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基本信息

  • 科室: 普外科 
  • 别名: 再发性腹膜后肿瘤 recurrent retroperitoneal tumour
  • 症状: 上腹部包块 呕吐 腹胀
  • 发病部位: 暂无
  • 多发人群: 所有人群
  • 相关疾病: 暂无

概述

腹膜后肿瘤因位置隐蔽,早期诊断困难,发现时多属中晚期,有1/3的病例误诊并接受不正确的治疗,所以无论是恶性还是良性肿瘤在外科切除肿瘤术后极易复发。及时发现复发的小病灶,可为再次手术争取时间和主动性。临床实践证明,复发的肿瘤体积较小时,再次完整切除的机会明显增加。

病因

原发性腹膜后肿瘤术后较易复发,其主要原因是:
1.原发肿瘤自身的特点和肿瘤性质 原发肿瘤的自身特点和性质是术后复发的首要原因。据统计,原发性腹膜后肿瘤复发的病例中脂肪肉瘤最多见,其次为平滑肌肉瘤、恶性纤维组织肉瘤、神经纤维肉瘤、恶性间皮瘤等。术后肿瘤复发时间在术后1~10年不等,恶性程度高者多在术后2年内复发。
2.首次手术切除不彻底 复发的原因除了原发肿瘤自身的特点和肿瘤性质外,首次手术切除肿瘤的彻底性是决定术后复发与否的主要因素。腹膜后间隙为腹膜壁层与腹横筋膜间的潜在腔隙,两侧为腹横肌、髂腰肌组成的腹侧壁,后方有腰方肌和腹横肌腱。前方有腹腔重要的空腔脏器和实质性脏器及盆腔脏器;腹主动脉、下腔静脉和髂血管穿行其间;泌尿生殖系统的主要器官肾脏、输尿管、精索、卵巢血管位于其间;神经和淋巴管网交错密布。该区域发生的肿瘤不易早期发现,诊断明确时肿瘤往往较大,并且包绕或侵犯重要脏器。在首次手术时,为了避免损伤某些重要脏器,难以整块切除肿瘤组织,残留的肿瘤组织是术后复发的重要原因之一。
3.肿瘤的分子遗传学特点 近年来的研究表明,大多数软组织肿瘤存在非随机的克隆性染色体异常和(或)基因突变和扩增,如大多数脂肪肿瘤,无论其良恶性,都存在不同的染色体异常。由于某些肿瘤具有明显的分子遗传学的特点,其复发性与多发性是不可避免的现象。
4.对化疗和放疗不敏感 原发性腹膜后肿瘤中除淋巴肉瘤和生殖源性腹膜后肿瘤外,多数对化疗不敏感。[收起]
原发性腹膜后肿瘤术后较易复发,其主要原因是:
1.原发肿瘤自身的特点和肿瘤性质 原发肿瘤的自身特点和性质是术后复发的首要原因。据统计,原发性腹膜后肿瘤复发的病例中脂肪肉瘤最多见,其次为平滑肌肉瘤、恶性纤维组织肉瘤、神经纤维肉瘤、恶性间皮瘤等。术后肿瘤复发时间在术后1~10年不等,恶性程度高者多在术后2年内复发。
2.首次手术切除不彻底 复发的原因除了原发肿瘤自身的特点和肿瘤性质外,首次手术切除肿瘤的彻底性是决定术后复发与否的主要因素。腹膜后间隙为腹膜壁层与腹横筋膜间的潜在腔隙,两侧为腹横肌、髂腰肌组成的腹侧壁,后方有腰方肌和腹横肌腱。前方有腹腔重要的空腔脏器和实质性...[详细]

发病机制

临床观察提示,腹膜后肿瘤复发的部位多在原发肿瘤发生的基部,其生长方式与原发肿瘤相似,恶性复发性腹膜后肿瘤更易侵犯多个器官或大血管,肿瘤复发后仍以膨胀性生长为主,肿瘤最大径常在10cm以上,仍有假包膜形成,很少有远处转移;病理类型与原发肿瘤相同;不过肿瘤每次复发后恶性程度逐渐增高,生长速度明显加快,复发间隔时间越来越短。在原发肿瘤切除术后应严密随访。

