概述
先天性膝关节脱位与半脱位(congenital dislocation and subluxation of the knee)乃严重膝过伸，1822年Chatelaine最早报道。有统计称发生率相当于先天性髋脱位的1%～2.5%。Curtis-Fisher复习1969年以前文献，报道手术治疗例数最多者只有15例。1989年，Bensahel等从法国、意大利、瑞典等6个国家中只收集到46例。 本病女性较多，为男性的2～8倍。半数以上病例并发其他先天畸形。大多数病人无家族遗传倾向，Provenzano在200例膝脱位病人中发现7例有阳性家族史，而且多数为Larsen综合征病人，合并手...[详细]
病因
对此病病因的说法不一，有的认为是在胎内股四头肌退化或胎儿期肌性营养不良；有的认为系因膝关节位置异常。
发病机制
先天性膝关节脱位患者常合并有肢体骨骺发育异常，并伴有膝关节前方关节囊和股四头肌发生挛缩；可出现髌骨发育不良或缺如，股外侧肌有纤维性变等；髌骨向外侧移位，髂胫束和股外侧肌间隙增厚；膝十字韧带变细或缺如。
临床表现
患者有膝关节过伸，膝关节屈曲受限，股四头肌紧张呈挛缩状，髂胫束紧张，髌骨多移至膝关节外侧，胫骨平台位于股骨前方，呈半脱位或全脱位。
并发症
无相关资料。
实验室检查
无相关实验室检查。
其他辅助检查
先天性膝关节脱位的X线表现(图1)。
胫骨及股骨内、外髁发育不良，髌骨移位至股骨髁的外侧；侧位片上可见胫骨向股骨前上方移位，重者胫股关节关系失去正常形态。
胫骨及股骨内、外髁发育不良，髌骨移位至股骨髁的外侧；侧位片上可见胫骨向股骨前上方移位，重者胫股关节关系失去正常形态。
诊断
依据临床表现及X线表现即可诊断。
治疗
1.保守治疗 适用于新生儿和婴儿轻度脱位或半脱位者，可用支具或石膏治疗，膝关节保持屈曲位，持续固定1年左右。对幼儿，可先用骨牵引松弛挛缩的软组织，再采用支具或石膏固定。 2.手术治疗 (1)软组织松解术： ①适应证：年龄小于2岁，病变较轻者。 ②手术方法：通过内前方切口显露出股四头肌、髌骨和髌韧带，“z”形延长股四头肌肌腱，切断膝关节内粘连组织，将关节囊前侧切开，使膝关节尽量屈曲达90°。石膏固定8周(图2)。若关节形态异常，畸形不能矫正，软组织松解后活动仍受限，可同时做股骨远端或胫骨近端截骨术，选择的截骨部位决定于股骨或胫骨畸形的严重程度。然...[详细]
(2)Curtis和Fisher手术： ①适应证：本术式适用于3岁以上的膝关节全脱位者。 ②手术方法：于大腿内侧上至股骨小转子，下至胫骨粗隆，显露前方大腿肌肉，于髌骨上方将股四头肌做倒“V”形或“Z”形延长。横形切开膝关节前方关节囊，向后伸延至内、外侧副韧带，松解髌韧带外侧部分，使髌骨移至髁间窝的正常位置上。若髂胫束和侧副韧带紧张，亦同时做“Z”形延长术。以股骨长轴为准，使髌骨恢复到正常状态，再缝合延长的股四头肌等，保持膝关节在屈曲30°位置，用长腿管型石膏固定。术后6周拆除石膏，开始自动与被动相结合方式的锻炼；10～12周可开始负重；年龄较大的患儿，需再坚持用支架1年左右(图3)。
预后
无相关资料。
预防
无相关资料。
