概述
甲状舌管囊肿(thyroglossal cyst)是指在胚胎早期甲状腺发育过程中,甲状舌管退化不全、不消失而在颈部遗留形成的先天性囊肿。囊肿内常有上皮分泌物聚积,囊肿可通过舌盲孔与口腔相通,而继发感染,囊肿可破溃形成甲状舌管瘘(thyroglossal fistula)。
病因
正常的甲状舌管位于舌骨之前,管径1~2mm,与舌骨前面紧密相连,不能分离(图1)。其发生始于胚胎第4周,在原始咽底壁正中线相当于第2、3对鳃弓的平面上,上皮细胞增生,形成一伸向尾侧的盲管,即甲状腺原基,称甲状舌管。甲状舌管沿颈部正中线下降,直至未来气管的前方,末端向两侧膨大,形成甲状腺的左右两个侧叶。在正常情况下,到胚胎第6周,甲状舌管开始萎缩退化。甲状舌管的上段退化消失后,其起始段的开口仍残留一浅凹,称盲孔。如果由于某种原因,第10周后甲状舌管没有消失或退化不全,残留管状结构部分因上皮分泌物积聚其中可形成囊肿,是为甲状舌管囊肿。囊肿可继发感染并形成瘘,则为甲状舌管瘘。瘘管有3种形态:完全性瘘...[详细]
发病机制
甲状舌管囊肿发生在颈部正中线,可在舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位发生,但以舌骨附近最为常见,多位于甲状腺和舌骨之间。舌骨平面以上的囊肿多位于中线,舌骨平面以下者可居中线或偏向一侧,以偏左为多。甲状舌管囊肿常有完整的包膜,囊壁薄,外为纤维组织包绕,内衬有假复层纤毛柱状上皮、扁平上皮、复层鳞状上皮等上皮细胞。上皮内有丰富的淋巴组织,合并感染者可有炎症细胞:囊壁内可有甲状腺组织。囊内容物多为黏液样或胶冻样物质,其内含有蛋白质、胆固醇等。本病也可发生癌变,1915年Ucherman首先描述了甲状舌管囊肿癌变,至今文献报道已超过150例,大部分为乳头状癌,也有滤泡状癌、鳞癌等。但关于其来源仍有争议,有人认...[详细]
临床表现
本病以男性居多,好发于儿童和青少年,约50%的病例发生于20岁之前。绝大多数病人可见颈前肿物,可发生于颈正中线自舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位,但以舌骨上、下部位为最常见。 囊肿生长缓慢,呈圆形可伴有颈部胀痛、吞咽不适、咽部异物感等局部症状。合并感染者可表现为痛性包块或脓肿,若已形成瘘者,可见窦道,窦道中有黏液或脓性分泌物流出。感染明显者可伴有发热、疲乏等全身症状。 体检时,在颈部中线附近可触及肿块,质地软,直径1~5cm,圆形或椭圆形,表面光滑,边界清楚,与表面皮肤及周围组织无粘连,有弹性或波动感。位于舌骨以下的囊肿,舌骨体与囊肿之间可触及坚韧的索条与舌骨体粘连,可随伸舌运...[详细]
并发症
囊肿可经过舌盲孔与口腔相通而继发感染。反复感染自行破溃,或因误诊脓肿行切开引流后,则形成甲状舌管瘘。亦可见出生后即存在的原发瘘。
实验室检查
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其他辅助检查
1.B超检查 甲状舌管囊肿的B超声像图多表现为圆形或椭圆形液性暗区,边界清晰,多为单个囊肿,少数可见薄壁分隔。其后多有增强回声,病程长者或伴有感染时边界可较模糊,液性暗区中可见数量不等的飘浮光点。伴有瘘管形成时可探及由浅入深的中心暗淡的条索状结构与肿物或舌骨相连。B超检查对甲状舌管囊肿诊断的准确率可高达94%以上。 2.CT检查 可了解肿物的性质.甲状舌管囊肿多表现为颈前部正中自舌盲孔至胸骨颈静脉切迹之间任何部位的囊性占位,具有完整包膜,囊壁较薄,囊内容物密度较低,合并感染时囊壁可毛糙增厚。部分病人(约30%)壁内可见到甲状腺组织的特征性密度影(图3)。 3....[详细]
诊断
甲状舌管囊肿多可根据颈前肿物部位和伸舌移动、穿刺可抽出透明、微混浊的黄色稀薄或黏稠性液体做出初步诊断。影像学检查有助于进一步明确诊断,其中以B超检查意义较大。
治疗
由于甲状舌管囊肿经常合并感染,并易于成瘘,且甲状舌管瘘可长年迁延不愈。故本病一经确诊,多主张尽快手术治疗。 1.Sistrunk手术 (1)手术时机:颈部甲状舌管囊肿无感染者,1岁以上手术比较安全,如有感染趋势者,应尽早手术;舌根部囊肿其发病率虽然只占本病的1%~2%,因影响呼吸道通畅或有吞咽困难,手术不受年龄限制,应尽早行Sistrunk手术;颈部感染者,待炎症消退2~3个月后行Sistrunk手术。 (2)手术范围:切除范围包括囊肿、瘘管、舌骨中部以及舌盲孔周围部分组织。 (3)操作要点:除儿童用全麻外,成人可选局部麻醉。剥离囊肿时应注意其底部及后上...[详细]
预后
1.术后可复发 甲状舌管囊肿手术切除后可有一定的复发率,文献报道Sistrunk手术的术后复发率为3%~5%,但也有报告复发率高达26.9%。术后复发者其再次复发率可达33%。 2.有发生癌变的可能 1915年Ucherman首先描述了甲状舌管囊肿癌变,至今文献报道已超过150例,大部分为乳头状癌,也有滤泡状癌、鳞癌等。但关于其来源仍有争议,有人认为是隐匿性甲状腺癌扩散而来,也有人认为是起源于甲状舌管囊肿壁内的异位甲状腺组织。
预防
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