概述
脱屑性间质肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP)是较少见的一种特发性弥漫性间质性肺炎，几年前从IPF中分离出来，但1999年ATS和ERS在IPF的鉴别诊断中赋予其新的内容。因为DIP在组织病理学上、临床上、治疗和预后等方面与RBILD有很多相似之处，特别是发病主要因素都与长期吸烟有密切关系，支气管壁和肺泡腔上的炎性细胞都含有大量的棕色素巨噬细胞，因此1998年Katzenstein和Myers将其归为一类，即DIP/RBILD。但1999年ATS和ERS新的分类又将其各自独立。
病因
DIP的病因至今不明，与RBILD一样，发病与长期吸烟有密切关系，文献报道，发病者有85%～90%有长期吸烟史。但因素复杂，文献报道与各种无机粉尘吸入和燃烧的塑料气味吸入也有关。药物引起的DIP也有报道，Bone报道2例由于长期服用呋喃坦丁，经组织病理学证实引起本病，停药后给予肾上腺糖皮激素而治愈。有的学者在DIP患者的肺泡壁细胞核内发现大量的包涵体，推测本病病因与病毒感染有关。部分病人发病前确有呼吸道感染史，但缺乏更多的病毒引起的证据。目前认为，病毒可能只是一种激发因素。也有人认为，特发性DIP是一种自体免疫性疾病，因为其肺泡腔、肺泡壁和间质的细胞浸润，主要是淋巴细胞和浆细胞，这些细胞与免疫...[详细]
发病机制
DIP的病理与RBILD很相似，不同之处是在RBILD组织病理学改变的基础上，肺泡腔内还聚集了大量的棕色素巨噬细胞。1984年国内学者曾将DIP的典型病理归纳为以下9条：①Ⅱ型肺泡细胞增生肥大；②肺泡腔内聚集大量含棕色素的巨噬细胞；③肺泡结构基本正常；④周围间质有淋巴细胞和浆细胞浸润；⑤无肺泡壁坏死和透明膜形成；⑥肺泡腔内无明显的纤维素渗出；⑦无石棉小体或其他晶形粉尘物质存在；⑧早、中期很少看到肺泡闭锁；⑨晚期亦可出现间质纤维化，甚至个别出现蜂窝肺，但比IPF明显为轻。这些病理改变与IPF迥然不同，因此将其从IPF中分离出来是合理的。
临床表现
DIP患者绝大多数有长期吸烟史。因此男∶女约为2∶1。本病多见于中、老年人。亚急性或相对隐匿性发病。持续性或阵发性干咳，活动后气短、发绀为主要症状，30%～50%有不同程度的进行性呼吸困难。主要常在两肺底闻及爆裂啰音，约50%有杵状指。
并发症
晚期可出现肺间质纤维化，并发肺大疱、自发性气胸等。
实验室检查
血常规检查红细胞、血红蛋白多增高，血沉正常。肺功能检查DIP患者，肺功能呈现限制性通气功能障碍，DLCO降低，轻至中度低氧血症，P(A-aDO2)增大，早期PaCO2降低。
其他辅助检查
X线胸片有特征性变化，约75%的病人具有十分相似的肺部阴影，主要表现为一个三角形阴影，自肺门沿心脏向两肺基底伸展，三角形的底在侧面，尖在心膈角处，阴影模糊呈磨玻璃状，自肺门向下放射的纹理明显增粗，为扩张的肺血管影。阴影在心缘部增浓，肺外围变浅和减少。这种典型阴影有时可持续4～6年不变，有的则在数月内发生变化或逐渐吸收。25%的病人可表现为弥漫性模糊的斑点状肺阴影，或除了有肺基底三角形阴影外，同时还有自肺门向上肺野呈放射性线条状和点片状模糊阴影。总观肺野，呈现一种“脏肺”(dirty -lung)面貌。HRCT上有50%～70%呈磨玻璃表现，也可有灶性、片状阴影。主要病变分布在下肺和中肺野。50...[详细]
诊断
根据患者有吸烟史及临床表现有进行性呼吸困难、干咳等症状和胸部X线肺部呈三角形阴影即可确诊。
治疗
本病可采用以下方法治疗：①戒烟，有助于病变的恢复；②肾上腺糖皮质激素，前4周泼尼松0.5mg/(kg·d)口服；之后改为0.25mg/(kg·d)；③中药川芎嗪20～30mg/(kg·d)稀释后静滴，疗程2～3周，间歇后可重复；④对症治疗，如吸氧、止咳等治疗措施。
预后
本病预后比IPF明显为好，经系统治疗，有60%～70%肺病变会不同程度吸收，甚至痊愈。约70%的病人可存活10年以上。
预防
吸烟患者应立即戒烟，有利于疾病的恢复。
