概述
乳糜胸系不同原因导致胸导管破裂或阻塞,使乳糜液溢入胸腔所致。 胸导管为体内最大的淋巴管,全长约30~40cm。它起原于腹腔内第一腰椎前方的乳糜池,向上经主动脉裂孔穿越横膈而入纵隔。再沿椎体右前方及食管后方上行,于第五胸椎处跨椎体斜向左上。在椎体及食管左侧上行至颈部,经颈动脉鞘后方跨过锁骨下动脉返行并注左静脉角(左颈静脉与左锁骨下静脉汇合处)。 胸导管引流横膈以下及膈上左半侧的淋巴液。据研究,人体摄入脂肪的60%~70%,由黏膜绒毛的淋巴管收集而汇入乳糜池。肠源性淋巴液因富含甘油三酯和乳糜微粒而呈乳白色,它们经胸导管注入体循环。胸导管乳糜流量及性状随饮食而变。通常每小时约...[详细]
病因
乳糜胸可分为先天性和创伤性(医源性、非医源性、自发性)两类,以外伤性和医源性损伤较常见。
发病机制
当胸导管受压或堵塞时,管内压力增高致导管或其在纵隔内分支破裂,乳糜液反流、溢出而进入纵隔,继之穿破纵隔进入胸腔,形成乳糜性胸腔积液。也有可能因胸导管压力高,发生肺内及肋间淋巴管的扩张、反流,乳糜液不经纵隔而直接漏入胸腔,由于解剖上的原因,阻塞或压迫发生在第五胸椎以下时,仅出现右侧乳糜胸,在第五胸椎以上时,则出现双侧乳糜胸。
临床表现
分两部分,一是原发病表现;一为乳糜胸本身症状。创伤性胸导管破裂,乳糜液溢出迅速,可产生压迫症状,如气促、呼吸困难、纵隔移位等。由疾病引起者少有症状。可因脂肪、蛋白、电解质丢失过多而营养不良,或因T淋巴细胞丢失过多而出现免疫功能缺陷。
并发症
严重者并发营养不良、免疫缺陷等。
实验室检查
1.胸腔积液外观 0.50呈牛奶状,0.12呈浆液性或浆液血性,放置后上层有油状薄膜,离心沉淀后仍浑浊。 2.胸腔积液检查 胸液甘油三酯测定常>2.75mmol/L,且高于血浆含量,胆固醇/甘油三酯<1。
其他辅助检查
X线检查:平片多呈现中量、大量积液影像。可通过CT片观察肺、纵隔、胸膜原发及转移性肿瘤。淋巴管造影可用来明确胸导管的部位和其破口的部位。
诊断
1.病史 (1)有胸部手术史、胸部闭合伤、剧烈咳嗽或呕吐、脊柱过度伸展或骨折等少见原因,也有可能导致胸导管撕裂。 (2)纵隔恶性肿瘤,最多见的是淋巴瘤、淋巴管肌瘤病、胸导管淋巴管炎、结核病、上腔静脉阻塞综合征、结缔组织病(系统性播散性红斑狼疮、白塞病等)、丝虫病、肾病综合征、肝硬化等等。Kaposi肉瘤常继发于获得性免疫缺陷综合征(AIDS),可致乳糜胸。 (3)少数先天性者,其原因是胸导管发育畸形,如扩张、缺损、闭锁或瘘管形成等。 2.临床表现 分两部分,一是原发病表现;一为乳糜胸本身症状。创伤性胸导管破裂,乳糜液溢出迅速,可产生压迫症状,如气促、呼...[详细]
治疗
治疗方案取决于病因。乳糜量的多少及病程持续的长短,通常采用综合治疗。 1.病因治疗 恶性肿瘤是乳糜胸的主要原因。其中,又以淋巴瘤最多见,此种患者对放疗及化疗反应皆较好,有的患者经治疗后瘤体缩小,上腔静脉或胸导管压迫解除,乳糜胸消失。放疗对Kaposi肉瘤所致的乳糜胸也有效。结核患者应行抗结核治疗。 2.对症治疗 减少进食量及服用低脂饮食,可减少乳糜液的生成。溢出速度快、量大者可禁食、胃肠减压及实行静脉高营养治疗,以阻断乳糜液形成,有利胸导管损伤的修复。可食用富含中链甘油三酯的棕榈油或椰子油,可防止营养不良的发生,减少乳糜液的形成。因为中链甘油三酯与长链脂肪酸不同,它...[详细]
预后
术前应尽量改善营养状态,积极手术治疗可降低死亡率。
预防
一旦确诊,应及时切除原发肿瘤,减少合并症。