结节性脉管炎

• 科室： 风湿免疫科 
• 别名： 皮肤变应性结节性血管炎 cuaneous allergic nodular vasculitis 结节性血管炎
• 症状： 暂无
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 20～40岁的青壮年，女性多于男性
• 相关疾病： 血管炎 

结节性血管炎(nodular vasculitis)又称皮肤变应性结节性血管炎(cuaneous allergic nodular vasculitis)首先由Montgomery等描述。好发于20～40岁的青壮年，女性多于男性，特别是站立工作者尤为多见。本病是否为一独立疾病尚有不同看法，有的学者认为仅是Bazin硬红斑的早期或轻型。

目前病因及发病机制均不清楚。可能是由多种因素引起的以迟发型变态反应为主的皮肤血管炎。
许多学者应用现代免疫学的理论和手段对本病的体液免疫、免疫复合物等进行了大量的研究。认为免疫复合物及补体的沉积与血管炎的发病有密切关系，循环免疫复合物一旦沉积在血管壁内即可激活补体，吸引中性粒细胞集中到免疫复合物沉积的部位，释放酶和炎症介质，造成血管壁的损伤。血管梗死引起皮下脂肪坏死。因此，免疫复合物、补体、中性粒细胞之间的连锁反应可能是血管炎发病的重要因素。1986年，Smolle观察了结节性血管炎病损中S-100树枝状细胞的分布，提出结节性血管炎可能系迟发型超敏反应的作用所致。

发病机制还不很清楚。可能是由多种因素引起的以迟发型变态反应为主的皮肤血管炎。许多学者认为免疫复合物及补体的沉积与血管炎的发病有密切关系，循环免疫复合物一旦沉积在血管壁内即可激活补体，吸引中性粒细胞集中到免疫复合物沉积的部位，释放酶和炎症介质，造成血管壁的损伤。血管梗死引起皮下脂肪坏死。

多见于青壮年女性，但也见于男性。男女之比约为1∶5。发病有明显的季节性。好发于下肢，特别是小腿后侧，大腿、臀部及上臂亦可累及。皮损为鲜红、暗红乃至正常皮色的小结节至较大的浸润斑块，呈圆形或椭圆形，常初发于小腿，一般与蚕豆大小相仿。结节较硬，表面皮肤红热，有自发痛或轻度触痛。约2～4周消失或遗留纤维性结节，多不发生溃疡，结节常经一定时间反复发作，并向足部、股部及上肢扩展，但发展慢，预后好。有时可伴有关节疼痛及下肢酸软无力，全身状况良好，其他系统及脏器很少受累及。

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无特殊发现，除急性期外，血沉很少增快，少数病例ASO、γ-球蛋白增高。

组织病理：真皮深部及皮下脂肪层间隔组织内的中等动脉管壁增厚，有不同程度的闭塞性变化，血管周围淋巴细胞呈袖口状浸润。可有中性粒细胞浸润及核碎裂，但以淋巴细胞和组织细胞为主。弹力组织染色显示内、外弹力膜的弹力纤维严重断裂。管腔闭塞及相应小叶区域可见不同程度的脂膜炎。免疫病理检查发现皮损内以T淋巴细胞浸润为主。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

尚无特异疗法。部分患者应用抗结核药物治疗有较好疗效。
1.一般疗法 由于病变主要位于下肢，应嘱患者适当减少站立和行走。
2.内用疗法 由结核病引起者应用抗结核治疗，如口服异烟肼，0.3g/d，3次/d，或并用乙胺丁醇0.75g/d，3次/d，需用药半年至一年。对于结节较多者，短期应用皮质类固醇激素可使症状暂时缓解。但通常治疗不首选皮质类固醇激素。有报告抗生素、磺胺类药物及氨苯砜治疗有效。纤维蛋白溶解疗法近来报告有价值，但尚缺乏对照研究，亦可使用胸腺素治疗。
3.中医疗法 可口服雷公藤制剂，复方丹参片等，亦可使用薄芝注射液治疗。
4.物理治疗 可用氦氖激光于结节处照射或磁疗。[收起] 尚无特异疗法。部分患者应用抗结核药物治疗有较好疗效。
1.一般疗法 由于病变主要位于下肢，应嘱患者适当减少站立和行走。
2.内用疗法 由结核病引起者应用抗结核治疗，如口服异烟肼，0.3g/d，3次/d，或并用乙胺丁醇0.75g/d，3次/d，需用药半年至一年。对于结节较多者，短期应用皮质类固醇激素可使症状暂时缓解。但通常治疗不首选皮质类固醇激素。有报告抗生素、磺胺类药物及氨苯砜治疗有效。纤维蛋白溶解疗法近来报告有价值，但尚缺乏对照研究，亦可使用胸腺素治疗。
3.中医疗法 可口服雷公藤制剂，复方丹参片等，亦可使用薄芝注射液治疗。
4.物理治疗...[详细]

发展慢，预后好。

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