地方性甲状腺肿

• 科室： 头颈外科 
• 别名： 粗脖子病 大脖子病
• 症状： 甲状腺肿大
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 远离沿海及海拔高的山区的人群
• 相关疾病： 暂无

地方性甲状腺肿(endemic goiter)是甲状腺肿的一种。甲状腺肿按地区分布可分为地方性和散发性两种。地方性甲状腺肿是由于一个地区存在特定的环境致甲状腺肿因素(主要是碘缺乏)，因此，使生活在这一地区的人群中有一定比例的人发生了甲状腺肿，一定比例是指当地学龄儿童甲状腺肿大率在5%以上，即甲状腺肿的存在已构成公共卫生问题。一般来说低于5%，是属散发性甲状腺肿，大多由非缺碘因素造成。
甲状腺肿大通常有3种方法确定：①甲状腺的重量大于正常值，甲状腺的重量随年龄而增大。6～14岁为10g；15～20岁为18g；20～50岁为20～25g。当甲状腺的重量＞35g，可视为甲状腺肿。②触诊，当触诊时一个侧叶的体积大于受检查的拇指末节，可视为甲状腺肿，此时甲状腺的重量已＞35g，体积已大于正常的4～5倍，一旦摸到结节，不管甲状腺是否肿大都视为甲状腺肿。③用超声的办法确定甲状腺的容积。[收起] 地方性甲状腺肿(endemic goiter)是甲状腺肿的一种。甲状腺肿按地区分布可分为地方性和散发性两种。地方性甲状腺肿是由于一个地区存在特定的环境致甲状腺肿因素(主要是碘缺乏)，因此，使生活在这一地区的人群中有一定比例的人发生了甲状腺肿，一定比例是指当地学龄儿童甲状腺肿大率在5%以上，即甲状腺肿的存在已构成公共卫生问题。一般来说低于5%，是属散发性甲状腺肿，大多由非缺碘因素造成。
甲状腺肿大通常有3种方法确定：①甲状腺的重量大于正常值，甲状腺的重量随年龄而增大。6～14岁为10g；15～20岁为18g；20～50岁为20～25g。当甲状腺的重量＞35g，可视为甲状腺肿。②触诊，当...[详细]

目前世界公认本病的主要病因是缺碘，该病主要多见于远离沿海及海拔高的山区，流行地区的土壤、水和食物中含碘量极少，本病与缺碘有密切关系。发病率高低与含碘量呈反比，而采用碘盐可预防本病，但缺碘不是惟一的原因，研究发现，水中含钙、氟、镁过多也可致甲状腺肿；一些与Ⅰ-类似的单价阴离子如：SCN-、F-、Br-、At-、C104-、ReO4-、TeO4-、BF4-等与碘竞争，使甲状腺浓集碘的能力下降，合成甲状腺素减少，刺激垂体分泌较多的TSH，使甲状腺肿大。此外，在自然界含碘丰富的地区也有本病流行，主要是因为摄入碘过多，从而阻碍了甲状腺内碘的有机化过程，抑制T4的合成，促使TSH分泌增加而产生甲状腺肿，称为高碘性地方性甲状腺肿。[收起] 目前世界公认本病的主要病因是缺碘，该病主要多见于远离沿海及海拔高的山区，流行地区的土壤、水和食物中含碘量极少，本病与缺碘有密切关系。发病率高低与含碘量呈反比，而采用碘盐可预防本病，但缺碘不是惟一的原因，研究发现，水中含钙、氟、镁过多也可致甲状腺肿；一些与Ⅰ-类似的单价阴离子如：SCN-、F-、Br-、At-、C104-、ReO4-、TeO4-、BF4-等与碘竞争，使甲状腺浓集碘的能力下降，合成甲状腺素减少，刺激垂体分泌较多的TSH，使甲状腺肿大。此外，在自然界含碘丰富的地区也有本病流行，主要是因为摄入碘过多，从而阻碍了甲状腺内碘的有机化过程，抑制T4的合成，促使TSH分泌增加而产生甲状腺肿，称...[详细]

