概述
第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经及其所支配的肌肉麻痹导致的吞咽障碍和构音障碍称之为延髓麻痹。 延髓麻痹即球麻痹,分核性与核下性(真性延髓麻痹,简称延髓麻痹)、核上性(假性延髓麻痹)两类。两者共同的临床特点是“三难”:言语困难、发音困难和吞咽困难。 假性延髓麻痹临床特点是“三主征”: 1.“三难”(同上)。 2.病理性脑干反射(除软腭反射早期消失、下颌反射亢进外,有吸吮、掌颏、角膜下颌、仰头反射阳性)。 3.情感障碍(强哭、强笑等)。
病因
由延髓发出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经习惯称为后组脑神经,其主要功能为支配舌咽部的运动,受损后可导致言语及吞咽障碍。 延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经的全部麻痹,也可以是部分神经麻痹或个别神经麻痹。病变部位包括下运动神经元、上运动神经元和肌肉。 造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症、肿瘤、变性病、自家免疫疾病等。
发病机制
脑神经Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受双侧皮质脑干束支配,一侧皮质脑干束损害可无症状,双侧损害即出现假性延髓麻痹。脑神经Ⅻ受对侧单侧皮质脑干束支配,一侧核上性、核性、核下性损害即可出现一侧核上性或核下性舌下神经麻痹,双侧损害舌不能运动。
临床表现
1.延髓麻痹主要表现为言语困难、发声障碍、进食困难三主征。 (1)言语困难:延髓麻痹最早的症状常常是构音障碍,患者说话易疲劳,尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展,逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。 (2)发声困难:主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失,运动声带、控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力,发音低而粗涩,后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。如有失音而呼吸功能正常,多属于癔症。 (3)进食困难:在延髓麻痹患者,由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹,先后出现吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。 ...[详细]
并发症
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实验室检查
依据可能的病因选择必要的有选择性的检查: 血常规、血电解质、血糖、免疫项目、脑脊液检查。如异常则有鉴别诊断意义。
其他辅助检查
1.CT、MRI检查。 2.颅底摄片。 3.脑电图、眼底检查。 4.耳鼻喉科检查。
诊断
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治疗
无特殊疗法,予对症处理、高营养饮食及支持治疗;并给予适当的血管扩张药、神经细胞营养药、补足热量、预防感染等;必要时可行气管切开,鼻饲等。
预后
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预防
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