过敏性紫癜

• 科室： 血液科 
• 别名： 过敏性紫癫 急性血管性紫癜 anaphylactoid purpura
• 症状： 阴囊水肿 软组织出血 皮肤出血点
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 儿童和青少年
• 相关疾病： 暂无

过敏性紫癜(allergic purpura)又称急性血管性紫癜或Henoch-Schonlein紫癜。是由血管变应性炎症引起的皮肤及黏膜病变，临床表现为皮肤瘀点、瘀斑。关节疼痛，腹痛及血尿等肾脏损害。相当于中医“葡萄疫”、“血风疮”范畴。如。外科正宗〃记载：“葡萄疫，其患多小儿，感受四时不正之气，郁于皮肤不散，结成大小青紫斑点，色若葡萄，发在遍体”。

本病病因不明，可能与免疫因素有关。细菌和病毒感染、药物及鱼、虾、蟹等异性蛋白食物可诱发本病。

一般认为本病是由抗原性物质进入机体，与患者体内的抗体(主要为IgA)发生反应，沉积于血管壁而引起血管损伤，导致皮肤和黏膜发生紫癜等症状。
免疫学已证实，多数患者血清中IgA抗体增高。

分类：过敏性紫癜根据临床表现分为单纯型、关节型、胃肠型和肾型紫瘢4类。
多见于儿童和青少年，男性多见。发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状，继而皮肤黏膜出现散在瘀点，呈斑丘疹状出血性紫癜，部分皮疹可融合，2～3周后，皮疹颜色由暗红色变为黄褐色而渐消退，但新皮疹成批发生。损害多见于小腿伸侧(图1)，也可向上发展累及躯干和上肢。仅累及皮肤者，皮疹往往较轻，称为单纯型。并发关节症状者，如出现关节酸痛、肿胀等不适，可累及膝、踝、肘、腕和指关节等处，称为关节型。如出现脐周和下腹部绞痛，并伴有恶心、呕吐、便血等症状时，称为腹型(或胃肠型)。当肾脏受累时，可出现蛋白尿、血尿、管型尿，称为肾型。皮疹除瘀点外，还可并发风团、丘疹、血疱等多形损害。
[收起] 分类：过敏性紫癜根据临床表现分为单纯型、关节型、胃肠型和肾型紫瘢4类。
多见于儿童和青少年，男性多见。发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状，继而皮肤黏膜出现散在瘀点，呈斑丘疹状出血性紫癜，部分皮疹可融合，2～3周后，皮疹颜色由暗红色变为黄褐色而渐消退，但新皮疹成批发生。损害多见于小腿伸侧(图1)，也可向上发展累及躯干和上肢。仅累及皮肤者，皮疹往往较轻，称为单纯型。并发关节症状者，如出现关节酸痛、肿胀等不适，可累及膝、踝、肘、腕和指关节等处，称为关节型。如出现脐周和下腹部绞痛，并伴有恶心、呕吐、便血等症状时，称为腹型(或胃肠型)。当肾脏受累时，可出现蛋白尿、血尿、管型尿，...[详细]

1.肾炎 是本病最常见的并发症之一。其发病率，国外报道为22%～60%，国内报道为12%～49%。一般于紫癜出现后1～8周内发生，轻重不一。有的仅有短暂血尿、有的很快进展为肾衰竭，主要表现为肉眼血尿(30%)、蛋白尿(＜1g/d占50%～60%)水肿、高血压、偶可见肾病综合征(尿蛋白＞3.5g/d者占15%～39%)。肾活检有一定程度改变者为80%，90%～95%于数周至数月内恢复正常，发展成慢性者少见(6%)。少数可表现为肾病综合征。过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别，但单核及T细胞浸润只见于前者，而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状，多见于青壮年，有助鉴别。肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖，伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。
2.偶见有哮喘，声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症，但较为罕见，也有并发心肌梗死，肝大，缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。[收起] 1.肾炎 是本病最常见的并发症之一。其发病率，国外报道为22%～60%，国内报道为12%～49%。一般于紫癜出现后1～8周内发生，轻重不一。有的仅有短暂血尿、有的很快进展为肾衰竭，主要表现为肉眼血尿(30%)、蛋白尿(＜1g/d占50%～60%)水肿、高血压、偶可见肾病综合征(尿蛋白＞3.5g/d者占15%～39%)。肾活检有一定程度改变者为80%，90%～95%于数周至数月内恢复正常，发展成慢性者少见(6%)。少数可表现为肾病综合征。过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别，但单核及T细胞浸润只见于前者，而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状，多见于青壮年，有助鉴别。肾脏活检显示有节段...[详细]

