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基本信息

概述

鲍恩病(Bowens disease)是一种较少见的早期皮肤原位鳞癌。1912年Bowen报道2例,1914年Darier以“Bowen癌前期皮肤病”命名报道3例。由此,命名“Bowens disease”。
鲍恩病大多在45岁以上发病,男多于女。临床主要表现为慢性、无症状、有鳞屑的斑块。部分患者伴有皮肤以外恶性肿瘤。手术切除是可靠的治疗方法,愈后需要随访,防止复发和并发其他恶性肿瘤。

病因

本病病因未明,有认为是内脏恶性肿瘤在皮肤上的一种标志。可能与下列因素有关:
1.日光照射 有些损害发生于曝光部位。
2.病毒感染 多种HPV感染与本病有一定关系,有报道HPV-2与生殖器外损有关,HPV-16与生殖器损害,即鲍温样丘疹病有关。电镜观察部分病变标本,可找到C型病毒,但本病与病毒的关系需进一步研究。
3.砷剂 部分病例有用无机砷的病史,皮损处含砷较高。
4.外伤 部分损害在外伤或虫咬(如蜱)处发生。
5.遗传因素 有报道某些家族倾向于发生本病。
6.色素痣素质 因有许多病损发生于原有色素癌或痣细胞痣的基础上。

发病机制

病变组织位于表皮内,有不同程度的角化过度和角化不全,棘层肥厚,表皮突增宽,基膜完整,表皮内各层失去正常形态,细胞增生,排列紊乱,形态与大小不一如图1所示。胞核大而深染,有时可见多核表皮巨细胞。核仁多较明显,胞质在核周呈空泡状。个别细胞角化不良,偶见角化珠。此外,还可见瘤巨细胞和异常核分裂现象。若作连续切片,示病变常波及毛囊漏斗和皮脂腺导管。如不典型细胞突破表皮基底层,向下侵入真皮和出现角化珠,即为侵袭性鳞癌。

石蜡包埋组织的原位DNA杂交可显示HPV。电镜观察示Bowen病有大量的凋亡小体(apoptotic body),可能反映其缓慢和侵袭性较低的特性。[收起]
病变组织位于表皮内,有不同程度的角化过度和角化不全,棘层肥厚,表皮突增宽,基膜完整,表皮内各层失去正常形态,细胞增生,排列紊乱,形态与大小不一如图1所示。胞核大而深染,有时可见多核表皮巨细胞。核仁多较明显,胞质在核周呈空泡状。个别细胞角化不良,偶见角化珠。此外,还可见瘤巨细胞和异常核分裂现象。若作连续切片,示病变常波及毛囊漏斗和皮脂腺导管。如不典型细胞突破表皮基底层,向下侵入真皮和出现角化珠,即为侵袭性鳞癌。

石蜡包埋组织的原位DNA杂交可显示HPV。电镜观察示Bowen病有大量的凋亡小体(apoptotic body),可能反映其缓慢和侵袭性较低的特性。...[详细]

临床表现

1.好发部位 损害可发生于身体任何部位的皮肤,但以头面部(约占2/5)和四肢(约占1/3)近端最为常见。亦可见于口腔黏膜、眼结膜、甲床、女阴、龟头、肛门、泌尿道等。
2.临床症状 病变通常单发,也可多发。呈暗红色斑块,界限清楚,大小不一,形状不规则。表面覆盖有鳞屑或痂皮。揭去痂皮,可显露湿润的糜烂面,高低不平。有的皮损上可出现疣状结节(图2)。

并发症

据报告,15%~25%的患者伴有皮肤以外恶性肿瘤,以肺、胃肠道、泌尿生殖系恶性肿瘤最为常见。

实验室检查

组织病理检查,可见表皮内,有不同程度的角化过度和角化不全,棘层肥厚,细胞增生,排列紊乱;核质比例增加,染色深浅不均,核周可呈空泡状。个别细胞角化不良,偶见角化珠等。

其他辅助检查

目前没有相关内容描述。

诊断

1.临床表现 身体非暴露部位出现暗红色持久斑片,表面有结痂,边界清楚,局部应用皮质类固醇激素制剂治疗不见好转者。
2.组织病理诊断。

治疗

本病治疗方法较多,但以手术切除效果最好。
1.手术切除 若损害较小,数目不多,应当首选手术切除。切除范围应包括皮损周围0.3~0.5cm的正常皮肤,深度应达到真皮深层。手术后切除的皮损应做好病理切片,观察切除是否彻底,如有残留皮损,应扩大切除。必要时做植皮术。
2.电烧灼 适用于限局性损害,但术后愈合较慢,且易留瘢痕。
3.冷冻治疗 用液氮治疗皮损,冻融周围至少60s,但本法可能复发。
4.放射治疗 可用境界线、X线、镭、钴等作浅表放射接触治疗。但远期可发生放射性坏死、瘢痕等不良反应。
5.局部化疗
(1)5%氟尿嘧啶( 5-氟尿嘧啶)软膏外用,2次/d,用6~8周,但有50%患者皮损复发,应注意随访。
(2)1%氟尿嘧啶( 5-氟尿嘧啶)丙二醇或0.7%斑蝥素丙酮明胶混合液包封治疗。
6.Mohs外科 对复杂或复发皮损为最好方法,但需特殊设备和一定技术。尚未广泛应用。[收起]
本病治疗方法较多,但以手术切除效果最好。
1.手术切除 若损害较小,数目不多,应当首选手术切除。切除范围应包括皮损周围0.3~0.5cm的正常皮肤,深度应达到真皮深层。手术后切除的皮损应做好病理切片,观察切除是否彻底,如有残留皮损,应扩大切除。必要时做植皮术。
2.电烧灼 适用于限局性损害,但术后愈合较慢,且易留瘢痕。
3.冷冻治疗 用液氮治疗皮损,冻融周围至少60s,但本法可能复发。
4.放射治疗 可用境界线、X线、镭、钴等作浅表放射接触治疗。但远期可发生放射性坏死、瘢痕等不良反应。
5.局部化疗
(1)5%氟尿嘧啶( 5-...[详细]

预后

早期确诊后手术切除预后良好。但本病至少有5%可能发生侵袭性生长。一旦发生则转移率达37%,对预后影响较大。另外,如果合并内脏恶性肿瘤,则预后不佳。

预防

1.应减少日光暴晒,避免接触砷剂和化学致癌剂。
2.鲍恩病发生6~7年,至少42%病例出现其他皮肤或皮肤黏膜癌前期或恶性损害。故确诊后应作全身检查。皮疹消失后应长期随访,观察有无转移。