胆汁，严重者可吐出咖啡渣样物，甚至呕血。
5.全身症状 起病后即可出现全身不适，软弱和发热等全身症状。发热一般在38℃～39℃，少数可达40℃以上，但发热多于4～7天减退，而持续两周以上者少见。
6.病程　一般便血持续2～6天，血量逐渐减少，长者可达半年以上，大便次数也随血便停止而减少，腹痛也在血便消失后减轻，发作次数减少，在血便停止后3～5天后消失，但进食过早可再加剧，发热时间与便血时间长短相一致。本病恢复后很少遗留有后遗症。
7.临床分型：
(1)肠炎型：见于疾病早期，症状以腹痛、腹泻、恶心及呕吐为主。
(2)消化道出血型：以血水样或暗红色血便为主，血红蛋白明显下降，可出现明显贫血和脱水。
(3)腹膜炎型：以腹痛为主，因肠坏死累及腹膜而引起急性腹膜炎的征象。
(4)肠梗阻型：有腹胀、腹痛、频繁呕吐、排便排气停止，肠鸣消失等。
(5)中毒性休克型：出现高热、寒战、嗜睡、休克等表现，病情发展迅速，死亡率高。[收起] 1.病史　起病急，发病前多有不洁饮食史。受冷、劳累、肠道蛔虫感染以及营养不良为诱发因素。
2.腹痛及腹胀　本病早期常有轻度腹胀，以后逐渐加重，而后可出现全腹胀，也可以突然腹痛起病，腹痛多呈持续性伴阵发性加重，常为全腹痛，以上腹和右腹部为甚。
3.腹泻便血　腹痛发生后即可有腹泻，粪便初为糊状。其后渐为黄水样，继之即呈白水样或呈红豆汤和果酱样，甚至可呈鲜血状或暗红色血块，粪便少而且恶臭。无里急后重。血便为本病特征之一。腹泻严重者可出现腹水和代谢性酸中毒等。
4.恶心呕吐　腹痛后不久可出现恶心呕吐，呕吐物含有胆汁，严重者可吐出咖啡渣样物，甚至呕血。
5.全身症...[详细]

1.肠梗阻 由于细菌、内毒素的作用，肠壁充血、水肿、失去弹性及蠕动，肠内容潴留，发生小肠梗阻症状。临床易误诊为机械性肠梗阻。
2.休克和弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC) 细菌、内毒素吸收入血，引起全身中毒病症和血液动力学紊乱，约有1/4患者可发生中毒性休克，或伴DIC。

1.血常规 表现为白细胞计数增高，涂片分类有核左移现象；红细胞减少、血红蛋白降低； 进行性血小板计数减少等。
2.血液生化检查 可有低蛋白血症，电解质紊乱，代谢性酸中毒、高或低血糖等表现。
3.肝、肾及凝血功能 有些病例可出现肝、肾功能受损和DIC表现。
4.大便潜血试验阳性。
5.血及粪便的细菌学培养 此检查有助于对感染菌群的判断。

1.腹部X线平片 X线的表现与AHNE的严重程度有关，早期多数可有不同程度的肠腔充气扩张，肠间隙轻度增宽。由于肠壁水肿黏膜炎性渗出而造成肠壁内缘模糊，随着病情进展可发现肠壁积气的影像表现，一般认为系由肠腔内气体通过受损黏膜进入黏膜下或浆膜下所致，由于渗出增多肠间隙随之加宽。晚期多表现有固定而扩张的肠袢、门静脉积气、腹腔积液、气腹等。动态观察腹部肠袢X线变化往往对判断肠管的生机有所帮助。钡剂灌肠X线检查因在急性期会加重出血或引起穿孔，应列为禁忌。
2.纤维肠镜检查 可早期发现肠道炎症和出血情况。
3.B超检查 对胃肠道影像学检查经验的不断积累，有与X线检查有相互补充的趋势采用这一检查手段会更方便，快捷。[收起] 1.腹部X线平片 X线的表现与AHNE的严重程度有关，早期多数可有不同程度的肠腔充气扩张，肠间隙轻度增宽。由于肠壁水肿黏膜炎性渗出而造成肠壁内缘模糊，随着病情进展可发现肠壁积气的影像表现，一般认为系由肠腔内气体通过受损黏膜进入黏膜下或浆膜下所致，由于渗出增多肠间隙随之加宽。晚期多表现有固定而扩张的肠袢、门静脉积气、腹腔积液、气腹等。动态观察腹部肠袢X线变化往往对判断肠管的生机有所帮助。钡剂灌肠X线检查因在急性期会加重出血或引起穿孔，应列为禁忌。
2.纤维肠镜检查 可早期发现肠道炎症和出血情况。
3.B超检查 对胃肠道影像学检查经验的不断积累，有与X线检查有相互补充...[详细]

本病缺乏特异性诊断特征，而且病情轻重不同，特别是在非多发地区，更易误诊，误诊率50%～60%。临床诊断主要依据是：①有饮食不洁史，在夏秋季发病，突发剧烈腹痛、腹泻和腥臭便血、恶心呕吐以及明显中毒症状者，均应考虑到本病的可能性。②根据病程阶段和病人的表现，区分不同的临床类型：腹泻血便型，以腹泻便血为主要表现；腹膜炎型，主要表现肠系膜炎征象；中毒型，以休克为突出表现或伴DIC；肠梗阻型，以急性肠梗阻的特点为主要表现。