临床表现

1.腹部肿块 首次术后再次出现腹部肿块。肿瘤位置与原发性腹膜后肿瘤相同或相近。取膝肘卧位双手触诊肿瘤不向前垂并腹前壁有叩鼓,但肿瘤大者腹前壁叩诊亦呈浊音。腹膜后肿瘤处叩诊常为正常肠曲的叩响。少数患者有腹水,往往不易叩出。听诊肠蠕动音正常或稍亢进。
2.腹胀 随瘤体的增大病人逐渐出现腹胀感,由于胃肠被推移位,常在肿瘤的上方或一侧叩诊呈鼓响,肠蠕动音正常或稍亢进。
3.腹痛 随病程发展腹部出现坠胀感、沉重感、隐痛或胀痛。恶性瘤侵蚀邻近器官或神经时可剧烈疼痛。肿瘤侵犯腹后壁可有背痛,侵犯腰股神经后,可出现一侧或两侧下肢痛或麻木。
4.邻近器官受累表现 如恶心呕吐、腹泻、便秘;内痔、脐周静脉曲张;黄疸;尿频、尿急、排尿困难;下肢水肿、精索静脉曲张等。[收起]
1.腹部肿块 首次术后再次出现腹部肿块。肿瘤位置与原发性腹膜后肿瘤相同或相近。取膝肘卧位双手触诊肿瘤不向前垂并腹前壁有叩鼓,但肿瘤大者腹前壁叩诊亦呈浊音。腹膜后肿瘤处叩诊常为正常肠曲的叩响。少数患者有腹水,往往不易叩出。听诊肠蠕动音正常或稍亢进。
2.腹胀 随瘤体的增大病人逐渐出现腹胀感,由于胃肠被推移位,常在肿瘤的上方或一侧叩诊呈鼓响,肠蠕动音正常或稍亢进。
3.腹痛 随病程发展腹部出现坠胀感、沉重感、隐痛或胀痛。恶性瘤侵蚀邻近器官或神经时可剧烈疼痛。肿瘤侵犯腹后壁可有背痛,侵犯腰股神经后,可出现一侧或两侧下肢痛或麻木。
4.邻近器官受累表现 如恶...[详细]

并发症

1.贫血 肿瘤出血或儿童的腹膜后肿瘤增长较快,可致血红蛋白降低。
2.低钾血症 肿瘤体积较大,推挤或压迫胃肠道时,患者可因食欲不振、恶心呕吐、腹泻等,致钾大量丢失和补充不足,使血钾降低,血清电解质紊乱。
3.急性腹膜炎 肿瘤破裂时,血液刺激腹膜可出现腹痛、腹肌紧张、压痛、反跳痛等急性腹膜炎的症状和体征。
4.低容量性休克 肿瘤破裂或侵及大血管时可引起大量出血,发生低容量休克。

实验室检查

1.血常规
(1)血红蛋白:恶性瘤中心坏死、出血,或儿童腹膜后肿瘤增长较快时,可伴有血红蛋白减少。
(2)白细胞计数:腹膜后肿瘤坏死或继发感染时可有白细胞总量的升高。
2.组织病理学检查 术前应尽可能用其他方法作出诊断,如有必要,可行剖腹探查或腹腔镜手术取活组织病理学检查。

其他辅助检查

术后定期进行影像学检查。
1.B超检查 作为术后常规随访检查手段的首选,首次术后3个月即应开始。通过B超可以了解复发肿瘤的部位、大小、数目,与周围脏器的关系,可以判断肿瘤为囊性或实质性,能够鉴别是来源于腹膜后或腹膜腔,了解是否累及其他脏器。
2.CT扫描 B超检查发现复发肿瘤或可疑者,可行CT扫描。CT可清晰显示肿瘤部位、大小、形态,以及与周围脏器、血管的关系,为术前确诊和再次手术提供主要依据,其定位准确率达80%~90%。螺旋CT可多角度、多层面扫描,二期重建图像,对主动脉及其分支,门腔静脉走行,复发肿瘤的形状、数目、同邻近器官的关系、淋巴结转移灶等组织显示清晰,分辨率优于普通CT。
3.MRI 能较好地显示软组织,可行多方位检查,确切了解肿瘤与血管间的关系,但因检查费用昂贵,可作为特殊疑难病例的诊断。
4.数字减影血管造影 可了解主要血管的受侵及肿瘤的主要供血动脉,有助于术中处理肿瘤的主要血管。在行数字减影血管造影术的同时,如果发现肿瘤有主要滋养血管可同时进行介入治疗和血管栓塞,使肿瘤坏死、缩小,便于再手术。
5.静脉肾盂造影和胃肠道造影 可了解输尿管、胃肠道受侵情况及双肾功能,为联合脏器切除作准备。[收起]
术后定期进行影像学检查。
1.B超检查 作为术后常规随访检查手段的首选,首次术后3个月即应开始。通过B超可以了解复发肿瘤的部位、大小、数目,与周围脏器的关系,可以判断肿瘤为囊性或实质性,能够鉴别是来源于腹膜后或腹膜腔,了解是否累及其他脏器。
2.CT扫描 B超检查发现复发肿瘤或可疑者,可行CT扫描。CT可清晰显示肿瘤部位、大小、形态,以及与周围脏器、血管的关系,为术前确诊和再次手术提供主要依据,其定位准确率达80%~90%。螺旋CT可多角度、多层面扫描,二期重建图像,对主动脉及其分支,门腔静脉走行,复发肿瘤的形状、数目、同邻近器官的关系、淋巴结转移灶等组织显示清晰,...[详细]

