基本信息
- 科室: 骨与软组织肿瘤科
- 别名: malignant histiocytoma 恶化纤维组织细胞瘤 malignant fibrous histiocytoma
- 症状: 暂无
- 发病部位: 暂无
- 多发人群: 暂无
- 相关疾病: 暂无
概述
恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrohistiocytoma)又称恶性组织细胞瘤(malignant histiocytoma),为最常见的中老年人的软组织肿瘤。临床类似隆突性纤维肉瘤,呈隆起性圆形肿瘤,此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤,其中有些细胞,由于储有脂质,空泡化很明显,核丝分裂象常见,有些呈非典型性。细胞Vimentin染色阳性。手术切除后复发率为25%,35%发生转移,存活率为50%。
病因
病因尚不明。
发病机制
发病机制还不清楚。
临床表现
临床上类似隆突性纤维肉瘤,呈隆起性圆形肿瘤,直径1cm到数厘米,常呈淡红色或暗黑色并进行性增大。肿瘤深在,多位于皮下组织。1/3患者发生于大腿和臀部。有时发生于放射性皮炎或慢性溃疡的基础上。高峰发病期为20岁。 本病预后与发生部位有关,较深在肿瘤和位于肢体近侧端者预后较差。发生于放射线皮炎基础上的肿瘤预后特别差。手术切除后复发率为25%,35%发生转移,存活率为50%。
并发症
目前没有相关内容描述。
实验室检查
目前没有相关内容描述。
其他辅助检查
组织病理:此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤,有些细胞有伸长成梭形的胞核,排列成交织漩涡样方式,胞质极少。因此,这些细胞呈成纤维细胞样,其间可见少量胶原。另一些细胞呈多角形,有不规则形核和多量嗜酸性或空泡化胞浆。此种细胞呈组织细胞样。其中有些细胞,由于储有脂质,空泡化很明显,呈泡沫细胞样。此外,尚见呈奇异、大而染色深的多核巨细胞。核丝分裂象常见,有些呈非典型性。细胞Vimentin染色阳性。 此瘤有多种亚型:黏液样、炎症性,血管瘤样和巨细胞性。 1.黏液样亚型 细胞相对少的大片区域见宽的间隙,梭形和星状细胞位于富有酸性黏多糖的基质内。 2.炎症性亚型 可见...[详细]
诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
治疗
Mohs显微外科切除,较少复发。
预后
本病预后与发生部位有关,较深在肿瘤和位于肢体近侧端者预后较差。发生于放射线皮炎基础上的肿瘤预后特别差。手术切除后复发率为25%,35%发生转移,存活率为50%。
预防
目前没有相关内容描述。