概述
毒性弥漫性甲状腺肿(toxic diffuse goiter)是一种自身免疫性疾病,临床表现并不限于甲状腺,而是一种多系统的综合征,包括:高代谢症候群,弥漫性甲状腺肿,眼征,皮损和甲状腺肢端病。由于多数患者同时有高代谢症和甲状腺肿大,故称为毒性弥漫性甲状腺肿,又称Graves病,亦有弥漫性甲状腺肿伴功能亢进症、突眼性甲状腺肿、原发性甲状腺肿伴功能亢进症、Basedow病等之称。甲状腺以外的表现为浸润性内分泌突眼,可以单独存在而不伴有高代谢症。
病因
对于Graves病,虽然经过近几十年的不断探讨,包括临床及实验研究,但对其发生仍未能得到肯定的解释,但已有一些较清晰的解释。 1.遗传因素 遗传因素是多数人承认的病因,说明Graves病与遗传基因有密切的关系的例子,是在一个家族中常可见到先后发病的病例,且多为女性。大约有15%的病人有明显的遗传因素。Graves病人的亲属约有一半血中存在甲状腺自身抗体。甲亢的发生与人白细胞抗原(HLAⅡ类抗原)显著相关,其检出率因人种的不同而不同。我国人与HLA-H46明显相关,除了HLA基因外,还有非HLA基因。 2.精神创伤 各种原因导致的精神过度兴奋,或过度忧郁,均可导致甲状...[详细]
发病机制
1.发病机制 Volpe提出Graves病的发病机制为:Graves病者具有HLA相关的遗传因素所引起的Ts功能特异缺陷,环境因素、感染、药物、创伤或其他应激反应等,也可诱发Ts的功能减低、数目减少、加重器官特异性T细胞的缺乏,从而减少了针对甲状腺的Th的抑制。特异的Th在有单核细胞及特异抗原存在的情况下,产生IFN-γ,刺激特异性B淋巴细胞活化而产生甲状腺刺激性抗体(TSAb)。TSAb与TSH相似,刺激TSH受体,使甲状腺激素的产生增加,增强甲状腺抗原的表达。干扰素-γ(IFN-γ)在甲状腺细胞表面引起HLA-DR抗原的表达,此种效应可被TSAb及TSH增强。甲状腺细胞变为表面抗原细胞是...[详细]
临床表现
本病起病缓慢。在表现典型时,高代谢症候群,甲状腺肿和眼征三方面的表现均较明显,但如病情较轻可与神经症相混淆。有的患者可以某种(些)特殊症状如突眼、恶病质或肌病等为主要表现。老年和儿童患者的表现常不典型。近年,由于诊断水平逐步提高,轻症和不典型患者的发现已日见增多。典型病例常有下列表现。 1.神经系统 患者易激动、精神过敏,舌和二手平举向前伸出时有细震颤,多言多动、失眠紧张、思想不集中、焦虑烦躁、多猜疑等,有时出现幻觉,甚而亚躁狂症,但也有寡言、抑郁者,患者腱反射活跃,反射时间缩短。 2.高代谢综合征 患者怕热多汗、皮肤、手掌、面、颈、腋下皮肤红润多汗。常有低热,发生危象...[详细]
并发症
1.内分泌浸润性突眼症 又称为恶性突眼性Graves病、浸润性眼病。无高代谢征表现者又称为甲状腺功能正常性Graves病。发病率占原发甲亢的6%~10%,男多于女,年龄多在40岁以上。 (1)病因与发病机制:至今仍未完全阐明。尽管它常伴发于Graves病,但也可发生于甲减或桥本甲状腺炎患者,甚至还可发生于无甲状腺疾病的患者。目前多认为与自身免疫因素有关,在与Graves病的关系方面有2种看法,一种认为浸润性突眼是一独立的自身免疫性疾病,它与Graves病无关,另一种认为眼病与Graves病是互相联系的,甲状腺刺激抗体(TsAb)与突眼的发生有关。近年的研究证明细胞免疫和体液免疫均与...[详细]
