概述
前列腺肉瘤(sarcoma of prostate)临床少见,包括横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、梭形细胞肉瘤、脂肪肉瘤、神经源性肉瘤、淋巴肉瘤、黏液肉瘤、血管肉瘤、软骨肉瘤等,其中以横纹肌肉瘤多见。
病因
前列腺肉瘤起源于生殖束之中胚层,包括午非氏管及苗勒管之终末部分,并可从尿生殖窦之环肌层而来。其病因可能与胚胎发生、发育畸形,前列腺炎和会阴部创伤有关,但激发因素以何者为主迄今尚未阐明。 放射引发的恶性肿瘤现象在Frieben 1902年第一次报道和Perthes 1904年的报道后已被详细描述。1922年Beck首先描述放疗引发肉瘤。文献报道放疗引发的肉瘤主要发生于骨、胸壁、子宫、乳房、腹膜后、肝、纵隔、骨盆、血、肌肉、甲状腺、甲状旁腺组织、肺和胃。Michael Scully报道1例前列腺癌经尿道前列腺切除术TURP术后125碘(125Ⅰ)植入放射治疗后8年发现前列腺肉瘤。另有文...[详细]
发病机制
前列腺肉瘤起源于生殖束中胚层组织,病理结构形态各异,生物学行为大致相似,是一种极度恶性的肿瘤。根据细胞形态学,前列腺肉瘤病理上最常见为圆细胞和梭状细胞肉瘤。圆细胞肉瘤血管丰富,常呈蜂窝状囊性病变,生长迅速。梭状细胞肉瘤多见于儿童,向周围浸润,迅速充满盆腔,并可向会阴部膨出。前列腺肉瘤常见的3种类型是横纹肌肉瘤,平滑肌肉瘤和纤维肉瘤。网状细胞淋巴肉瘤,血管肉瘤,恶性组织细胞瘤很少见。 Lowsley将前列腺肉瘤的病理分为3类:①肌肉瘤(myosarcoma):横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma),平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma);②梭形细胞肉瘤(fusocellul...[详细]
临床表现
本病早期不出现症状,当症状出现时肿瘤已相当大。一般早期症状是膀胱颈部梗阻,肿瘤压迫膀胱底或侵及尿道可影响排尿,表现为尿频、尿痛及排尿困难,肉眼血尿较少见。严重时压迫直肠引起排便困难。晚期症状为疼痛,明显消瘦,贫血及恶病质,容易转移至肺、肝、骨。
并发症
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实验室检查
1.实验室检查 少见异常发现,尿常规可有镜下血尿,梗阻合并感染时尿中可出现白细胞增多。血常规检查大部分在正常范围。晚期可以有贫血,血沉增快。肿瘤压迫输尿管下端可引起肾积水,肾功能障碍时血尿素氮、肌酐升高。 2.前列腺特异抗原、前列腺特异酸性磷酸酶测定 前列腺特异抗原是正常或癌变前列腺上皮细胞产生的糖蛋白,是前列腺癌较敏感的瘤标。前列腺特异酸性磷酸酶是酸性磷酸酶同工酶,由前列腺上皮细胞溶酶体产生,器官特异性高于酸性磷酸酶。前列腺肉瘤发生于前列腺间质,前列腺特异抗原、前列腺特异酸性磷酸酶检测在正常范围有助于与前列腺癌相鉴别。
其他辅助检查
1.B超检查 显示前列腺体积增大向膀胱内突出,包膜回声不整齐或有缺损,其内有实质性低回升区。 2.CT 可见肿瘤坏死导致孤立的低密度区及膀胱、直肠、盆腔肌肉受累征象。 3.膀胱镜检查 膀胱因肿块向内压迫造成膀胱容量减少,膀胱颈部、三角区由外向内压迫膀胱,呈外压性肿块。 4.膀胱尿道造影检查 显示膀胱和尿道受压、变形、移位,膀胱颈部有巨大的突向膀胱内的充盈缺损影。 5.IVU检查 多数病人IVU常无明显异常,若双输尿管下端受肿瘤压迫,向上移位,则IVU表现为双输尿管、肾盂扩张积液,输尿管向上返折呈钩状。 6.X线检查 在肿瘤...[详细]
诊断
儿童或40岁以下有排尿困难,尤其合并明显便秘,肛指触及无痛的前列腺肿块,有囊性波动感,膀胱容量缩小,膀胱镜下见颈部外压性肿块,造影见膀胱颈巨大充盈缺损和尿道移位变形,盆腔B超及CT都有诊断价值,穿刺活检可获病理确定诊断。
治疗
1.早期病变手术治疗最佳。对局限于前列腺包膜内而无局部浸润的患者,首选根治性前列腺切除术。 2.伴有膀胱、尿道或直肠局部侵犯而无远处转移者,条件允许可行盆腔廓清术。 3.已有转移或局部浸润固定切除困难者,可行姑息性手术以缓解症状,包括经尿道前列腺电切术。 4.放射治疗 是重要的辅助治疗措施,可于术前或术后配合应用。其中平滑肌肉瘤中度敏感,而横纹肌肉瘤不宜施行放疗。 5.介入化疗及淋巴化疗 可在提高肿瘤组织内化疗药物剂量增强疗效的同时,降低毒副作用。放线菌素D、长春新碱、环磷酰胺等有一定疗效,与放疗联合应用具有协同作用。
预后
前列腺肉瘤发展极快,预后不良,确诊后少有存活1年以上者。横纹肌肉瘤几乎都在1年内死亡,出现症状平均存活6.5个月。平滑肌肉瘤预后稍好,20岁以上平均生存2~3年,20岁以下则为2.5年。
预防
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