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基本信息

概述

小阴茎(micropenis)是指阴茎外观正常,长度与直径比值正常,但阴茎体的长度小于正常阴茎长度平均值2.5个标准差以上。阴茎的长度是指用手提阴茎头尽量拉直,即相当于阴茎充分勃起时从阴茎顶到耻骨联合的距离。成人一般以阴茎松弛长度不足3cm为小阴茎。

病因

小阴茎的病因有:①促性腺激素分泌不足的性腺功能减退(hypogonadism);②促性腺激素分泌过多的性腺功能减退;③原发性小阴茎。
1.促性腺激素分泌不足的性腺功能减退
(1)脑组织结构异常:无脑畸形患儿无下丘脑分泌功能,即使脑垂体发育正常,由于无促性腺激素释放激素,致使睾酮分泌少,造成小阴茎。先天性脑垂体不发育,部分脑胼胝体发育不良导致的下丘脑功能障碍,枕部脑膨出伴运动失调的小脑畸形等脑中线发育异常,均因促性腺激素分泌不足而引起小阴茎。此外还导致其他系统的多发畸形。
(2)无脑组织异常的先天性促性腺激素释放激素缺乏:此类原因引起的小阴茎比前者多见,具体病因不清,多为各种综合征,如Kallmann、帕德维利综合征(Prader-Willi)、Lawrence-Moon-Beidel综合征等,常伴有多发畸形,据研究与染色体、基因异常有关。还有因内分泌、生化代谢异常导致的促性腺激素释放激素、黄体生成激素等缺乏症。
2.促性腺激素分泌过多的性腺功能减退 这类病人的下丘脑、垂体分泌功能均正常,只是在妊娠后期睾丸出现退行性变而致睾酮分泌减少,通过负反馈途径而致促性腺激素分泌过多。引起小阴茎的原因主要在睾丸本身,如先天性睾丸缺如、睾丸下降不全等。有的病人睾丸正常,但其黄体生成激素受体异常,以至不能分泌足量睾酮。此外需注意有无性别异常。
3.原发性小阴茎 除上述原因外,还有少部分病人下丘脑-垂体-睾丸轴激素分泌正常,但有小阴茎畸形,到了青春期又多能增长。病因不清楚,推测有可能是胚胎后期促性腺激素刺激延迟、一过性睾酮分泌下降等原因。也有少部分患者可能为雄激素受体异常。
小阴茎病人可有性染色体异常,如Klinefelter综合征(47,XXY)、多X综合征(48,XXXY及49,XXXXY)、多染色体(69,XXY三倍体)畸形。[收起]
小阴茎的病因有:①促性腺激素分泌不足的性腺功能减退(hypogonadism);②促性腺激素分泌过多的性腺功能减退;③原发性小阴茎。
1.促性腺激素分泌不足的性腺功能减退
(1)脑组织结构异常:无脑畸形患儿无下丘脑分泌功能,即使脑垂体发育正常,由于无促性腺激素释放激素,致使睾酮分泌少,造成小阴茎。先天性脑垂体不发育,部分脑胼胝体发育不良导致的下丘脑功能障碍,枕部脑膨出伴运动失调的小脑畸形等脑中线发育异常,均因促性腺激素分泌不足而引起小阴茎。此外还导致其他系统的多发畸形。
(2)无脑组织异常的先天性促性腺激素释放激素缺乏:此类原因引起的小阴茎比前者多见,具体病...[详细]

发病机制

正常男性阴茎发育在胚胎期的前12周完成,分3个阶段。第1阶段为生殖结节期,生殖结节逐渐延长类似小丘,长8~15mm。第2阶段为阴茎体期,在双氢睾酮(dihydrotestosterone,DHT)的作用下阴茎继续增长呈圆柱状,长约16~38mm,尿道沟延伸至阴茎头。第3阶段阴茎长度为38~45mm,尿道发育完成。
胚胎发育到第7~8周生殖腺逐步分化成睾丸,并在胎盘产生的绒毛膜促性腺激素(HCG)的刺激下,睾丸间质细胞(Leydig’s细胞)产生睾酮。妊娠4个月后胎儿下丘脑分泌促性腺激素释放激素(gonadotropin-nelasing hormone,GRH),刺激垂体前叶产生黄体激素(LH)及尿促性素(FSH)。在HCG、LH及FSH共同作用下,睾丸不断产生睾酮,睾酮又在5-α还原酶的作用下转化成DHT刺激阴茎逐渐增长。小阴茎多因胚胎14周后激素缺乏所致。[收起]
正常男性阴茎发育在胚胎期的前12周完成,分3个阶段。第1阶段为生殖结节期,生殖结节逐渐延长类似小丘,长8~15mm。第2阶段为阴茎体期,在双氢睾酮(dihydrotestosterone,DHT)的作用下阴茎继续增长呈圆柱状,长约16~38mm,尿道沟延伸至阴茎头。第3阶段阴茎长度为38~45mm,尿道发育完成。
胚胎发育到第7~8周生殖腺逐步分化成睾丸,并在胎盘产生的绒毛膜促性腺激素(HCG)的刺激下,睾丸间质细胞(Leydig’s细胞)产生睾酮。妊娠4个月后胎儿下丘脑分泌促性腺激素释放激素(gonadotropin-nelasing hormone,GRH),刺激垂体前叶产生黄体...[详细]

