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基本信息

概述

重复阴茎(diphallia)两个阴茎多是并列的,常并发其他畸形如膀胱外翻、尿道上裂、尿道下裂,可分为分支阴茎(部分重复阴茎)和真性双阴茎(完全性重复阴茎)两种类型。

病因

胚胎发育中受特异环境或遗传因素的影响,导致泄殖腔膜的纵行重复,其头侧中胚层增多形成两个生殖结节,各发育成一个阴茎,或生殖结节延长形成阴茎时,发生融合缺陷形成分支阴茎。如果胚胎的缺陷发生在泄殖腔膜头部,可以仅发生阴茎头重复。如果缺陷发生在幼胚的后侧和尾侧,除有完全性重复阴茎外,常伴有腰骶部脊柱畸形、肛门闭锁、阴囊分裂和膀胱重复等。

发病机制

Hollowell分析29例完全性重复阴茎畸形和15例仅有阴茎头重复的不完全性重复阴茎畸形病人,发现前者多伴有阴囊分裂和耻骨联合分离,但膀胱外翻少见。后者膀胱外翻多见,而阴囊分裂和肠道畸形极少见,大部分病例有重复尿道,有些伴尿道上裂或下裂。分支型阴茎中一种是阴茎被纵向分隔成两个阴茎,另一种只有阴茎头部被分隔而共一个阴茎体。尿道一般开口于分隔处的深部。真性双阴茎患者通常两个重复阴茎的位置是并列的。两个阴茎各有其尿道,阴囊也常分裂成两半,其内各有一个或两个睾丸。两根尿道各自进入相同或不同膀胱(重复膀胱),尿道开口正常或并发尿道上裂、下裂。两根尿道进入同一膀胱时,则排尿同时进行,否则两根尿道不在同时期内排尿。常合并耻骨联合分离、重复脊柱、肾发育异常、肛门直肠和心血管等畸形。也有重复阴茎呈纵向排列,重复阴茎位于正常阴茎与肛门之间,阴茎较正常大,刺激其海绵体有勃起反应,无尿道,阴囊可大于或小于正常,其内无睾丸(图1)。
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Hollowell分析29例完全性重复阴茎畸形和15例仅有阴茎头重复的不完全性重复阴茎畸形病人,发现前者多伴有阴囊分裂和耻骨联合分离,但膀胱外翻少见。后者膀胱外翻多见,而阴囊分裂和肠道畸形极少见,大部分病例有重复尿道,有些伴尿道上裂或下裂。分支型阴茎中一种是阴茎被纵向分隔成两个阴茎,另一种只有阴茎头部被分隔而共一个阴茎体。尿道一般开口于分隔处的深部。真性双阴茎患者通常两个重复阴茎的位置是并列的。两个阴茎各有其尿道,阴囊也常分裂成两半,其内各有一个或两个睾丸。两根尿道各自进入相同或不同膀胱(重复膀胱),尿道开口正常或并发尿道上裂、下裂。两根尿道进入同一膀胱时,则排尿同时进行,否则两根尿道不在同时...[详细]

临床表现

1.症状 有排尿、性交及射精等障碍。
2.检查
(1)常有两个左右并列或前后排列的阴茎,通常为并列,同时有两个尿道及尿道口和独立的海绵体组织。
(2)有时一阴茎在正常位置,而在其他部位发现另一阴茎,阴茎发育较小。

并发症

常并发泌尿生殖系其他严重的发育反常,如尿道下裂、尿道上裂、重复膀胱、膀胱外翻、无阴囊、睾丸、肾脏缺如等。

实验室检查

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其他辅助检查

1.导尿或尿道探子检查 导尿管和尿道探子可能由两个尿道外口进入膀胱。
2.影像学检查 主要指静脉尿路造影和排尿性膀胱尿道造影。最常应用的造影剂是76%复方泛影葡胺,造影剂用量按体重计算,小于6个月婴儿2~3ml/kg,6个月至2岁1.5~2.0ml/kg,2~5岁1.0~1.5ml/kg,5岁以上1.0ml/kg。在5min 内将造影剂注射完毕,腹部不加压,采用头低脚高位即可。排尿性膀胱尿道造影时,先让病人排尿,然后插入导尿管,缓慢注入10%~15%复方泛影葡胺,新生儿20~40ml,婴幼儿50~70ml,儿童100~200ml。通过这些检查可以了解泌尿系统的解剖形态,了解重复尿道与膀胱之间的关系,以便于拟定治疗方案。[收起]
1.导尿或尿道探子检查 导尿管和尿道探子可能由两个尿道外口进入膀胱。
2.影像学检查 主要指静脉尿路造影和排尿性膀胱尿道造影。最常应用的造影剂是76%复方泛影葡胺,造影剂用量按体重计算,小于6个月婴儿2~3ml/kg,6个月至2岁1.5~2.0ml/kg,2~5岁1.0~1.5ml/kg,5岁以上1.0ml/kg。在5min 内将造影剂注射完毕,腹部不加压,采用头低脚高位即可。排尿性膀胱尿道造影时,先让病人排尿,然后插入导尿管,缓慢注入10%~15%复方泛影葡胺,新生儿20~40ml,婴幼儿50~70ml,儿童100~200ml。通过这些检查可以了解泌尿系统的解剖形态,了解重复...[详细]

诊断

检查外生殖器除可明确重复阴茎的诊断外,还可确定其类型。

治疗

手术目的是切除相对发育不良的阴茎海绵体及尿道,同时对保留阴茎施行成形术,有尿道缺损者应行尿道成形术。分支型重复阴茎可一期或分期行阴茎、尿道成形术,真性双阴茎手术方式为切除发育较差的阴茎及尿道。在上述治疗过程中,应同时处理其他并发畸形。

预后

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预防

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