诊断

腹膜后肿瘤术后应当重视随诊,提高对腹膜后肿瘤的认识。
1.病史 原发性腹膜后肿瘤首次手术后3个月以上。腹膜后肉瘤常常在首次手术后2年内复发。
2.临床特征 腹部肿块,位置似原发性腹膜后肿瘤部位。可有胃肠道或其他脏器受累表现。早期发现亦可无临床症状和体征。
3.辅助检查 B超随访检查可初步了解的肿瘤部位、大小、数目及与周围脏器的关系。为明确诊断可行CT扫描。

治疗

腹膜后肿瘤术后复发多为原位复发,很少远处转移,为再次手术提供了条件。Karakousis等报道33例复发性腹膜后软组织肉瘤,29例获得了再次完全切除,其5年生存率为57%。国内也有学者报道33例复发性腹膜后肉瘤,再次完整切除17例,5年生存率为42%。腹膜后复发性肿瘤再手术切除率和手术效果都比较好,有的病例需多次手术才能达到治愈目的。如再次手术时肿瘤已侵犯邻近脏器,应在不影响功能的情况下,联合脏器切除;对不能完全切除的复发肿瘤,亦应最大限度地部分切除,达到减瘤的目的,这不仅可以减轻肿瘤对脏器的压迫,也可以为术后其他辅助治疗创造条件。
大血管损伤和术中大出血是复发性肿瘤再手术经常遇到的棘手问题。如肿瘤来源于大血管或浸润大血管时,若强行剥离会损伤血管而发生大出血,若不切除血管周围的肿瘤组织,则可导致术后的肿瘤再发。所以,在腹膜后肿瘤再手术时,更应考虑到血管的重建问题。肿瘤侵及下腔静脉,在肾静脉以下切断或结扎后,血液可经腰静脉丛等侧支回流,不必作血管移植。为了防止术后下肢水肿,在腔静脉切除后最好能行人造血管移植。腹主动脉段切除后要移植人造血管,腹主动脉的切除长度不应超过3对腰动脉,否则可因脊髓缺血而引起截瘫。髂血管切除3cm以上时需移植血管,3cm以下时经游离后可行对端吻合。切除盆底腹膜后肿瘤时为了减少出血可先行两侧髂内动脉结扎,并不会影响盆腔脏器的血供。
由于腹膜后复发性肿瘤局部解剖关系发生改变、肿瘤大、位置深、操作空间小、容易伤及腹膜后大血管,再手术时出血量较大。术前对出血量要有充分估计并有足够的备血量。才能保证手术的完成。如有条件,术前应行数字减影血管造影术检查,找到主要供血动脉行栓塞治疗,可减少术中出血,但肿瘤恶性程度高,血供丰富者,往往有多处供血动脉,栓塞止血效果往往不够满意。[收起]
腹膜后肿瘤术后复发多为原位复发,很少远处转移,为再次手术提供了条件。Karakousis等报道33例复发性腹膜后软组织肉瘤,29例获得了再次完全切除,其5年生存率为57%。国内也有学者报道33例复发性腹膜后肉瘤,再次完整切除17例,5年生存率为42%。腹膜后复发性肿瘤再手术切除率和手术效果都比较好,有的病例需多次手术才能达到治愈目的。如再次手术时肿瘤已侵犯邻近脏器,应在不影响功能的情况下,联合脏器切除;对不能完全切除的复发肿瘤,亦应最大限度地部分切除,达到减瘤的目的,这不仅可以减轻肿瘤对脏器的压迫,也可以为术后其他辅助治疗创造条件。
大血管损伤和术中大出血是复发性肿瘤再手术经常遇到...[详细]

预后

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预防

能否定时术后复查非常重要。能够及时发现复发的小病灶,为再次手术争取时间和主动性,这对于提高病人的生存期和预后至关重要。为了能早期发现复发的病例,对于首次肿瘤完整切除的病例,每次复诊时间不应超过3个月,对肿瘤边界切除不肯定或有残留者复查时间应缩短,复发的肿瘤体积较小时,再次完整切除的机会明显增加。