概述
克罗恩病(Crohn’s disease)是一种胃肠道的慢性、非特异性的全壁层肉芽肿性炎症,病变呈节段性分布,可累及从口腔到肛门整个消化道的一段或可同时侵犯若干段。病变部位分布中小肠、回肠末段约占90%,其他少见部位发生率大约是:口腔8%~9%,食管不足1%,胃和十二指肠0.5%~5%,肛周1%~3%。 本病在1761年首先由Morgagni所报告,此后的一个多世纪相继有一些报告。1932年Crohn等发表数篇论文再次强调本病具有独特临床和病理特点。初期认为只是回肠末段的肉芽肿性炎性病变,故曾称为节段性或末段性(回)肠炎(segmental or terminal ileitis)、...[详细]
病因
克罗恩病的病因迄今未明。可能与下列因素有关: 1.感染 由于其病理学表现类似结核病,过去有人认为本病可能由结核杆菌引起,现在多认为克罗恩病是由病毒感染而引起的。但未证明任何病毒和本病的发病有关。 2.遗传 临床资料显示在同一家族成员中的发病率本病较高,在不同种族间的发病率有明显差别,提示其发生可能和遗传因素有关。但尚未发现遗传规律,可能与多基因或多因子控制的遗传有一定关系。 3.免疫反应 因本病主要病理改变是肉芽肿性炎症,属于迟发型变态反应常见的组织学变化,目前有人认为克罗恩病的发病与免疫反应有关。并且在组织培养中,其循环淋巴细胞对自体或同种(包括胎儿)结肠...[详细]
发病机制
所有部位的克罗恩病均具有相似的病理解剖学特征。 1.大体标本所见 Madden等(1969)认为食管克罗恩病在大体标本上最为突出的特点是病变累及食管壁的全层,即病变过程呈透壁性,病变浸润肌层并导致受累食管黏膜层缺血性坏死,继而糜烂、脱落,形成浅表性溃疡。Gad(1989)报告的食管克罗恩病病例中,33%在显微镜下可见典型的微小肉芽肿。如无肉芽肿性改变,则其他组织学改变如黏膜水肿、糜烂、溃疡形成、淋巴管扩张以及炎症等表现,可作为食管克罗恩病的诊断依据。 2.镜下所见 食管克罗恩病最显著的组织学改变亦为非干酪性上皮样肉芽肿。这种肉芽肿由上皮样组织细胞聚集而成,可伴有Lang...[详细]
临床表现
一些患者急性突发起病(flare-up),急性期食管克罗恩病因有食管炎或食管溃疡常引起吞咽疼痛,疼痛多位于胸骨后。口腔、咽部可见溃疡,会阴部亦可出现溃疡。经皮质类固醇治疗可能使食管溃疡愈合。一些患者可发展为慢性病变,这种全壁层的炎症和狭窄可导致吞咽困难和吞咽疼痛、恶心,患者常伴有食欲不振、倦怠、体重减轻。可伴有发热、关节痛、结节性红斑、贫血、口眼皮肤舍格伦综合征(干燥综合征)等胃肠道外表现。急性期血沉增快。 少数食管克罗恩病患者无症状,往往经内镜或X线检查才发现和进一步进行检查确诊。
并发症
食管克罗恩病合并有食管梗阻、穿孔、瘘管形成、癌变、大出血等严重并发症。
实验室检查
外周血象呈轻、中度贫血;白细胞计数一般正常,病情活动特别是存在并发症时可升高;血小板计数明显升高,且与炎症活动程度相关。病变活动时血清第Ⅷ凝血因子升高,血沉增快,C反应蛋白及其他急性时相性反应物如α1抗胰蛋白酶、α1抗糜蛋白酶、α2球蛋白、β2微球蛋白、A淀粉样蛋白等均可升高。新蝶呤是单核巨噬细胞受活化T淋巴细胞分泌的γ干扰素诱导后释放的物质,当细胞免疫改变时,尿新蝶呤增多,其水平与病情严重程度呈负相关。血清溶菌酶活力在CD及其他肉芽肿病变时均可升高。血清血管紧张素转换酶亦为肉芽肿病变的标志物,但在CD时其活力正常或降低。近年还发现,抗酿酒酵母抗体可能是CD的特异性标志物。
其他辅助检查
1.X线检查 食管钡剂造影在食管克罗恩病的不同时期可有不同征象。其特征为典型的潜行性溃疡及管壁增厚。这些溃疡的表现与疱疹性食管炎中所见相似,即孤立的、散在的多处溃疡。病变早期食管黏膜呈慢性溃疡性食管炎表现,即食管黏膜不规则增粗、变平及管腔狭窄;随着病变进一步进展,在食管腔内可见纵行裂隙状溃疡形成的条状存钡区,并有横行窦道与之交错,呈“鹅卵石征”(cobblestones);在病变后期,由于局部食管壁组织纤维化而导致管腔明显狭窄,管壁僵硬。上述病变初见于食管下段,以后逐渐向上蔓延,直至累及整个食管。偶有克罗恩病的主要X线表现为病变局部食管腔狭窄,食管黏膜中断或充盈缺损,管壁僵硬,不易与食管癌相...[详细]
诊断
在诊断思路和诊断程序上,对于有原因未明的吞咽疼痛、吞咽困难、胸骨后疼痛、恶心、呕吐、呕血症状的患者应考虑到食管炎症性病变和肿瘤的可能性。一般均应进行常规的食管X线检查和内镜检查(包括经内镜活检病理组织学检查)。如活检病理检查未提示食管癌或其他恶性肿瘤时,除应考虑其他食管炎外,尚应考虑食管克罗恩病。对于疑似病例,若能追查到食管外克罗恩病累及的其他部位,尤其是小肠、回肠末段、口腔、肛门病变时,这对食管克罗恩病的诊断是很有意义的旁证和依据。但由于病变好发于黏膜固有层或黏膜下层,所以经内镜活检难以达到深部组织,有时对黏膜深层炎性病变不能作出诊断。手术前诊断食管克罗恩病的可能较小。
治疗
食管克罗恩病的治疗原则基本上同克罗恩病总的治疗原则。目标是及时控制急性发作,维持疾病缓解,努力推迟手术时间,缩小手术范围,提高生活质量。除了有致命性的并发症如食管高度狭窄、化脓性的瘘管或窦道外,基本采用内科治疗。治疗方法主要包括皮质类固醇、氨基水杨酸、免疫抑制药等药物的应用和营养支持治疗。 1.药物治疗 (1)皮质类固醇:为中、重度患者活动期首选药。作用机制是抑制磷脂酶A2,减少白细胞介素1(IL-1)、白三烯(LT)和血小板活化因子(PAF)等炎性介质的生成,消除炎症反应,减轻中毒症状。常用制剂为泼尼松(prednisone)或泼尼松龙prednisolone),0.25...[详细]
预后
目前尚无相关资料。
预防
适当卧床休息。预防上呼吸道、肠道等感染,因感染可促使病情加重或复发。避免应用NSAID,以避免病情恶化。