进行性色素性紫癜性皮病

• 科室： 皮肤性病科 
• 别名： 尚贝格病 Schamberg病 特异性进行性色素性皮病
• 症状： 紫癜
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 所有群体
• 相关疾病： 暂无

本病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病(peculiar progressive pigmentary disease of the skin)。本病常不对称地发于小腿伸面，为针尖至针头大瘀点组成的大小、形状不一的斑片。病因不明。有家族性发病的报道。临床表现初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑，逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的橘红或棕红色斑片。

本病病因不明。有家族性发病的报道。患者多伴有局部静脉压增高的因素，即下肢静脉曲张或长期站立而致下肢静脉回流不畅。由此推测是末梢血管，特别是毛细血管壁的病变。

由于血管通透性增高，红细胞外溢和崩溃以致含铁血黄素沉着而发病。有关血管通透性增高机制的说法不一。Schamberg等最初认为与高胆固醇血症有关。但是很多病例血胆固醇值并不高，故也难以解释。亦有认为本病与毛细血管扩张性环状紫癜皆可能是血管舒缩神经发生障碍的结果。
病理：角层轻度增厚或角化不全，棘层变薄，排列紊乱。基本病变是真皮上部的血管病变，早期见毛细血管，包括乳头层血管内皮细胞肿胀、血管增生、红细胞外溢以及毛细血管周围致密淋巴细胞及少量组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润。在较陈旧损害处毛细血管扩张，伴血管内皮细胞增生，常可发现不等量的含铁血黄素沉着及噬铁血黄素细胞。

好发于中年男性，男女比例为5∶1。皮疹初为群集帽针头大小淡红色瘀点，逐渐增多融合成片，境界清楚，压之不褪色。旧皮疹可呈黄褐色或棕黄色，周围可陆续出现新的损害，犹如撒胡椒粉状，皮损表面覆以极细微的鳞屑。
皮疹好发于小腿伸侧、踝和足背部，也可累及大腿，常对称分布。自觉症状无或轻微瘙痒。病程慢性，可持续数年后自行缓解。

许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。

血、尿常规可能正常，血液生化胆固醇可增高。

组织病理：真皮上部和乳头毛细血管内皮细胞肿胀，毛细血管周围有淋巴细胞、组织细胞浸润及不同程度水肿，可见含铁血黄素沉着。

根据小腿伸面为主、境界鲜明的褐黄色斑，外缘为胡椒粉样斑点，压之不褪色，缓慢扩大，诊断不难。

1.一般疗法 避免过久站立，抬高患肢。
2.全身疗法 可口服维生素E、K或芦丁，也可静脉注射维生素C和钙剂。内服抗组胺制剂。中药可用具有活血化瘀功效的丹参片、当归丸等。
3.局部疗法 可外用皮质类固醇激素软膏或霜剂；并可应用弹性绷带。

虽有自愈倾向，但大多数倾向缓慢扩大，持续3～4个月，长者达数年、数十年之久。许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。

防止可能的诱因，避免过久站立。居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。