概述
红斑狼疮(lupus erythematosus,LE)可被看作为病谱性疾病,谱的一端为皮肤型红斑狼疮(cutaneous lupus erythematosus,CLE),病变限于皮肤,即使有其他脏器的损害也相对较轻微;谱的另一端为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),病变累及多系统、多脏器。CLE与SLE之间缺乏明显界限,如多数CLE本身就是SLE的一部分或CLE可转化为SLE或CLE仅是SLE的一个发展阶段。明确为CLE的有慢性皮肤型红斑狼疮(chronic cutaneous lupus erythematosus,CCLE),包括“经典”...[详细]
病因
LE的病因尚未明了,与多因素有关。
发病机制
发病机制同样尚未明了,在SLE中主要是Ⅲ型变态反应,CLE中主要是Ⅳ型变态反应。但无论SLE还是CLE,其他类型的变态反应也都有参与。下面将简单介绍。 1.CLE LE特异性皮肤损害的发病机制还不清楚。皮肤表现与全身损害之间的关系相当复杂,例如在活动性SLE和稳定性SLE的LE性皮损中没有根本差异,亦即无法在临床、组织病理及直接免疫荧光检查中观察CLE皮损是否伴有全身疾病和判断SLE是否活动。 (1)免疫细胞:LE特异性皮肤损害是一种苔藓样反应,与移植物抗宿主病(GVHD)有相同的机制,是T细胞介导的自身免疫应答所致的损伤。当T细胞功能低下或丧失时就不会有LE的皮损,这可...[详细]
临床表现
1.CLE (1)CLE的分类:根据Gilliam的分类,CLE可分为“红斑狼疮特异性”与“非红斑狼疮特异性”两大类。 ①红斑狼疮特异性: A.急性皮肤型红斑狼疮(ACLE):局限性,广泛性。 B.亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE):环状红斑型,丘疹鳞屑型。 C.慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE):“经典型”DLE——局限性,广泛性肥大性(疣状)ALE。 狼疮性脂膜炎(深在性狼疮);黏膜狼疮;肿胀性(瘤样)狼疮;冻疮样狼疮;DLE——扁平苔藓重叠。 ②非红斑狼疮特异性: A.皮肤血管炎性疾病:血管炎,白细胞破碎性——可触...[详细]
并发症
1.急性狼疮肺炎,并发肺出血或发展成成人呼吸窘迫综合征(ARDS)。 2.狼疮性腹膜炎和狼疮性肠系膜血管炎,可出现肠穿孔或肠麻痹、出血性回肠炎和肠套叠,重时还可有肠段坏死。
实验室检查
1.CLE的实验检查 (1)与诊断ACLE和DLE有关的免疫学检查:由于ACLE都伴随于SLE,是SLE的最常见损害。部分DLE也是SLE的症状之一,所以抗体谱都与SLE相同(参见“与诊断SLE有关的免疫学检查”)。 (2)与诊断SCLE有关的免疫学检查:抗Ro和抗La抗体可分别在60%和40%的SCLE患者中出现,尤其是60kD的抗La抗体对诊断最有意义。免疫荧光抗核抗体也可阳性。 2.SLE的实验检查 (1)与诊断SLE有关的免疫学检查: ①LE细胞:虽然活动性SLE血中可出现LE细胞,但由于在检测时受多种因素的影响,实际检出率并不高。但在...[详细]
其他辅助检查
组织病理:3种LE特异性皮损在组织病理学上的诊断价值DLE>SCLE>ACLE。 DLE、SCLE和ACLE共同的病理学改变是:不同程度的过度角化,基底细胞液化、变性,真皮水肿,真皮-表皮交界处的单核细胞浸润可延伸至真皮。但在SCLE中,基底细胞变性可以是灶性的,而液化更显著,真皮浅层单核细胞浸润可使真-表皮交界不清楚,少数还能见到表皮坏死。细胞浸润通常局限于血管周围和真皮上1/3的附件结构,表皮可有轻度萎缩。有时真-表皮交界处的液化变性会产生囊泡样改变,这在环形SCLE活动性皮损的边界处特别明显,有学者认为这类患者有HLA-DR3表型和抗Ro抗体。DLE的过度角化更严重,附属器的单...[详细]
诊断
1.CLE的诊断 诊断CLE根据临床表现、组织病理;ACLE、SCLE和部分DLE还可根据自身抗体的检测。 2.诊断标准 SLE的诊断是排除性诊断,迄今尚无诊断标准。诊断SLE可参考美国风湿病学会(ARA)1997年修订的SLE分类标准,对符合其中4项或4项以上而又除外其他疾病者可诊为SLE(表2)。 3.SLE活动性评价 用“积分法”评价SLE是否活动,根据“积分”来判断疗效,尤其是与继发感染鉴别,有一定实用性。评价SLE活动程度的“积分法”很多,其中的“Out积分法”较为简便,易于应用(表3)。 4.中医病机和辨证 (1)盘状红斑狼疮:...[详细]
治疗
LE的治疗原则:个体化。迄今为止,LE的治疗尚无固定的模式,治疗方案的选定要因人、因何脏器损害、因病变程度而定。尤其是对SLE应以尽可能少的糖皮质激素(以下简称激素)等免疫抑制剂达到控制病情的目的。 1.CLE 原则上CLE不系统应用激素,系统治疗以抗疟药为首选。 (1)CCLE:局限性DLE可外用激素霜剂或软膏,封包疗法效果更好;氯喹(Chloroquine,CQ)0.25g/d或羟氯喹(HCQ)0.2~0.4g/d口服,为减少氯喹/羟氯喹(CQ/HCQ)在视网膜的积聚可每周服5天,停2天;如疗效不佳,还可采用局部激素注射。播散性DLE除外用药物外需口服氯喹(CQ)或羟...[详细]
预后
肝脏病变,肝功能在LE的其他脏器的损害均得到控制后仍无好转,预后差。狼疮性肾炎的预后与组织病理分型有关,其中的Ⅳ型弥漫增殖性狼疮性肾炎的预后最差。