碘摄入不足所形成的甲状腺肿不应单纯视为一种病，甲状腺对缺碘有一个适应代偿过程，而甲状腺肿实际上是这种适应代偿的结果。本质上是甲状腺因摄碘不足所发生的由代偿(生理)→失代偿(病理性损伤)的过程，其基本的病生理变化包括：
1.当血碘浓度下降时，甲状腺上皮摄碘能力发生代偿性增强，故24h吸碘率升高。严重缺碘者，上皮内无机碘浓度仍下降，即小于正常值(0.25mg/g)。吸碘率的升高不仅表现在地甲肿和地克病患者，那些病区所谓正常人的吸碘率也升高，反映了病区所有人都是碘缺乏的受害者（表1）。这一点，正如朱宪彝所讲的，病区所谓正常人，尽管没有甲状腺肿，但因碘缺乏而导致了碘代谢、垂体-甲状腺轴系功能的改变，这就是病区全体人群都要食用碘盐的理论根据。

2.酪氨酸的碘化，即碘的有机化过程增强，使MIT合成增多，而DIT相对减少。过氯酸盐实验正常，说明碘的有机化过程没有问题。但Coutras发现，给常规过氯酸盐时，同时给KI，甲状腺释放血的碘较正常人为多，说明有机过程也可能存在缺陷。这可能部分解释为什么在同样缺碘条件下，有人出现甲状腺肿而有人则不肿大。
3.碘化酪氨酸耦合过程增强，由于MIT/DIT比值升高，故T3合成增多，T4减少，即T3、T4升高。T4绝对量的下降，是碘缺乏病的重要表现之一。从代偿角度上看，它有2个意义：①多合成T3少合成T4可以节约碘，T3相对正常可保证周围组织不至于出现甲减；②T3的生物活性比T4大4～5倍。由于T3正常或代偿性增高，使周围组织不出现明显甲减或黏液性水肿。然而由于脑组织主要利用T4而不是T3，因此，低T4对脑发育和脑功能的维持是极其危险的。病区的调查结果也证实，病人(甲肿或克汀病)多表现为T3正常或代偿性增高，T4，特别是FT4，FTI4(游离T4指数)明显下降(表2)。

4.甲状腺球蛋白的合成代偿性增强，因此，甲状腺滤泡常呈现以胶质潴留为主要表现。但胶质中常含碘化不全或不够成熟的甲状腺球蛋白，胶质的更新也较正常为快。
5.缺碘时，甲状腺激素分泌加快。当甲状腺内有机碘含量下降至正常(10mg/g)的一半或一半以下时，T3、T4才明显下降，因此，分泌入血的甲状腺激素量减少。此外，碘化酪氨酸脱碘后，碘的重新利用率增高，而碘的漏出量(入血)大大降低。
6.因T4下降，反馈性引起TSH升高，这是缺碘的最重要表现之一（表2）。T4下降，TSH升高充分反映了病人的甲减状态。TSH有两类作用，一类是促进甲状腺的功能，表现在碘的摄取、T3和T4的合成、激素的分泌等；一类是TSH长期增高而显示出对甲状腺细胞的促进生长的作用(慢效应)，即上皮由立方状变为高柱状，细胞数目、细胞体积的增加、故上皮的蛋白质、RNA合成加速。TSH的慢效应往往是在持续性低碘的数周或数月后逐渐出现，与缺碘的程度和机体的反应性有关。一般讲严重缺碘2～3个月内，病人可出现甲状腺肿。TSH的变化与T4呈负相关，与T3无明显相关。值得注意的是，缺碘不太严重或病人代偿较好时，TSH轻度升高或处于正常偏高值水平，即亚临床甲减，这是常常被忽视的一种缺碘性损伤。
以上的适应代偿变化是处于发展过程的，低T4高TSH已经具备损伤意义了，当甲状腺形成结节后，代偿意义逐渐消失，并进一步转化为损伤性因素(如：诱发甲亢、压迫、癌变等)。[收起] 碘摄入不足所形成的甲状腺肿不应单纯视为一种病，甲状腺对缺碘有一个适应代偿过程，而甲状腺肿实际上是这种适应代偿的结果。本质上是甲状腺因摄碘不足所发生的由代偿(生理)→失代偿(病理性损伤)的过程，其基本的病生理变化包括：
1.当血碘浓度下降时，甲状腺上皮摄碘能力发生代偿性增强，故24h吸碘率升高。严重缺碘者，上皮内无机碘浓度仍下降，即小于正常值(0.25mg/g)。吸碘率的升高不仅表现在地甲肿和地克病患者，那些病区所谓正常人的吸碘率也升高，反映了病区所有人都是碘缺乏的受害者（表1）。这一点，正如朱宪彝所讲的，病区所谓正常人，尽管没有甲状腺肿，但因碘缺乏而导致了碘代谢、垂体-甲状腺轴系功能...[详细]