血小板计数多正常，出凝血时间正常。白细胞数轻度或中度升高，嗜酸性粒细胞及中性粒细胞增多。血沉常增快。
肾损害时，尿液可检测出红细胞、蛋白、颗粒管型等。严重者血中尿素氮和肌酐增高。

组织病理：可见真皮浅层的毛细血管内皮细胞肿胀，管腔闭塞，血管壁出现纤维蛋白沉积、变性和坏死。血管及其周围有中性粒细胞浸润。

1.根据临床具有特征性的皮疹，同时伴发关节、胃肠道或肾病等症状及实验室检查，可明确诊断。
2.中医病机和辨证 辨证分型
(1)血热型：
主证：发病突然，紫癜显见，伴有身热、口干、咽痛，舌质红，苔薄黄。脉细数或弦数。
辨证：血热壅盛，兼感风邪。
(2)气虚型：
主证：病程日久，反复发作，皮疹紫暗，常伴有关节痛，面色萎黄，倦怠无力。舌质淡，有齿痕，苔白。脉沉细或沉缓。
辨证：脾虚气弱，气不统血。

1.病因治疗 去除可能的致病因素。
2.药物治疗
(1)抗组胺药物：可以选用氯苯那敏(扑尔敏)、赛庚定、西替利嗪、氯雷他啶、特非那丁等抗组胺制剂。也可并用芦丁(路丁)、维生素C、钙剂等。
(2)皮质类固醇激素：适用于皮疹严重或伴有发热的患者。皮质类固醇激素有抗过敏及减轻血管通透性的作用，并可迅速减轻关节疼痛和胃肠道症状。如服用泼尼松，小儿剂量每天1～2mg/kg，成人剂量不超过60mg/d，症状控制后即逐渐减量，直至减到每天或隔天15mg，再维持给药2周。如持续用药2～3周症状仍不见缓解，可改用其他类型皮质激素或其他疗法。肾脏严重受损者，可试行激素冲击疗法。
(3)免疫抑制剂：对于顽固的慢性肾型紫癜，可选用环磷酰胺服用，2mg/(kg·d)；或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)。
(4)其他疗法：可选用适当的抗生素治疗；胃肠道症状明显者可应用西咪替丁(甲氰咪胍)及云南白药，如并发肠套叠或肠穿孔，应做外科手术。肾衰或尿毒症者可血液透析。
3.中医疗法
(1)血热型：
治法：清热凉血，活血散风。
方药：凉血五根汤加减：银花炭20g、生地炭20g、板蓝根20g、白茅根30g、茜草根10g、瓜萎根15g、丹皮10g、生槐花20g、防风10g。
血尿明显者，加大小蓟、蒲黄炭、藕节。
(2)气虚型：
治法：健脾益气，养血止血。
方药：归脾汤加减：龙眼肉10g、黄芪15g、白术10g、党参10g、茯苓15g、当归10g、白芍10g、蒲黄炭10g、地榆炭10g、阿胶10g(烊化)、枳壳10g、木香10g。
关节痛甚者加鸡血藤、秦艽、豨莶草、老鹳草等。归脾丸和十灰丸也可服用。[收起] 1.病因治疗 去除可能的致病因素。
2.药物治疗
(1)抗组胺药物：可以选用氯苯那敏(扑尔敏)、赛庚定、西替利嗪、氯雷他啶、特非那丁等抗组胺制剂。也可并用芦丁(路丁)、维生素C、钙剂等。
(2)皮质类固醇激素：适用于皮疹严重或伴有发热的患者。皮质类固醇激素有抗过敏及减轻血管通透性的作用，并可迅速减轻关节疼痛和胃肠道症状。如服用泼尼松，小儿剂量每天1～2mg/kg，成人剂量不超过60mg/d，症状控制后即逐渐减量，直至减到每天或隔天15mg，再维持给药2周。如持续用药2～3周症状仍不见缓解，可改用其他类型皮质激素或其他疗法。肾脏严重受损者，可试行激素冲击疗法。
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本病预后良好，一般发病1～2月后恢复，少数患者可反复发作，迁延数年不愈。

1.预防各种感染，如细菌、病毒、寄生虫等感染。
2.防止食物、药物、花刺、虫咬等致敏。
3.积极防治上呼吸道感染。