概述
先天性心血管疾病(congenital cardiovascular disease,CCD)简称先心病,是指胎儿心脏在母体内发育存在缺陷或部分停顿所造成,出生后即有心脏血管的病变。复杂而严重的畸形,可引起机体不能耐受的血流动力学改变而导致病婴死亡;有些畸形引起血流动力学改变较早、较为显著,儿童期即有症状或出现并发症,故较早得到确诊及手术根治,严重者,早期死亡。成活至老年人的先心病病人并不多见。老年先天性心血管病(elderly congenital cardiovascular disease,ECCD)以房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)最为常见,还有先天性主动...[详细]
病因
目前认为本病是多因素疾病,主要是遗传因素与子宫内环境因素相互作用的结果。患先心病的母亲其子女的先心病发病率为3‰~16‰,父亲为先心病患者其子女的先心病发病率为1‰~3‰,远高于正常人群的患病率,这表明遗传因素在先心病发病中起着重要作用。某些子宫内环境因素也有引起先心病的危险,主要有子宫内病毒感染(如风疹病毒),药物作用(如苯妥英钠、华法林),还有环境、早产、高龄产妇、放射线作用等。
发病机制
因解剖病变的不同,心房间隔缺损有不同的类型,主要有卵圆孔未闭、第一孔未闭、第二孔未闭,在老年先心病ASD中以第二孔未闭为多见。ASD是心房水平左向右分流的先天性心脏畸形。在心室收缩期,二、三尖瓣关闭,左右心房压力阶差不大;而在心室舒张期,血液从左心房充盈左心室时阻力大(左心室壁厚),充盈压亦高;而血液经房间隔缺损充盈右心室所遇阻力小(右心室壁薄),充盈压亦低,右心室易扩张(顺应性好),所以ASD一般为舒张期的左向右分流。分流量的大小主要取决于左、右心室的顺应性及缺损大小。ASD患者,能成活至老年,一般缺损不大、分流量不多,往往在青少年期未被发现。随年龄的增长,尤其是合并有高血压或冠心病的老年患...[详细]
临床表现
1.临床症状 本病症状因缺损的大小而轻重不一,轻者可无症状。主要症状为劳累后心悸、气喘、乏力、咳嗽和咯血。后期可出现发绀及右心衰竭,表现有静脉充盈、肝大、水肿等。老年人可发生阵发性室上性心动过速、心房扑动颤动等心律失常。 2.体征 (1)心脏浊音界增大,心前区近胸骨左缘可有抬举性搏动。 (2)胸骨左缘第2肋间可闻及2~3级收缩期吹风样杂音,多不伴有震颤。 (3)肺动脉瓣区第二心音增强,明显分裂(固定性宽分裂)部分患者有收缩早期喀喇音;合并高血压时,主动脉瓣区第二心音亢进。 (4)肺动脉压显著增加时,可听到相对性肺动脉瓣关闭不全而引起的舒张期吹...[详细]
并发症
并发肺动脉高压、房颤、右心衰竭等。
实验室检查
呼吸道感染,白细胞升高。
其他辅助检查
1.X线检查 典型X线改变有:肺野充血、肺动脉段突出、肺门血管影粗且搏动增强;右心房和右心室增大,呈梨形心;主动脉弓小。 2.超声心动图检查 可显示房间隔缺损中部回声中断,右心室、右心房增大,肺动脉增宽;彩色多普勒血流显示穿房间隔的红色分流柱。合并高血压的ASD老年患者,室壁可增厚;若合并冠心病,则可显示室壁节段性运动异常。对于出现发绀ASD的老年患者可行声学造影。 3.心电图 可有不完全性右束支传导阻滞、完全性右束支传导阻滞和右心室肥大3种类型,以前者最为多见;P波可能增高,电轴右偏,PR间期可能延长。 4.磁共振 可在不同水平显示房间隔的缺损。 ...[详细]
诊断
根据典型的症状体征和实验室检查结果,诊断本病并不困难。
治疗
本病的治疗方法是手术修补,若临床上出现右至左分流的发绀患者,不宜手术治疗。合并有高血压及冠心病的老年患者,在手术前或不宜手术者必须降压处理及改善心肌供血。
预后
本病的预后一般较好,但房间隔缺损大者,易发生肺动脉高压和心力衰竭,预后则差。
预防
避免受凉预防感冒,积极行手术治疗根治原发病。