早期无明显临床症状，甲状腺轻、中度弥漫性肿大，质软，无压痛。极少数明显肿大者可出现压迫症状，如呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑、刺激性咳嗽等。胸骨后甲状腺肿可有食管或上腔静脉受压症状。甲状腺功能基本正常，但约5%的患者由于甲状腺代偿功能不足，出现甲状腺功能减低，影响智力及生长发育。少数地方性甲状腺肿病人由于长期血清，TSH水平增高，当补充碘后，甲状腺素合成过多，形成碘甲亢。

1.甲减 许多地甲肿患者临床甲功多正常(代偿)，但应用放免技术测定激素以来，证实多数甲肿患者，甚至非甲肿患者都有程度不同的甲减改变。在贵州省麻江县的调查结果值得重视，有甲肿的18例孕妇中，他们所生孩子的新生儿甲低检出率达38.9%。刘家骝、谭郁彬还在国际上首次提供了胎儿在缺碘地区的甲功变化。他们对该省30例流产胎儿的检查发现，其中23例显示T4下降，TSH升高，这些都无疑会造成程度不同的脑发育障碍。
2.甲亢 地甲肿病人中甲亢的发病率并不高，仅见于40岁以上的有毒性结节性甲肿的患者。这种甲亢与一般甲亢的症状相同，放射性核素扫描可以发现浓集碘的热结节，症状一般比Graves病轻，易治愈，手术后不易复发。
3.甲状腺癌 甲状腺癌是否与地甲肿有关，一直有争论。谭郁彬报道河北省隆化县997例结节性甲肿中甲状腺癌的发病率为1.2%，马宵在陕西的3304例中发现也只有1.59%，这个发病率并不比非病区高。值得高度重视的是，结节性甲状腺肿癌变的可能性要大，特别是单个结节。从全世界的报道看，缺碘地区的滤泡癌和未分化癌(anaplastic)发病率高，而乳头状癌的发病率低；然而补碘后，在碘充足或高碘地区，滤泡癌和未分化癌发病率低，但乳头状癌的发病率高。
4.气管软化 这是肿大的甲状腺长期压迫气管的结果，质地坚硬或钙化的甲状腺结节直接压迫气管是造成软化的主要因素。病人的主要症状是呼吸困难(71.6%)，甚至不能平卧(16.4%)，半数以上患者还有心慌、气促等心血管系统症状。马宵在陕西省对1.15万地甲肿手术治疗时，统计了甲状腺的并发症。
地方性甲状腺肿的另一个并发症为滤泡细胞性退行性癌及其肉瘤，用碘补充治疗后，其发生率下降，且病程向良性化增加。[收起] 1.甲减 许多地甲肿患者临床甲功多正常(代偿)，但应用放免技术测定激素以来，证实多数甲肿患者，甚至非甲肿患者都有程度不同的甲减改变。在贵州省麻江县的调查结果值得重视，有甲肿的18例孕妇中，他们所生孩子的新生儿甲低检出率达38.9%。刘家骝、谭郁彬还在国际上首次提供了胎儿在缺碘地区的甲功变化。他们对该省30例流产胎儿的检查发现，其中23例显示T4下降，TSH升高，这些都无疑会造成程度不同的脑发育障碍。
2.甲亢 地甲肿病人中甲亢的发病率并不高，仅见于40岁以上的有毒性结节性甲肿的患者。这种甲亢与一般甲亢的症状相同，放射性核素扫描可以发现浓集碘的热结节，症状一般比Graves病轻，易...[详细]

1.甲状腺功能 血T4正常低限或低于正常，血T3增高或正常，TSH增高或正常。
2.尿碘 尿碘减少，多＜50μg/d(正常值50～100μg/d)。

1.131Ⅰ摄取率 131Ⅰ摄取率增高，可达90%～98%。
2.甲状腺B超 可早期诊断甲状腺肿大。

1.患者来自甲状腺肿流行地区。
2.甲状腺弥漫性肿大且甲状腺功能基本正常。
3.患儿有缺碘表现，尿碘排出减少，少于50μg/d。
4.131Ⅰ摄取率高于正常。
5.血T4正常低限或低于正常，血T3增高或正常，TSH增高或正常。