基本原则为积极支持疗法，纠正水电解质、酸碱平衡紊乱，控制感染，防治休克。约3/4的病人经过内科治疗可获得痊愈，因此及时、正确的内科治疗当为本病首选。
1.内科治疗
(1)禁食：绝对禁食是其他治疗的基础，在疑诊时即应禁食，确诊后不管有无梗阻、穿孔等并发症都应继续禁食。通常轻症禁食1周左右，重症需连续2～3周，过早进食往往造成病情反复或加重。腹胀者给予临时胃肠减压，伴肠梗阻需持续胃肠减压。进食指征一般为腹胀腹痛明显减轻，腹部体征基本消失，无便血或大便潜血转阴，临床一般情况好转。
(2)静脉补液或TPN：禁食期间每天成人补液2500～3500ml，糖盐比例为2:3，并应注意补充电解质。视病情及生化、血气分析结果，酌情调整每天电解质的入量，同时给予碱性药物纠正酸中毒。
治疗期间多次少量输血，对改善全身症状，缩短病程十分有利。对重症病人及严重贫血、营养不良者，可施以全胃肠外营养(TPN)，它具有以下两个方面的好处：
①使肠道完全休息。
②提供充足的营养，以利于完成其他治疗。
TPN液含有七大营养物质，即糖、氨基酸、脂肪乳剂、维生素、电解质、微量元素和水。为保证机体组织的合成与利用，应将各种营养物质混合输注。营养液混合的标准是：
A.氨基酸、葡萄糖、脂肪乳剂的容量比为2:1:1或2:1:0.5。
B.总容量应大于或等于1.5L。
C.混合液中葡萄糖的浓度为10%～23%，有利于混合液的稳定。
TPN混合液有多种配方，但大同小异。常用配方如下：50%葡萄糖液800ml，8%氨基酸800ml，20%脂肪乳400ml，MVI(浓缩复合维生素)4ml，钠52～152mmol，钾44～104mmol，氯20～220mmol，钙4～5mmol，镁8～12.5mmol，醋酸盐40mmol，硫酸盐10.5mmol，氧化锌5mg。
(3)抗生素：早期定量投以抗生素，是消灭病原体，防止继发感染的重要环节。临床多选用广谱类抗菌药物。成人日用量氯霉素1～1.5g，小儿30～50mg/kg，氨苄西林6～10g，环丙沙星4～6g，头孢唑啉6～8g，甲硝唑1～2g。一般以两种以上抗生素联合静脉应用效果更好，疗程10～15天。
(4)肾上腺糖皮质激素：视病情轻重选用皮质激素以期达到减轻中毒症状，改善血管通透性，抗休克和抗过敏的作用。成人每天静点地塞米松5～10mg或氢化可的松200～300mg，小儿日用量氢化可的松4～8mg/kg，地塞米松1～2.5mg/kg。3～5天后逐渐减量停用，以免促进肠出血及肠穿孔。总原则为短期、大量、静脉给药。
(5)止痛，抗休克：一般腹痛可用阿托品0.5～1mg或山莨菪碱(654-2)10mg肌肉注射，腹痛持续较剧烈者，山莨菪碱可加入液体中持续静点，此类药物能缓解腹痛，改善肠壁毛细血管痉挛，继而减轻肠壁坏死及出血的发生。有人在中毒性休克早期出现收缩压<10kPa，四肢皮肤厥冷或出现皮肤花斑者给予大剂量山莨菪碱取得满意疗效，其用法为成人20mg，小儿0.5mg/kg，静脉滴注，根据病情重复使用，直至皮纹消失，四肢转暖，血压回升再逐渐减量，最大用量12h达370mg。
&[收起] 基本原则为积极支持疗法，纠正水电解质、酸碱平衡紊乱，控制感染，防治休克。约3/4的病人经过内科治疗可获得痊愈，因此及时、正确的内科治疗当为本病首选。
1.内科治疗
(1)禁食：绝对禁食是其他治疗的基础，在疑诊时即应禁食，确诊后不管有无梗阻、穿孔等并发症都应继续禁食。通常轻症禁食1周左右，重症需连续2～3周，过早进食往往造成病情反复或加重。腹胀者给予临时胃肠减压，伴肠梗阻需持续胃肠减压。进食指征一般为腹胀腹痛明显减轻，腹部体征基本消失，无便血或大便潜血转阴，临床一般情况好转。
(2)静脉补液或TPN：禁食期间每天成人补液2500～3500ml，糖盐比例为2:3，并应...[详细]

由于AHNE轻重程度不一，非手术治疗病死率为5%～20%，接受手术治疗者多数为重症病人，手术病死率为12%～30%。对新生儿出生体重低于1000g、孕龄＜周者病死率者明显增加。并发中毒性休克、多器官功能不全(MODS)发展为多器官功能衰竭(MOF)是重要死亡原因之一，病死率为20%～40%，疾病过程严重。治愈后一般不再复发。

须加强饮食卫生，避免摄食变质肉食与隔夜宿食，还需加强营养。