临床表现

1.阴茎特小,与年龄不符,但外观正常,其长度与直径比值正常。其长度小于正常阴茎长度的平均长度2.5个标准差以上。有的阴茎海绵体发育不良。
2.检查 无阴囊,睾丸小、软、下降不全或缺如等畸形。
3.肛门指诊检查 前列腺较正常小。

并发症

常并发双侧隐睾、肥胖、阴囊及睾丸发育不良等畸形。

实验室检查

常规检查染色体核型、血糖、钾、钠测定或生长激素有关的激素检查及甲状腺功能测定。对LH、FSH、睾酮低者,应怀疑原发性睾丸功能低下,可做人绒毛膜促性腺激素(HCG)刺激试验(隔天肌注HCG 1000~1500U,共7次,最后1次注射后24~48h内查血清睾酮)。如睾酮、LH、FSH均<3.45nmol/L,则睾丸功能不足;如睾酮、LH、FSH均低,则做促性腺激素释放激素刺激试验,以鉴定腺垂体功能。

其他辅助检查

影像学检查:有条件者应把磁共振MRI作为常规检查。主要检查脑部有无下丘脑、垂体畸形。对有颅面部异常者应注意视神经交叉、第四脑室及胼胝体有无异常。

诊断

1.诊断标准 用手尽量拉直阴茎,测量耻骨联合至阴茎头顶端的距离为阴茎长度。阴茎长度小于正常阴茎长度平均值2.5个标准差以上时,即可诊断为小阴茎。正常阴茎长度参考值见表1。

2.体格检查 除测量阴茎长度外,还应注意有无与染色体、脑发育异常有关的体征,如眼距宽、小嘴、耳郭位置低、并指(趾)、多指(趾)等。同时了解阴囊发育情况及睾丸位置、数量和大小等。

治疗

对小阴茎患者的治疗,应根据病因及具体情况决定治疗方案。
1.内分泌治疗
(1)促性腺激素分泌不足性腺功能减退:最常用的治疗是用与FSH、LH有类似功能的HCG治疗。首次疗程即为HCG刺激试验,作为检查及治疗。若效果不明显,可用第2个疗程:每5天肌内注射1次500U的HCG,共3个月,疗程中间及完成后各复查1次。
对于下丘脑功能异常的患儿,用促性腺激素释放激素(如黄体生成素释放激素,LHRH)直接替代效果最好。为了获得理想效果,给药应类似下丘脑分泌促性腺激素释放激素生理性脉冲式释放,每2小时给增加量,每次25ng/kg,通过喷鼻或皮下注射给药。
(2)性腺功能异常:如单纯睾丸分泌睾酮异常,用睾酮替代疗法。可外用睾酮霜或肌内注射睾酮,每3周1次,每次25mg,共4次。治疗后阴茎、阴囊均可增长,有时有阴毛出现,有的病人可引起脊柱发育过快。
2.手术治疗 对睾丸下降不全病人在内分泌治疗无效后尽早做睾丸固定术。
对于激素治疗无效,可能为雄激素受体异常的病人要考虑手术整形。坚持做男性的可用阴茎再造成形、阴茎假体放置等方法。但应用最多的还是变性手术。[收起]
对小阴茎患者的治疗,应根据病因及具体情况决定治疗方案。
1.内分泌治疗
(1)促性腺激素分泌不足性腺功能减退:最常用的治疗是用与FSH、LH有类似功能的HCG治疗。首次疗程即为HCG刺激试验,作为检查及治疗。若效果不明显,可用第2个疗程:每5天肌内注射1次500U的HCG,共3个月,疗程中间及完成后各复查1次。
对于下丘脑功能异常的患儿,用促性腺激素释放激素(如黄体生成素释放激素,LHRH)直接替代效果最好。为了获得理想效果,给药应类似下丘脑分泌促性腺激素释放激素生理性脉冲式释放,每2小时给增加量,每次25ng/kg,通过喷鼻或皮下注射给药。
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预后

对小阴茎患者应长期随诊至成年,观察了解阴茎发育、性行为及生育能力。有作者报道激素治疗不规律或延迟的患儿成年后阴茎发育差,性行为异常(同性恋),有的要求变性。Reily及Woodhouse报道一组病人经早期诊断、治疗,虽然成年后大部分阴茎长度仍低于正常值,但性行为正常,故应正确采用内分泌、心理治疗。对阴茎过小,无治疗可能的病人,早期作变性手术是最佳选择。

预防

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