对甲状腺轻度肿大患儿可口服碘/碘化钾(复方碘溶液)，每天2～3滴，连服2～4周，休息4周，再服2～4周，共约6～12个月。或口服碘化钾，每天5mg，连服4周，休息1个月，再继续服用1个月，至甲状腺肿消退，尿碘正常，亦可肌注碘油。对甲状腺中度肿大患儿，可口服甲状腺粉(片)，每天40～80mg，经6～12个月可使甲状腺缩小或消失；如甲状腺肿大明显或引起压迫症状，或疑有癌变者宜手术治疗。
在使用碘制剂过程中，要注意补碘过多造成碘甲亢，同时还需警惕碘过敏或碘中毒。碘过敏时皮肤出现荨麻疹样皮疹，重者可引起血管神经性面部四肢水肿、发热、关节痛，往往发生在有过敏史者。碘中毒时口咽部有烧灼感，发生恶心、呕吐、腹痛，严重者可有呼吸困难，甚至危及生命，需及时抢救。处理的关键是立即停药，多数患儿的症状可逐渐缓解。症状重的，需立即用淀粉液洗胃，可与胃内碘中和，保护胃黏膜，还可用1%浓度的硫代硫酸钠溶液洗胃或静脉注射。
马宵根据3万例手术实践，提出了地甲肿手术治疗的适应证和禁忌证。巨大甲状腺肿，特别是巨大结节性甲状腺肿，或者并发症者往往需手术治疗。
1.适应证
(1)结节型与混合型合并有坏死、囊性变、出血及其他退行性变者，原则上应施行手术。
(2)可疑恶性变者。
(3)X线证实甲状腺肿有继发钙化，也应手术治疗。
(4)合并化脓感染或有瘘管形成者。
(5)气管受压，引起呼吸困难，有急性窒息危险者。
(6)压迫食管，有吞咽困难，影响正常进食者。
(7)压迫喉返神经，声音嘶哑者。
(8)坠入性或异位性胸内甲状腺肿，压迫肺部或造成肺不张，压迫气管引起狭窄者。
(9)巨大甲状腺肿，悬垂于胸前，影响日常生活和劳动。
(10)合并继发性甲亢。
(11)影响美观，病人迫切要求手术者。
2.禁忌证
(1)弥漫性甲状腺肿，除有明显并发症者，原则上不需手术。
(2)儿童和青年期弥漫性甲肿，禁忌手术；儿童和青年期的结节型和混合型甲肿，也尽可能先用药物治疗。
(3)有严重慢性病者(高血压、动脉硬化、心脏病、糖尿病等)。
(4)年岁过大的结节型或混合型甲状腺肿，且无严重压迫症状者。
(5)妊娠及月经期暂不施行手术。
(6)继发甲亢，未经术前严格准备者。
(7)颈部有伤口、感染及皮肤病者，未经治愈暂不手术。[收起] 对甲状腺轻度肿大患儿可口服碘/碘化钾(复方碘溶液)，每天2～3滴，连服2～4周，休息4周，再服2～4周，共约6～12个月。或口服碘化钾，每天5mg，连服4周，休息1个月，再继续服用1个月，至甲状腺肿消退，尿碘正常，亦可肌注碘油。对甲状腺中度肿大患儿，可口服甲状腺粉(片)，每天40～80mg，经6～12个月可使甲状腺缩小或消失；如甲状腺肿大明显或引起压迫症状，或疑有癌变者宜手术治疗。
在使用碘制剂过程中，要注意补碘过多造成碘甲亢，同时还需警惕碘过敏或碘中毒。碘过敏时皮肤出现荨麻疹样皮疹，重者可引起血管神经性面部四肢水肿、发热、关节痛，往往发生在有过敏史者。碘中毒时口咽部有烧灼感，发生恶...[详细]

对于缺碘地区的居民来讲，要世世代代永远食用碘盐，一旦停用，本病仍会复发。一般来说，弥漫性甲状腺肿经持续补碘后6～12个月，甲状腺即可回缩至正常，少数需数年时间，但结节一般不会因补碘而消失。

目前常采用下列方法预防：①碘化食盐：食盐中加入碘化钠或碘化钾，浓度为1∶1万至1∶2万。②碘化饮水：饮水中加入碘化钾，按10万L水加碘化钾1g(即每升水含碘化钾10μg)。③碘油注射适用于发病率低，无须普遍加碘的地区。注射碘油剂量，1岁以下125mg；1～5岁250mg；6～10岁750mg；10岁以上及成人，1000mg。④多吃含碘丰富的食物，如海带、紫菜、海藻、海鱼虾等。