概述
颈静脉球瘤是发生在颅底颈静脉孔内及其附近的肿瘤,病程从1个月到28年不等,以后组脑神经受累为主,多为单发性肿瘤,很少有家族性遗传倾向。目前该病理想的治疗方法是手术切除肿瘤。Guilol和Rosenwasser(1940)首先报告颈静脉球瘤手术切除,但由于肿瘤组织供血丰富,局部解剖复杂,给手术切除肿瘤增加了难度。
病因
颈静脉球瘤是富血管性肿瘤,呈球形或结节性生长,供血动脉来自咽升动脉的鼓室下支,并有茎突支后听动脉、枕动脉、颌内动脉、椎动脉、内听动脉的分支。
发病机制
肿瘤细胞多呈多形性内皮样细胞、胞质散布嗜酸性细颗粒,细胞核居于中央深染,纤维组织把细胞分割成巢状,其间穿行薄壁小动脉和毛细血管。肿瘤浸润性生长、转移少见。约10%以下可扩散到相邻淋巴结和肺,肿瘤组织扩散与周围组织对其阻碍有关。有人认为肿瘤扩散途径为:①沿咽鼓管和颅底骨孔分别进鼻咽部和颅底部。②沿颈内动脉至中颅窝腔。③沿颈内静脉和舌下神经孔进后颅窝。④沿鼓室盖至中颅窝底,经迷路圆窗到内听道进桥小脑角。由此可见肿瘤在颅内多处生长。 Fisch根据肿瘤的大小和侵犯的范围分为4型: 1.肿瘤局限于耳内。 2.肿瘤在中耳并累及乳突未到下迷路。 3.肿瘤侵犯...[详细]
临床表现
早期病人多有头晕、眩晕等症状,随后可有外耳道反复出血、耳鸣、进行性耳聋,后期有耳部疼痛、面瘫、面部麻木、视物成双等,肿瘤位于颈静脉孔附近,后组脑神经损害症状有声音嘶哑,饮水呛咳,患侧软腭麻痹,咽反射消失。肿瘤累及中颅窝和后颅窝时,部分病人可有颞叶、小脑和脑干症状。
并发症
术后合并症包括脑脊液漏、脑膜炎、吞咽困难和面瘫。Carder报告22例经颅底入路17人,局限乳突入路2人,经鼓室下入路2人,颅底入路与颞下凹和耳蜗联合入路1例,手术切除13人,分期切除8人,失血量在600~800ml之间,肿瘤全切除或近全切除20人,近全切除1人,其合并症为:死亡,无;脑脊液漏,4例;脑膜炎,1例;吞咽困难,11例;面瘫4例。
实验室检查
无特殊表现。
其他辅助检查
1.头颅X线平片 颈静脉孔像可见骨孔扩大,骨质破坏,当肿瘤较大时,可有岩尖、中颅窝、枕大孔及内听道骨质改变。 2.头颅CT 可见颈静脉孔区不均匀高密度影边界不清,注药后肿瘤强化,如肿瘤累及颈内动脉行冠状扫描可观察肿瘤与颈内动脉的关系。骨窗像见肿瘤附近部位骨质破坏优于X平片。 3.MRI成像 可消除颅骨底对观察肿瘤的影响,从矢、冠、轴三维方向观察肿瘤形态与相邻结构关系。肿瘤呈等T1和长T2不均信号影(图1,2),轮廓不规则,注药后明显强化,边界清晰。 4.脑血管造影 在该病诊断方面十分重要,颈动脉穿刺插管,经颈动脉或椎动脉造影可显示动脉早期肿瘤异常染...[详细]
诊断
根据病人后组脑神经损害及耳鸣耳聋为主的症状体征,结合头颅平片和头颅CT所示颈静脉孔区骨质破坏和占位征象,可考虑颈静脉孔区病灶,脑血管造影见动脉早期异常染色有助于颈静脉球瘤的诊断。
治疗
颈静脉球瘤的治疗包括放射疗法、栓塞治疗和手术切除。三种治疗方法可单独应用,也可结合治疗。 1.放射治疗 有单纯放射治疗、术前放射治疗和术后放射治疗3种。单纯放射治疗主要适应于年老体弱,有严重其他脏器疾病不能承受手术打击的病人。术前放射治疗,主要对肿瘤较大、估计术中出血较多,单纯手术切除肿瘤困难者,其目的是使肿瘤缩小,供血减少,有利于手术切除。术后放射治疗用于肿瘤术后残留,特别是附在颈内动脉上的肿瘤,手术切除困难者。常用的放射源为60Co或X线直线加速器,一般剂量为45~50Gy治疗5周,术前放射治疗者,放疗后3~4个月手术切除。 2.栓塞治疗 (1)栓塞目...[详细]
预后
近年来,采用放射治疗和栓塞技术结合手术切除肿瘤方法,使肿瘤切除率有所提高,并发症下降,预后得到改善。
预防
无特殊。