实验室检查
实验室检查对明确诊断十分重要,尤其是临床表现不典型的病例。 1.基础代谢率(BMR) 是过去常用的诊断手段之一,但由于影响因素过多,包括技术、环境、病人的精神状态以及一些慢性疾病的影响等等,目前不再作为诊断标准,但用于病人自测仍有一定参考价值,病人可自测血压、脉搏,再用公式计算后求出。 2.血清甲状腺激素 (1)总甲状腺素(TT4):是血中结合T4及游离T4的总和,血清甲状腺激素结合蛋白(TBG)正常时,TT4大于正常参考值。 (2)总三碘甲状腺原氨酸(TT3):是血中结合T3及游离T3的总和,血清TBG正常时,TT3结果若大于正常参考值高值,...[详细]
其他辅助检查
1.超声检查 B型超声检查对Graves病的诊断帮助不大,彩色多普勒超声检查诊断有一定价值,甲状腺腺体呈弥漫性肿大、局灶性回声减低,可见典型的“火海征”,甲状腺动脉、特别是上动脉的血流速度明显加快,血管阻力减低(图13)。 2.X线检查 X线平片检查可以帮助确定气管有无受压、甲状腺的腺体有无坠入胸腔内。CT扫描有助了解甲状腺位置、甲状腺与血管和食管的关系。 3.MRI检查 甲状腺弥漫性增大,T1WI、T2WI均表现为高信号,信号均匀,为其MRI信号改变的特征(图14)。这种T1WI高信号与血清高甲状腺素水平、24h摄碘功能增高相关,在高分辨MRI图上,增大的腺体实...[详细]
诊断
经过病史询问、体格检查和实验室检查,甲亢的诊断大多不困难。诊断过程中应注意以下情况。 1.小儿和老年病人的症状、体征不典型 正常情况下儿童的T3较成人高,老年人的T4较青年和成人低,老年的男性T3稍低而女性略高,老年人的TSH亦较成年人高。老年病人的脉搏可能不快,甲状腺亦可不肿大。 2.淡漠型甲亢 病人极度疲乏无力,表情淡漠,语言不多,眼光无神,反应迟钝,甲状腺肿大不明显,或较小,触诊时可触及结节。脉率不快,偶有四肢发凉、皮肤干燥,较少有眼征。病人年龄较大,可伴有心房纤颤,发生心衰,甚至发生甲状腺危象。其他表现包括,不明原因的肌病、腹泻、食欲下降或呕吐。这些较为严重的情...[详细]
治疗
控制甲亢症群的基本方法为:抗甲状腺药物治疗、放射性核素碘治疗、手术治疗和介入栓塞治疗。四者中以抗甲状腺药物疗法最方便和安全,应用最广。中医中药对轻症患者也有一定效果;碘剂仅用于危象和手术治疗前准备;β-受体阻滞药主要用作辅助治疗或手术前准备,也有单独用于治疗本病。现将主要甲亢治疗方法分述于后: 1.抗甲状腺药物治疗 本组药物有多种,以硫脲类为主,其中最常用者有丙硫氧嘧啶(propylthiouracil,PTU)、甲巯咪唑(thiamazole,甲巯咪唑)和卡比马唑(carbimazole,卡比马唑)。其他如硫氰酸盐或过氯酸钾,因效果不及硫脲类,且可引起肾病和再生障碍性贫血,故不用...[详细]
预后
甲亢的手术治愈率在90%左右,复发率通常在5%以下,复发多数在术后3~5年发生,少数可在术后1~2年内发生,甲亢手术复发后尽可能采用131I治疗,除非131I治疗有禁忌。复发病例还可选用药物治疗。
预防
预防甲亢术后复发的关键是在手术中不要保留过多的甲状腺组织。