概述
非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)是特发性肺间质性疾病(ⅡP)的一种类型。过去归纳在特发性肺间质纤维化中,因其临床、病理、影像学、肺功能等改变,尤其对糖皮质激素的治疗反应和预后与IPF都有显著的不同,故近年将其从IPF中分离出来,作为一种独立的特发性肺间质疾病。因其临床症状和病理特点相对缺乏特异性,临床多被诊断为IPF,实际上是两种不同疾病。
病因
病因不明。
发病机制
NSIP的病理表现:在增厚的肺泡壁内含有不同程度的炎症和纤维化。根据炎症和纤维化比例的不同将疾病分为3型:①细胞型,约占50%,主要表现为肺间质的炎症,很少或几乎无纤维化,是NISP最早的组织学表现。肺泡隔内的慢性炎症细胞主要为淋巴细胞和浆细胞浸润。其浸润程度比IPF更为突出;②混合型,约占40%,肺间质内有大量慢性炎细胞浸润和明显的胶原纤维沉着为特点,其病变相对一致,无蜂窝肺,部分病人可见少量成纤维细胞灶;③纤维化型,约占10%,肺间质内以致密的胶原纤维沉积为主,伴有轻微的炎症反应或缺少炎症。NSIP病变呈片状或弥漫性分布,但病变整个时相是一致的,很少有单纯性纤维化区,见不到IPF那样新老病...[详细]
临床表现
发病以中老年为主,平均年龄为46岁,女性稍多于男性,与吸烟无明显关系,起病多呈亚急性,少数为隐袭发病。其主要临床症状与IPF相似,但病程较短。出现运动性呼吸困难和咳嗽,大约1/3病人有发热,杵状指少见,约占13%。体检可闻双下肺爆裂啰音。部分病人有贫血,白细胞增高,大部分血沉增快,CRP反应阳性,少数ANA和ds-DNA阳性。当病变仅限于肺部,找不到其他疾病为致病原因者,为特发性非特异性间质性肺炎(INSIP)。其他可能与病因相关的因素如结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的机化期引起者为NSIP,范围小。
并发症
目前尚无资料。
实验室检查
支气管肺泡灌洗液(BALF)检查对NSIP没有确诊作用,但可以排除一些疾病,如感染、肿瘤、结节病及一些职业肺病。9例患者BALF的细胞分类为:巨噬细胞39±27.9,中性粒细胞25.0±21.7,淋巴细胞32.3±29.2。通常CD4∶CD8比例倒置,平均为0.63,肺泡炎症为主的病人倒置更明显,可达0.3~0.2。BALF中以淋巴细胞增多为主者对糖皮质激素治疗反应良好,预后理想。中性粒细胞增高时表示NSIP已进入肺纤维化期,预后较差。BALF检查仅能帮助评估治疗反应和预后。
其他辅助检查
1.常规胸片 以中下肺野及胸膜下为主,双侧肺有较均匀分布的间质浸润阴影,可呈磨玻璃样。随着病情发展出现线条状及网状或结节状阴影,但很少出现蜂窝肺,偶出现亦为极少量。晚期肺体积可缩小。 2.HRCT 是诊断NSIP的重要手段,具有特征性。 (1)磨玻璃阴影:为片状模糊浸润性阴影,内可见血管纹理。主要分布在中下肺野与胸膜下,约80%病人出现此种阴影,但很少为惟一的阴影,多对称。 (2)实变阴影:常表现为小片实变,可对称分布,多见于两中下肺及胸膜下。 (3)网状及线条状阴影并可见细支气管扩张,胸膜可增厚。 (4)蜂窝状改变:发生的机会很少,以往报...[详细]
诊断
NSIP的诊断对临床医生和病理医生来说都是一个难点,仅根据临床症状和X线影像学表现,作出正确诊断比较困难。较年轻病人其临床症状和影像学表现均非典型IPF时,应争取肺活检,获得组织学证据。纤支镜肺活检不能获得足够提供诊断的材料时。如有条件应争取局限性开胸肺活检或经胸腔镜肺活检。两种肺活检都应选择新鲜病变部位,即炎症明显的部位取活体组织,可保持原发病的特点。一般取材2~3块,每块约1cm直径即可观察组织全貌。如在病灶密集、纤维化明显的地区取材,则从组织学上难以与IPF相鉴别。局限性开胸肺活检(即小切口肺活检)切口仅5~7cm,损伤很少,手术时间短,阳性率高。经胸腔镜肺活检无需开胸,损伤少,但所需时...[详细]
治疗
主要采取糖皮质激素治疗,泼尼松0.5mg/(kg·d),疗程根据病情决定,直至疾病痊愈。进一步达稳定状态,才能逐渐减量并停药,疗程至少1年。大多数病人治疗后临床症状、影像学和肺功能均有明显改善,部分病人肺上阴影吸收,部分病人病情稳定不变,少数病情继续恶化。治疗效果与病期有密切关系,细胞型处于疾病早期,疗效理想。混合型疗效次之。纤维化型已进入晚期,主为胶原纤维,对治疗已无反应,疗效差。到纤维化期是否应加用免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等,疗效如何尚无定论。
预后
NSIP预后较好,优于IPF,平均死亡率为16%(0~29%)。5年存活率90%,10年存活率35%,而IPF则相应为43%,15%。尤其使用糖皮质激素治疗后除对严重纤维化型外,其余皆能使病情好转或稳定。
预防
目前尚无资料。